миелодисплазија

миелодисплазија или миелодиспластичен синдром (СМД) се однесува на група на болести на коскената срцевина или матични клетки на хематопоеза (кои потекнуваат од крвните клетки). Миелодисплазија се карактеризира со недоволно производство на еден или повеќе видови на крвни клетки, како резултат на дисфункција на коскената срцевина.

Миелодисплазија може да биде основно (во отсуство на изложеност) или споредно агресивна хемотерапија или зрачна терапија. Примарната миелодисплазија има поповолна прогноза отколку секундарната.

Миелодисплазија се карактеризира со низок број на црвени крвни клетки (анемија), бели крвни клетки (леукопенија) предиспонирани за инфекции и тромбоцити (тромбоцитопенија).

Се смета за пред-малигна состојба кај група пациенти кои често напредуваат акутна миелоидна леукемија (АМЛ).

миелодисплазија главно ги погодува постарите лица, просечната возраст за време на дијагнозата е 70 години. Кај возрасните, помеѓу 8 и 10% од случаите се јавуваат над 50-годишна возраст.

Видови на миелодиспластичен синдром:

огноотпорна анемија - се карактеризира со низок број на црвени крвни клетки, додека бројот на бели крвни клетки и тромбоцити е нормален
огноотпорна анемија со сидеробласти на прстен - се разликува од огноотпорна анемија со тоа што постојните црвени крвни клетки содржат прекумерна количина на железо (прстенести сидеробласти)
огноотпорна анемија со вишок на експлозии - сите три типа на крвни клетки (црвени крвни зрнца, бели крвни клетки и тромбоцити) се дефицитарни и изгледаат ненормално кога се испитуваат под микроскоп
огноотпорна анемија со вишок на експлозии во трансформација
хронична миеломоноцитна леукемија
хронична миеломоноцитна леукемија при трансформација

Стапката на преживување варира од 6 месеци до неколку години во зависност од подвидот на миелодисплазија. Смртта се јавува како резултат на крварење или инфекција. Еволуцијата во акутната миелоидна леукемија (АМЛ) се јавува во 40% од случаите, со неповолна прогноза.

Третман генерално се фокусира на намалување или спречување на компликации. Младите луѓе кои страдаат од миелодисплазија и чие здравје е генерално добро, можат да бидат кандидати за а трансплантација на коскена срцевина, што може да го продолжи животот.

знаци и симптоми

Знаците и симптомите се должат на нискиот број на крвни клетки како резултат на изнемоштеност, тромбоцитопенија или неутропенија:

општ замор, бледило на кожата и мукозните мембрани, тахикардија - се манифестации на тешка анемија
пациенти со срцеви проблеми може да имаат конгестивна срцева слабост (CHF), во зависност од тежината на анемијата
петехии (мали лезии на кожата), модринки (модринки), крварење од носот (епистакса) или непца се чести манифестации на низок број на тромбоцити (тромбоцитопенија)
хемоптиза (искашлување на крв), присуство на крв во урината (хематурија) или во столицата
треска, кашлица, дизурија - се манифестации на сериозна бактериска или габична инфекција (како што се пневмонија или инфекции на гениталниот тракт) како резултат на неутропенија (низок број на бели крвни клетки) поврзана со миелодисплазија.

ПРИЧИНА

Повеќето миелодиспластични синдроми се со непозната етиологија. Кога причината е позната, зборуваме за секундарна миелодисплазија, потешка за лекување од синдромите без идентификувана (примарна) причина.

Антиканцерогени третмани

Веројатно најбезбедна причина за миелодиспластични синдроми е третманот со одредени антиканцерогени лекови (хемотерапија) Овие лекови се токсични за коскената срцевина и понекогаш се поврзани со радиотерапија.

Повеќето случаи на секундарна миелодисплазија се јавуваат по третман на не-Хочкинов лимфом, Хочкинова болест и акутна лимфоцитна леукемија (СИТЕ), но може да се појави и по хемотерапија за други видови на рак (дојка, бели дробови, црева, гениталии) Покрај тоа, миелодиспластичните синдроми можат да влијаат на пациенти со трансплантација на матични клетки поради високи дози на цитостатски лекови администрирани пред трансплантацијата.

Токсини во животната средина

Изложеност на голема количина на јонизирачко зрачење а на некои хемикалии (бензен) може да биде причина за миелодиспластични синдроми. Бензолот, супстанца која е широко користена во хемиската индустрија, се наоѓа во бензин, производи за нега на мебел, детергенти, чад од цигари, а понекогаш и во контаминирана вода. Некои студии укажуваат на врска помеѓу миелодиспластичните синдроми и долготрајната изложеност на тешки метали, пестициди, хербициди и хемиски ѓубрива.

