Миелома Еуронет Романија
Целта на дијагнозата е да се потврди неговото отстранување на сомневање за рак и, во случај да се потврди сомневањето, да се добијат потребните информации за да се овозможи точно познавање на туморот. Терапијата има смисла само ако и претходи темелна дијагноза.
Болеста може да се утврди на неколку начини. Општите индикации се поврзани со промени во единиците на крв и урина, болка или наплата на коските. Ова се причини што доведуваат до специфични прегледи за откривање на постоење на мултипен миелом. За да имате позитивна дијагноза, мора да се исполнат најмалку два од следниве критериуми:
Бројот на плазма клетки во коскената срцевина е поголем од 10%.
Лезии на коските специфични за миелом (кои се појавуваат како перфорирани дупки во скелетниот систем), или намалена коскена густина (остеопороза) и фрактура на коска. Сепак, ниту една од овие лезии на коските не е апсолутно специфична за мултипен миелом.
Откриени се повеќе од 3 грама парапротеин на 100 ml крв и/или парапротеини се наоѓаат во урината и/или има докази за истенчување на коските.
Целта на дијагнозата е да се потврди дијагнозата што е можно порано, односно пред да се појават компликации и да се утврди дали туморот е бениген или малиген. Тунирната бенигност/малигнитет е важен критериум за одлучување за формата на терапија што треба да ја следите.
Обезбедете му на лекар резиме на сите претходни болести и болести од кои сте страдале. Детали кои можеби ви се чинат ирелевантни, можат да му дадат важни информации на вашиот лекар. Во овој контекст, треба да ја прочитате страницата со наслов „Добро информирани пациенти“.
Покрај испитувањето на крвта и урината, Х-зраците или дополнителните нуклеарни ротации или компјутерската томографија се важни дијагностички алатки за откривање на остеолитис (точки каде што се намалува супстанцијата во коските). Пункција на коскена срцевина, како што е отстранување примерок од коскената срцевина, претставува основа за дијагностицирање на мултипен миелом. Вашите симптоми, резултатите од испитувањата на крвта, урината и х-зраците, како и проценката на примерокот на коскена срцевина, помагаат да се потврди дијагнозата.
Главната цел на секоја терапија со тумор е да се излечи болеста речиси целосно. Во случај на мултипен миелом, трајно лекување е можно само за пациенти кои се засегнати локално (екстрамедуларна плазмацитоза или осамена плазмацитоза), како и за помлади пациенти кои добиле алогена трансплантација ('рбетниот мозок пресаден од друго лице). Освен овие ситуации, мултипен миелом е неизлечив со сегашните методи на лекување. Затоа, целта на терапијата е да го продолжи животот на пациентот и да го подобри квалитетот на неговиот живот.
Можни терапии за мултипен миелом:
хемотерапија
Хемотерапевтски агенси се супстанции кои го инхибираат растот на клетките на туморот. За разлика од другите малигни заболувања за кои е потребна непосредна терапија, дијагнозата на мултипен миелом не мора да оправдува непосреден хемотерапевтски тек. А сепак, хемотерапевтскиот третман треба да се започне веднаш во следниве ситуации:
ако симптомите покажат намалување на физичкиот капацитет, замор, губење на тежината или болка во коските.
ако има докази за делумен функционер на бубрезите.
во случај на хиперкалцемија (високо ниво на калциум во крвта) или.
ако има знаци на зголемена анемија.
Специфични цитостатски агенси (лекови за инхибиција на раст на клетките = хемотерапевтски агенси), т.н. алкилирани агенси, се особено ефикасни во третманот на мултипен миелом. Во некои случаи, алкилираните кеси како што се мелфалан или цикло-фосфамид се комбинираат со препарати на кортизон.
Најчестите несакани ефекти на хемотерапијата се гадење и повраќање. Други можни несакани ефекти вклучуваат анемија, воспаление на слузницата на мембраните, опаѓање на косата, оштетување на нервниот систем и зголемување на телесната тежина. Повеќето од овие несакани ефекти се јавуваат за време на хемотерапија.
