Мијастенија гравис со игла

Алергиски блог

мијастенија

  • Имунологија
    • Астма
    • Дијабетес тип I
    • Мултиплекс склероза
  • Дерматологија
    • алопеција
    • Псоријаза
    • витилиго
  • Психијатрија
    • зависности
    • Депресија
    • Психопаразитологија
    • шизофренија
    • пета
    • Биполарно нарушување
    • Нарушувања на аутистичниот спектар
  • Неврологија
    • Деменција
    • Епилепсија
  • Нетолеранција на глутен
    • Целијачна болест
  • додатоци
    • NaCl
    • Омега 3
    • Ц витамин
    • Витамин Е.
  • Ревматологија
  • ЛДН
  • гинекологија
  • Пораките на Рајхелт
  • Диета
  • онколози
  • еНТ
  • Токсикологија
  • Антипсихијатрија
  • Психотерапија
  • Антропологија
  • Корисна проза

Резиме

Целијакијата е поврзана со некои автоимуни заболувања. 40-годишен маж, активен спортист со целијачна болест, реагираше на диета без глутен, но разви моторна слабост со позитивни антитела на рецептори на ацетилхолин, мијастенија гравис, болест пријавена со преваленца од 1 на 5.000 Оваа можна поврзаност помеѓу мијастенија гравис и целијачна болест подоцна беше истражена во серолошки студии. За да се испита целијачна болест се користеа замрзнати серумски примероци од 23 пациенти со мијастенија гравис позитивни антитела на рецептори на ацетилхолин без цревни симптоми. Испитани се и ендомизиумските антитела и ткивната трансглутаминаза. Еден од 23 (или скоро 4,3%) бил позитивен и за антителата на ендомизиум IgA и за антителата на ткивата трансглутаминаза IgA. Ендоскопските студии последователно откриле напречно-оштетено оштетување на дуоденалната мукоза, а биопсиите потврдија хистопатолошки промени во целијачна болест Целијачна болест и мијастенија може да се појават почесто во исто време отколку што се проценува во моментов. Присуството на моторна слабост кај целијачна болест може да биде индикација за скриена мијастенија, дури и во отсуство на цревни симптоми.

ВОВЕД

Голем број невролошки нарушувања се идентификувани кај пациенти со целијачна болест. 1 Повремено, во првата фаза се јавуваат невролошки промени, а подоцна се препознава целијачна болест. 2 Целијакијата се смета за болест со посредство на имунитет, која влијае на проксималното тенко црево и доведува до намалена апсорпција на хранливи материи, дијареја и губење на тежината. Третманот со диета без глутен обично е доволен. Очигледен замор и слабост може да се манифестира во многу хронични нарушувања, вклучително и целијачна болест. Меѓутоа, во овој случај, исто така, откриена е истовремена мијастенија гравис. 3

Завршени се и серолошките истражувања за антитела на целијачна болест, користејќи замрзнати примероци од серумска банка од 23 дополнителни пациенти со антитела на рецептори на ацетилхолин од мијастенија гравис Од овие конзервирани серумски примероци, еден беше идентификуван со антитела позитивни на ендомизиум IgA (ЕМА) и антитела на ткиво трансглутаминаза IgA (tTG). Последователната клиничка евалуација, вклучително и студии за ендоскопска биопсија, го потврди откривањето на целијачна болест. Иако е ретка и се проценува на преваленца од 1 на 5000, мијастенија гравис може да биде почеста отколку што се смета ако е присутна и целијачна болест. Континуиран замор и длабока мускулна слабост кај целијачна болест може да биде клинички показател дека е присутна оваа невролошка болест со имунолошки посредство, мијастенија гравис.

СТУДИЈА ЗА КЛИНИЧКИ СЛУЧАЈ

40-годишен маж кој одгледувал орхидеи првично бил испитуван за дијареја и губење на тежината за 10 кг, со наизменичен генерализиран замор. Анализата на IgA tTG антитела е зголемена на 89 единици (нормално), 4 Тест на Местинон даде очигледен одговор со враќање на нормалната јачина. Нормалната стимулација го потврди постоењето на намалувањето. Компјутеризирана томографија на градниот кош не откри докази за тимом. Антителата на ацетилхолин рецепторот беа 22,0 nm/L (нормално), 5

Последователниот третман со Преднизон и Местинон обезбеди делумно подобрување на моторната слабост. Извршена е тимектомија, и забележано е дека ресецираниот тимус е зголемен (10 см × 9 см × 2 см). Микроскопска проценка пријавила нормално тимско ткиво без хиперплазија или доказ за тимом. Постоперативно, нејзината слабост на побарувачката продолжи и антителата кон рецепторите на ацетилхолин се зголемија на 38,4 nmol/L до ноември 2004 година. Во текот на следните 3 години, неговите симптоми се подобрија со инфузија на гамаглобулин, заедно со додавање на микофенолат мофетил и циклоспорин. Резултатот на QMG се нормализира на 3 со постојана диплопија и мала слабост на лицето. Ова клиничко подобрување беше придружено со серолошко подобрување со ниски нивоа на антиацетилхолински антитела од 23 nmol/L.

