Нарушувања на метаболизмот на фруктозата
Ние користиме колачиња за континуирано развивање на DAZ.online и за подобро и подобро да ги прилагодуваме на вашите потреби. DAZ.online се финансира преку рекламирање, а за ова се поставени и колачиња. Затоа, користењето на страницата е можно само со согласност за употреба на колачиња. Детали за употребата на колачиња може да се најдат во нашата политика за приватност.
Ние користиме колачиња за да го подобриме вашето искуство и да испорачаме персонализирана содржина. Финансирани сме и од рекламирање на кои им требаат колачиња. Затоа, за да користите DAZ.online, треба да се согласите за употреба на колачиња.
"Штета! Но, DAZ.online не може без колачиња, меѓу другото, затоа што ние се финансираме од приходите од рекламирање. Затоа, во моментов не можете да го користите DAZ.online без оваа согласност.
Weал ни е, но не можете да пристапите до DAZ.online без да се согласите со употребата на колачиња.
- DAZ.online
- ДАЗ/АЗ
- ДАЗ 30/2010 година
- Нарушувања на .
Исхрана во тек
Моносахаридната фруктоза се јавува во храната како слободна фруктоза, во дисахарид сахароза и во фруктани како што е инулин (Таб. 1). Многу индустриски произведена храна содржи и фруктоза, сахароза, сорбитол или инвертен шеќер [3]. Додека инвертниот шеќер е мешавина од фруктоза и гликоза во иста количина на супстанција, сорбитолот може да се претвори во фруктоза во метаболизмот.
Нарушувања на метаболизмот во фруктозата
Три автозомно рецесивно наследно нарушување на распаѓање се познати во метаболизмот на фруктозата:
- Бенигна фруктозурија
- Наследна нетолеранција на фруктоза
- Недостаток на фруктоза 1,6-дифосфатаза
Бенигна фруктозурија се должи на недостаток на фруктокиназа. Фреквенцијата е 1 на 50,000. Нарушувањето може да се класифицира како безопасно и не бара третман.
Недостаток на фруктоза-1,6-дифосфатаза е редок. Наследна нетолеранција на фруктоза се јавува многу почесто. Тука инциденцата се проценува на 1 на 20,000. Дефектот се заснова на загуба на активност на фруктоза-1-фосфат алдолаза Б [4]. Овој ензим може нормално да се открие во црниот дроб, бубрезите и мукозната мембрана на тенкото црево [5].
| Таб. 1: Соединенија што содржат фруктоза | |
| врска | Појава |
| Сахароза (шеќер од репка, шеќер од трска, шеќер за готвење) | Дисахарид направен од гликоза и фруктоза. Се наоѓа во овошјето и зеленчукот |
| Инулин | Полисахарид од фруктоза, кој се наоѓа главно во артишок во Ерусалим, артишок и некои зеленчуци |
| Сорбитол | Алкохолна форма на фруктоза, појава особено како замена за шеќер или употреба како диетален шеќер |
| душо | Мешавина на еднакви делови на гликоза и фруктоза |
| Превртете го шеќерот | Мешавина на гликоза и фруктоза, која се формира при распаѓање на сахарозата |
| Извор: изменето од [5] | |
клиника
Поради дефект на ензимот, во организмот се акумулира фруктоза-1-фосфат. Ова е токсично и е одговорно за симптомите на болеста. Сè додека децата се дојат исклучиво на дојка, болеста е без симптоми [5]. Со воведување на комплементарна храна, децата обично добиваат сокови, овошје и зеленчук за прв пат и на тој начин консумираат храна што содржи фруктоза и/или сахароза. Детето исто така може да дојде во контакт со фруктоза и/или сахароза за прв пат преку консумирање на дополнителна храна што содржи сахароза.