Вашиот лекар ќе ве извести за подготовките и комбинациите на лекови што може да се земат предвид за вашиот третман со хемотерапија.
Терапија со високи дози и трансплантација на матични клетки.
Студиите покажаа дека употребата на многу високи дози на мелфалан доведе до целосна ремисија на болеста (целосно исчезнување на симптомите на болеста) кај многу пациенти. Сепак, високата доза на терапија има негативно влијание врз коскената срцевина. Резултатот е изразен недостаток на способни крвни клетки, во комбинација со голем ризик од инфекција. Воспоставени се следниве постапки за интензивна терапија кај мултипен миелом:
Администрација на фактори за раст кои ја забрзуваат регенерацијата на белите крвни клетки. Овие фактори на раст се познати како фактори на стимулација на гранулоцитна колонија (GCSF).
Повторна трансплантација на коскена срцевина - или периферни матични клетки (циркулираат во крвта) добиени пред терапија со високи дози. Оваа постапка е позната и како автологна трансплантација на матични клетки (добиена од сопственото тело).
Консултирајте се со вашиот лекар за да откриете дали оваа форма на автологна или алогена трансплантација (со матични клетки собрани од друго лице), во комбинација со високи дози на хемотерапија, може да се разгледа во вашиот случај и за ризиците поврзани со овие методи.
Терапија со зрачење
Целта на терапијата со зрачење е да се запре способноста на дегенерирани клетки да се делат и со тоа да се спречи понатамошен развој на тумор. За разлика од другите видови тумори, озрачените здрави клетки имаат можност да ја поправат штетата предизвикана од зрачењето, и како резултат, зрачењето има многу поголем ефект врз туморот отколку на околните здравствени органи. Важно е да се знае дека ниту една радиоактивна супстанција не влегува во телото за време на терапијата со зрачење.
Во случај на мултипен миелом, терапијата со зрачење се користи првенствено за лекување на болка во коските. Дополнително, терапијата со зрачење може да спречи фрактура на коските со поддршка на делови од коски. Постоечките фрактури на коските може да се стабилизираат со користење на зрачење.
Акутни несакани ефекти како црвенило на кожата се ретки. Другите несакани ефекти што можат да се појават зависат од областа што треба да се озрачи. Треба да разговарате лично со вашиот радио-онколог за сите овие проблеми, како и за формата на зрачење што ќе се користи во вашиот случај.
Третман со интерферон
Алфа-Интерферон е активна супстанција произведена од човечкото тело која делува на имунолошкиот систем. Меѓу другото, интерферонот ја инхибира репродукцијата на плазма клетките. Искуството покажа дека употребата на интерферон се препорачува за пациенти за кои хемотерапија довела до ремисија или барем стабилизирање на клиничкиот изглед.Особено, тоа се однесува на пациенти кои примиле терапија со високи дози и трансплантација на матични клетки. Целта на терапијата со интерферон е да се одржи состојбата на ремисија добиена преку хемотерапија.
Симптоми како што се грип и епизоди на депресија се можни несакани ефекти.
Третман со талидомид
Употребата на талидомид во третманот на мултипен миелом е нов терапевтски пристап. Истражувачите откриле дека талидомидот може да го инхибира формирањето на нови крвни садови. Регенерацијата на крвните садови, позната и како ангиогенеза, е неопходен услов за раст на туморот. Талидомид, исто така, се чини дека има ефект врз имунолошкиот систем. Целта на научното истражување е со сигурност да се утврди дали растот на туморот може да се забави со употреба на талидомид. До денес, податоците покажуваат дека приближно 40% од пациентите пред-третирани реагираат на терапија со талидомид. Кај ново дијагностицирани пациенти, комбинацијата на талидомид со дексаметазон доведе до ремисија во приближно 60% од случаите, а комбинацијата на талидомид, дексаметазон и мелфалан доведе до ремисија на болеста кај 80% од пациентите.
Сепак, терапијата со талидомид може да има несакани ефекти кои честопати принудуваат на прекинување на третманот. Оштетување на периферните нерви, запек, замор, слабост и спутум на кожата се несакани ефекти што можат да се појават.