Фактори на ризик

Во прилог на третмани со одредени лекови хемотерапија и изложеност на високи дози на радијација или од страна хемикалии, следниве фактори можат да го зголемат ризикот од миелодиспластични синдроми:

Возраст

Повеќето миелодиспластични синдроми се јавуваат по 60-та година од животот, често во 7-та или 8-та деценија од животот. Спротивно на тоа, миелодиспластичниот синдром е редок кај деца и млади возрасни лица, иако инциденцата на болеста се зголемува бидејќи се повеќе млади луѓе се лекуваат со цитостатски лекови.

секс

Инциденцата на миелодисплазија е малку поголема кај машки отколку жените.

пушење

Бидејќи бензенот и другите канцерогени материи во цигарите се апсорбираат во крвотокот, тие можат да влијаат на коскената срцевина и крвните клетки. Научниците сè уште не утврдиле дали пасивното пушење има сличен ефект.

Некои вродени болести

Анемијата на Фанкони, ретка генетска состојба, го зголемува ризикот од миелодиспластични синдроми. Децата со други вродени дефекти, вклучувајќи го и Дауновиот синдром, исто така, се изложени на зголемен ризик од заболување на коскена срцевина.

Третман

Симптоматскиот третман вклучува трансфузија на крв (маса на еритроцити или тромбоцити), со цел да се заменат крвните клетки кои се предвреме уништени со апоптоза (програмирана клеточна смрт).

Третман со трансфузија

Пациенти со умерена до тешка анемија предизвикани од миелодиспластичен синдром може да примат трансфузија на крв за да ги намалат симптомите како што се замор. Трансфузиите на еритроцитни маси кај анемични пациенти имаат привремени ефекти, само за време на животот на трансфузирани црвени крвни клетки (2-4 недели).

Со текот на времето, телото произведува антитела насочени против трансфузирани крвни клетки, тие стануваат помалку ефикасни во намалувањето на симптомите. Покрај тоа, црвените крвни клетки на донаторот содржат железо што може да се чува во телото, предизвикувајќи оштетување на црниот дроб или срцето, особено кај пациенти со бројни трансфузии подолг временски период. За да го намалите ризикот од прекумерна (и токсична) акумулација на железо, користете витамин Ц со хелатно средство што го врзува железото, намалувајќи ги неговите токсични ефекти.

Несаканите ефекти предизвикани од трансфузија на крв може да се намалат со употреба на производи со крв сиромашни со леукоцити. Се покажа дека ова ги намалува нехемолитичните фебрилни реакции, спречува алоимунизација и пренесување на цитомегаловирус.

Трансфузијата на тромбоцити е од корист за запирање на крварењето кај пациенти со тромбоцитопенија. Theивотниот век на трансфузирани тромбоцити е само 3-7 дена, а пациентите брзо развиваат антитела против донорни тромбоцити.

Третман со лекови

Хематопоетски фактори на раст го стимулира производството на крвни клетки. Некои фактори на раст помагаат во спречување на инфекции со зголемување на бројот на бели крвни клетки кај пациенти со миелодиспластични синдроми; други ја намалуваат потребата за трансфузија на крв со зголемување на бројот на црвени крвни клетки. Несакани ефекти на факторите на раст се обично мали и вклучуваат болка во коските и треска.
Агенти за диференцијација (азацидидин, ретиноиди) го стимулираат развојот на бласти и нивната трансформација во зрели крвни клетки.

Други терапии

Иако симптоматскиот третман е третман по избор за повеќето пациенти со миелодисплазија, и примарна и секундарна, постојат и други терапии:

Хемотерапија понекогаш се користи за да се убијат експлозиите кај пациенти со тешка миелодисплазија. Но, хемотерапијата ретко е ефикасна, а ризиците ги надминуваат придобивките, особено за постарите лица.

Трансплантација на матични клетки

Замена на абнормални матични клетки со здрави клетки од донатор (алогена трансплантација) има најголем потенцијал за продолжување на животот. За жал, малку пациенти се кандидати за оваа постапка поради ризиците од извршување на трансплантација кај постари лица - возрасна група со најголема инциденца на миелодисплазија. Нова постапка, наречена немиелоаблативна трансплантација, има за цел да претстави помалку ризици за старите лица, подобрување на резултатите од трансплантација на матични клетки. Наместо да се користи хемотерапија за целосно уништување на матичните клетки на пациентот пред трансплантацијата, оваа постапка го потиснува имунолошкиот систем колку што е потребно за да се спречи отфрлање на донаторските клетки.