Симптомите на наследна нетолеранција на фруктоза се потешки колку е помладо заболеното дете и толку е поголема количината на проголтана фруктоза [4]. Се појавуваат акутни гастроинтестинални поплаки и хипогликемија, кои можат да бидат поврзани со гадење, повраќање, бледило, потење, треперења, летаргија и напади до кома [4, 6]. Доколку се продолжи со снабдување со фруктоза, се забележуваат тешкотии во исхраната, повторливи повраќања, неуспех во развојот, прогресивна дисфункција на црниот дроб со хепатомегалија, жолтица, сериозни нарушувања на коагулацијата, едем и асцит, како и оштетување на бубрежните тубули, се нарекува синдром на Дебре-Тони-Фанкони.
Доколку има недостаток на фруктоза-1,6-дифосфатаза, сериозна, опасна по живот хипогликемија со млечна ацидоза и соодветни невролошки симптоми, т.е грчеви, мускулна хипотензија и кома, се јавуваат на празен стомак и по внесувањето на фруктоза. Хепатомегалија е често присутна, но гастроинтестинални симптоми се отсутни [4].
дијагноза
Доколку постои сомневање за наследна нетолеранција на фруктоза, засегнатото дете мора веднаш да се храни без фруктоза. Ако симптомите се повлечат во рок од неколку дена, ова може да се види како прва потврда на сомнителната дијагноза. Ако функцијата на црниот дроб е нормализирана, сомнителната дијагноза треба да се потврди со молекуларно генетско тестирање. Само во случај на негативен резултат од овој тест, може да се направи интравенски тест за толеранција на фруктоза, т.е. Х. 200 mg/kg телесна тежина интравенски. Ако навистина постои наследна нетолеранција на фруктоза, може да се забележи брзо намалување на нивото на глукоза и фосфат во крвта, додека концентрацијата на урична киселина и магнезиум ќе се зголеми. Конечно, оваа дијагноза мора да се потврди со мерење на активноста на фруктоза-1,6-дифосфат алдолаза во функционално нормален црн дроб или во биопсија на тенкото црево.
Со недостаток на фруктоза-1,6-дифосфатаза, изложеноста на фруктоза доведува до пад на нивото на шеќер во крвта и, во исто време, зголемување на лактат, тела на кетон и урична киселина. Тука дијагнозата се поставува со откривање на патогена мутација или со биопсија на црн дроб [4].
терапија
Општо, со сите нарушувања во метаболизмот на фруктозата, целта на терапијата е да се повратат симптомите или да се спречи последователната штета. Само бенигна фруктозурија нема вредност на болеста и не бара третман [5, 7]. Во случај на наследна нетолеранција на фруктоза, децата кои имаат развиено инсуфициенција на црниот дроб и бубрезите како резултат на акутно или хронично долготрајно изложување на фруктоза, прво мора да се подложат на интензивен третман. Откако ќе се отстрани токсинот, погодените можат да се опорават во рок од неколку дена. Сепак, оваа болест може да биде и фатална! Интензивните мерки вклучуваат инфузија на глукоза од 8-10 мг/кг телесна тежина/мин и администрација на фактори на плазма и коагулација [7].
Во детството, децата можат да се дојат без двоумење или да се хранат со млеко што содржи само лактоза [5]. Од друга страна, почетните и следните формули кои содржат фруктоза или сахароза не се дозволени [7]. Овошјето и зеленчукот исто така треба да се избегнуваат во првата година од животот, а витамините треба да бидат заменети. Понатаму, комплементарната храна треба да ја подготвувате сами, бидејќи информациите на компанијата за храна во тегли се предмет на големи флуктуации. Индустриската храна може да содржи и сахароза и затоа треба да се избегнува. Кутијата „Препораки“ покажува која храна е дозволена или забранета по првата година од животот [5]. Исхрана со низок фруктоза треба да биде наменета од мали нозе. Доколку има докази за нормална функција на црниот дроб, дозволено е мало внесување на фруктоза (на пр. 250 mg на ден) во форма на зеленчук со мала содржина на фруктоза (Таб. 2).