Талидомид во моментов се користи и за третман на ново дијагностицирани пациенти, пациенти со релапси или огноотпорни болести, но како третман за одржување на пациенти кои успешно ја поминале почетната терапија. Сепак, за терапија за одржување, дозата треба значително да се намали и во овој поглед, нема јасни препораки. Резултатите од испитувањето сè уште не се достапни.
Третман со Бортезомиб
До денес, не се разјаснети сите детали за тоа како влијае овој таканаречен инхибитор на протеза. Сепак, следново изгледа безбедно. Формирањето и поделбата на протеинските сигнали се исто толку важни за опстанокот на клетките на ракот, адхезијата на клетките и формирањето на нови крвни садови. Изгледот на овие протеини е контролиран од таканаречените протеземи. Овие се сложени ензими кои се јавуваат и во здравите и во клетките на ракот и ги делат обележаните интрацелуларни протеини на контролиран начин.
Ббортезомиб ги инхибира протезите и затоа многу сигнали од клетките на ракот се откажуваат или се спречуваат да растат. Ова, пак, доведува до инхибиција на растот на туморот и формирање на нови крвни садови, до смрт на клетките на ракот (апоптоза) и до инхибиција на интеракцијата со сврзните ткива на коскената срцевина.
Во Европа, Бортезомиб беше одобрен во април 2004 година како Велкад за третман на мултипен миелом, под услов пред овој третман, на пациентите да им се даваат најмалку два комплетни циклуса на терапија и да се забележи прогресија на болеста за време на последниот третман. (т.н. терапија од трета линија). Од април 2005 година, Велкад е исто така одобрен за третман на пациенти кои примиле само едно претходно лекување. (т.н. терапија од втора линија). За да добијат Велкад како монотерапија (Н.Б. не во комбинација со кој било друг лек) пациентите или морале да имаат трансплантирана коскена срцевина или нема да имаат право на овој третман. Во септември 2008 година, Велкаде® беше одобрен во комбинација со мелфалан и преднизон за третман на претходно нетретирани пациенти со мултипен миелом, кои не можат да бидат избрани за високи дози на хемотерапија за трансплантација на коскена срцевина. Оптималното времетраење на третманот со Велкад сè уште не е познато.
Најчестите несакани ефекти што се случиле и биле забележани за време на клиничките испитувања со Велча се умерен степен на замор, чувство на лошо чувство, слабост, гадење, дијареја, намален апетит и запек. Покрај тоа, може да има мала концентрација на тромбоцити во крвта, периферна невропатија (вкочанетост, чувство на печење и пецкање и/или болка во рацете, рацете, нозете и стапалата), висока температура, повраќање и анемија. Повремена треска, пневмонија, тешка дијареја, повраќање, дехидратација и вртоглавица се пријавени како сериозни несакани ефекти.
Третман со леналидомид
Леналидомид е одобрен во САД, ЕУ и Швајцарија за комбинирана терапија со Дексаметазон кај пациенти со мултипен миелом кои веќе примаат стандардна терапија. Од крајот на 2005 година, Леналидомид е одобрен во САД за пациенти кои бараат трансфузија со „низок“ или „среден 1“ ризик на миелодиспластичен синдром со 5q истовремен клиренс со или без дополнителни цитогенетски абнормалности.
Леналидомидот припаѓа на класата на супстанции IMiDs®. Ова е кратенка за имуномодулаторни лекови кои означуваат фармацевтски производи кои можат да го модулираат имунитетот. IMiDs® се соединенија добиени од Талидомид, кои имаат значително помалку несакани ефекти, имаат слична или подобра ефикасност.
До денес, механизмот на дејство на леналидомид не е целосно испитан. Сепак, познато е дека супстанцијата делува на различни делови од телото. Имуномодулаторните и антиангиогенетските својства на оваа супстанца влијаат на ослободување на воспалителни супстанции и го зголемуваат производството на антифлогистика. Формирањето на крвни садови на тумори е инхибирано. Резултатот е инхибиција на снабдувањето со хранливи материи во клетките на ракот. Леналидомид, исто така, има директен ефект врз клетките на туморот со инхибиција на нивниот раст. Леналидомид може да го поправи метаболичкиот процес кој стана неурамнотежен во различни делови на телото.