СПЕЦИЈАЛНИ СЕРОЛОШКИ СТУДИИ

Вкупно 23 пациенти со позитивни антитела на рецептори на ацетилхолин во мијастенија се идентификувани од страна на лабораториите за невроимунологија на Центарот за истражување на мозокот (д-р elоел Огер). Антителата на рецепторите на ацетилхолин биле измерени со употреба на модифицирана анализа на радиоимуноципитација. 6 Одобрение за испитување на примероци за концентрации на ендомизиски антитела и ткивна трансглутаминаза IgA е добиено преку Комитетот за етика во клинички истражувања, како што беше претходно споменато. 7.8

РЕЗУЛТАТИ НА ИСТРАУВАЕТО

Сите 23 примероци беа испитани и за EMA IgA и за IgA tTG. Еден примерок беше ЕМА позитивен и квантификацијата даде резултат од 1160 U/mL. Сите други примероци во серумот беа негативни за ЕМА. За квантификација на tTG користејќи го овој метод на анализа, сите други примероци во серумот имаа помалку од 95 U/mL. Единствената позитивна пациентка, 16-годишна жена, била подложена на ендоскопска проценка која открила оштетување на цик-цак мукозата на дуоденумот според целијачна болест. Наодите беа потврдени со хистолошка проценка на биопсии на тенкото црево и беше иницирана диета без глутен.

ДИСКУСИЈА

Овие студии сугерираат дека мијастенија гравис, автоимуно невромускулно заболување, може да се појави почесто со целијачна болест кај возрасни отколку што се смета во моментов. Кај повеќето пациенти со мијастенија гравис, се смета дека циркулирачките антитела ги блокираат рецепторите на ацетилхолин во пост-синаптичката невромускулна раскрсница, инхибирајќи ги стимулативните ефекти на невротрансмитерот ацетилхолин, предизвикувајќи мускулна слабост. И генерализирана и локализирана мускулна слабост се јавува, особено со напор, но тие треба да се припишат на различни медицински состојби, вклучително и целијачна болест. Кај возрасните со целијачна болест, слабоста и заморот исто така може да резултираат од нервни промени (на пр. Оштетување на периферниот нерв). 12, или алтернативно, скелетни мускули (на пр. рабдомиолиза, миозитис). 13,14

Алтернативно, може да биде одговорно осиромашувањето на исхраната поврзано со промени на електролити, како што е хипокалемија 15 или дефицит на протеини како што е хипоалбуминемија. Овој извештај понатаму нагласува дека мијастенија гравис, исто така, треба да се смета како специфична асоцијација и со симптоматска или класична целијачна болест, како и со субклиничко заболување кое се карактеризира во првата фаза од резултатите од истрагите.

Целијакијата ќе треба да се додаде во растечката листа на други автоимуни болести кои се поврзани со мијастенија, вклучувајќи дијабетес, ревматоиден артритис, болест на тироидната жлезда, оптички невромиелитис (мистенија гравис по-тимектомија) 21 и мултиплекс склероза. 22 Сомнежот за заеднички механизам помеѓу овие болести е добро поддржан од обичните HLA-хаплотипови, истовремената манифестација во истите семејства и потврдена од нивното постоење кај истите пациенти.

ЗАКЛУЧОК

Како заклучок, овие студии сугерираат дека целијачна болест и мијастенија гравис можат да коегзистираат почесто отколку што се проценува во моментов, делумно затоа што клиничките промени можат да бидат суптилни и тешко да се препознаат. Точната фреквенција на целијачна болест кај оваа популација со мијастенија гравис е непозната, серумот се бере во текот на претходната деценија, а дополнителни случаи на целијачна болест може да бидат идентификувани подоцна. Идните истражни студии на антитела за испитување на фреквенцијата на целијачна болест кај мијастенија гравис и обратно, како и на роднини, остануваат да бидат разјаснети.

Авторите се благодарни на д-р Тери Мегваер, д-р Дејвид Израел, д-р Кевин Фарел и д-р Д.А. Адамс за нивната поддршка во клиничката нега.