| Таб. 2: Вкупна содржина на фруктоза во некои зеленчуци. (Од Хилгарт 1984) | |||
| Вкупна содржина на фруктоза 1 гр/100 гр | |||
| леќи | 0 | ротквица | 1.1 |
| Печурки, свежи | 0,2 | Зелен грашок, свеж | 1.11 |
| Зелена салата од јагнешко | 0,34 | тиква | 1.17 |
| караница | 0,35 | Краставица | 1,33 |
| спанаќ | 0,39 | тиквички | 1,38 |
| Ендива | 0,51 | домати | 1,42 |
| цикорија | 0,56 | Зелен грашок, може | 1,43 |
| Салсификуваат | 0,59 | Модар патлиџан | 1,66 |
| ротквица | 0,61 | карфиол | 1,77 |
| аспарагус | 0,76 | Црвена зелка | 1,82 |
| Брокула | 0,76 | Бела зелка | 2,07 |
| Бел грав | 0,79 | Пиперки | 2.09 |
| Зелена салата | 0,86 | Пченка, свежа | 2.25 |
| Компири | 0,93 | Боранија, свежа | 2.32 |
| Зеле од Брисел | 2.4 | ||
| Колраби | 4.6 | ||
| Моркови | 4.8 | ||
| Цвекло | 5.6 | ||
| Извор: [7] | |||
| Таб. 3: Содржина на фруктоза во овошје и овошни сокови | |
| Храна | Фруктоза (g/100g) |
| Суво грозје | 31,7 |
| Сливи (сушени) | 9.4 |
| грозје | 7.5 |
| Круши | 6.7 |
| Јаболка | 6.0 |
| Сок од грозје | 8.3 |
| сок од јаболко | 6.4 |
| Извор: изменето од [9] | |
И за метаболичките болести, администрацијата на инфузиони раствори кои содржат фруктоза доведува до акутна опасност по животот. Бидејќи фруктозата може да доведе до метаболна ацидоза дури и кај метаболички здрави лица кога се администрира парентерално преку брза конверзија во лактат, денес обично не се користат фруктоза ниту раствори за инфузија кои содржат сорбитол или инвертен шеќер [7].
Малапсорпција на фруктоза
Малапсорпција на фруктоза, која се карактеризира со неисправен протеин за транспорт на моносахарид во тенкото црево (Таб. 4) [2], мора строго да се разликува од опишаните метаболички болести. Кај здрави луѓе, ГЛУТ-5 транспортерот го пренесува моносахарид од јејунумот до ентероцитите на мукозата на тенкото црево и понатаму во крвотокот. Во случај на ограничен транспортен систем, фруктозата делумно не се апсорбира и достигнува подлабоки делови на цревата. На крајот, фруктозата потоа се метаболизира во дебелото црево од цревни бактерии и се претвора во јаглерод диоксид, водород, метан и масни киселини со краток ланец. За разлика од гликозата, фруктозата се апсорбира многу побавно и е предмет на кинетика на сатурација: Голтањето од 25 до 50 g може да доведе до нецелосна апсорпција и симптоми на малапсорпција кај 37% од сите здрави луѓе. Истовременото внесување на глукоза ја подобрува апсорпцијата. Често погодените се исто така преосетливи на сорбитол.