Сепак, терапијата со леналидомид има и несакани ефекти. Во многу случаи, крвната формула привремено се менува за време на администрацијата на леналидомид. Бројот на тромбоцити во крвта може да се намали (тромбоцитопенија), како и бројот на бели тромбоцити (неутропенија). Резултатите од тестот на крвта може да бараат прекинување на терапијата или намалување на дозата на леналидомид. На некои пациенти им се потребни фактори на раст и/или трансфузија на крв.
Друг несакан ефект на Леналидомид може да биде зголемен ризик од развој на згрутчување на крвта за време на третманот (венска тромбоза и белодробна емболија). Досега нема студии кои покажуваат дека превентивната терапија ја намалува веројатноста за појава на тромбоза. Сепак, вашиот лекар може да препише профилактичка терапија за венска тромбоза или белодробна емболија, во зависност од ризикот на индивидуата за развој на згрутчување на крвта. Други несакани ефекти предизвикани од земање леналидомид се дијареја, осип и чешање.
Третман со бисфосфат
Еден од најчестите симптоми што го имаат пациентите и кој на крајот води до дијагностицирање на пациенти со мултипен миелом е појава на болка во коските, особено во 'рбетот и ребрата. Болката е предизвикана од уништување на коскениот материјал, следејќи го ефектот на клетките на миеломот. Бисфосфатите се составен дел од стандардната терапија за мултипен миелом. Тие можат да го забават процесот на уништување на коските.
Клетките од миелом произведуваат фактори кои ја стимулираат активноста на месојадните клетки, ја регулираат активноста на уништување на коските (остеокласти) и доведуваат до зголемување на коскената ресорпција. Познато е дека локалните фактори играат улога, што значи дека ресорпцијата на коските е поизразена во областите каде што се наоѓаат клетките на миеломот. Главно влијае на целиот 'рбетниот мозок, карлицата и карличниот појас, како и на коските на черепот, рамената и градите. Целта на третманот со бифосфат е да се потисне прекумерната активност на остеокластите. Пациентите со кои се лекувале забележале значително намалување на болката во коските.
Бисфосфатите се релативно безбедна форма на лекови. Сепак, тие можат да доведат до симптоми како што се грип и, кога се користат за прв пат, дури можат да предизвикаат привремено зголемување на болката во коските. Сите фосфати можат да предизвикаат проблеми со бубрезите ако се воведат премногу брзо. И покрај отсуството на долгорочни студии во врска со ова, се препорачува долгорочен третман со бифосфати кај пациенти со миелом, за време на кој период треба редовно да се следи функцијата на бубрезите.
Бисфосфатите веројатно спречуваат уништување на коските, но сепак не доведуваат до каква било регресија на постојната штета. Иако нема студии во оваа област, некои лекари ги третираат своите пациенти со бисфосфати дури и во раните фази на миеломот, како мерка на претпазливост. Лабораториски студии покажаа дека бисфосфатите можат да ги уништат клетките на миеломот.
Симптоми на таканаречена остеонекроза може да се појават од време на време кај пациенти кои биле третирани со бисфосфати. Ова е уништување на коските на вилицата. Резултатите можат да бидат болка, губење на забите, остри врвови на коскеното ткиво и руптура на мали делови од коските. Првичните симптоми се чести отоци, вкочанетост и болка. Орална хирургија, процесот на лекување може сериозно да влијае. Сè уште не е познато дали видот на фосфатите може да игра улога и дали други фактори (како што се зрачење, други лекови или претходни стоматолошки третмани) имаат некакво влијание.
Додека не се разјаснат овие прашања, на пациентите со миелом им се препорачува да го информираат својот стоматолог за третманот со бисфосфат, доколку е соодветно. Во случај да се појават горенаведените проблеми, третманот треба да се прекине за два до четири месеци. Употребата на антибиотици се препорачува за третман на инфекции во областа на вилицата.