| Таб. 4: Диференцијација на наследна нетолеранција на фруктоза и Малапсорпција на фруктоза | ||
| Наследни Нетолеранција на фруктоза | Малапсорпција на фруктоза | |
| дефект | Вроден ензимски дефект (дефицит на алдолаза Б = фруктоза-1,6-бисфосфат Алдолаза, ЕЗ 4.1.2.13) | Неисправен транспортен систем на фруктоза во тенкото црево (транспортер GLUT-5), вроден или стекнат |
| Преваленца | 1: 20 000 (Кокс, 1988) до 1: 100 000 (Гицелман и сор., 1973) | 1: 3 (Борн и сор., 1994) |
| клиника | Хипогликемија, хепатопатија, тубуларни дефекти, нарушувања на коагулацијата, промени во метаболизмот на пурин, болки во стомакот, стомак- грчеви, гадење, повраќање, застој во растот | Подуеност во стомакот, грчеви во стомакот, осмотска дијареја, но исто така и запек, масни столици, гадење, замор (особено после јадење), прекумерен раст на бактериите на тенкото црево (SIBOS), зголемени вредности на црниот дроб, депресија, недостаток на витамини и елементи во трагови, ниско ниво на триптофан во серумот, металоиди, зголемена металоиди |
| Дијагноза | Молекуларен генетски преглед (мутација на генот Адолаза Б на A149P или N334K или A174D или G374S), можеби биопсија на црн дроб | Тест за здив H2 |
| Извор: [2] | ||
Досега е позната содржината на сорбитол само во неколку плодови. Суво овошје, сливи, праски и круши имаат висока содржина. На средина се јаболка и грозје; Бобинки содржат само мали количини на шеќерен алкохол.
Храна која често е неподнослива со малапсорпција на фруктоза
- Сушено овошје (суво грозје, смокви, урми, суви кајсии, сливи, итн.)
- Овошни сокови (јаболко, круша, сок од кајсија, итн.)
- Овошје, компоти и џемови
- душо
- Зеленчук од зелка, кромид, зеленчук од праз, кисела зелка, грав
- пиво
- Сурови и диети со висока содржина на влакна се скоро секогаш поврзани со непријатност кај пациенти со симптоматска малапсорпција на фруктоза
клиника
Со малапсорпција на фруктоза и нетолеранција на сорбитол, абдоминална болка и грчеви, дијареја, запек, промена на конзистентноста на столицата, метеоризам и гасови. Покрај тоа, пациентите се жалат на чувство на притисок во горниот дел на стомакот, болка во стомакот, гадење, главоболка и општа малаксаност [8]. Главните симптоми се гасови и дијареја, но само 50% од пациентите покажуваат клинички симптоми. Појавата на симптоми зависи од видот, количината и локацијата на цревните бактерии. Пациентите обично ја покажуваат клиничката слика на синдромот на нервозно дебело црево, што е една од најчестите клинички слики во гастроентерологијата. Откривањето и третманот на малапсорпција на фруктоза има епидемиолошки важна позиција [2].
дијагноза
терапија
Препораки за диети за наследна нетолеранција на фруктоза
Доење или хранење на новороденчето со млеко што содржи само лактоза
Подгответе комплементарна храна сами
Избегнувајте овошје и зеленчук во текот на првата година од животот (витамини за замена), а потоа дозволени видови овошје и зеленчук се:
- боранија
- Зелена салата
- Зелена салата од јагнешко
- Цикорија
- глуварче
- Брокула
- карфиол
- аспарагус
- Краставици
- спанаќ
- Грашок
- Печурки
- ротквица
- ротквица
- Бела зелка
- домати
- караница
- Лимони
Дозволено во ограничена мерка: Компири, под услов да се чуваат 10 до 20 дена пред употреба и потоа да се излупат, исечат и да се натопат еден ден.
Следното е забрането:
целата храна што содржи сахароза (шеќер):
- Слатки од секаков вид
- целата конзервирана храна
сите овошја и зеленчуци кои не се изречно дозволени:
- Овошни сокови
- бел леб
- Леб од цели зрна
- пумпаникел
- Табеларен шеќер
- Дијабетичен шеќер
- душо
- џем
- мајонез
- Кечап
- Готови сосови
како
- целата храна што содржи инулин, на пример, артишок и артишок од Ерусалим
- целата храна направена со замена на шеќер сорбитол (масло)
ОПАСНОСТ:
На пациентот никогаш не смее да му се дава интравенски фруктоза (на пример, со инфузиона терапија или парентерална исхрана)