Нарушувања на метаболизмот на мастите

Специјалист на статијата

Хиперлипидемија се наоѓа кај 10-20% од децата и 40-60% од возрасните. Тие можат да бидат примарни, генетски утврдени или развиени врз основа на второ нарушување во исхраната, разни болести што доведуваат до метаболички нарушувања (инсулин-зависен дијабетес, хроничен панкреатит, алкохолизам, цироза на црниот дроб, нефроза, диглобулинемии и др.).

клетки пена

Главните форми на нарушен метаболизам на липопротеините:

  1. Семејна липопротеинемија (генетска)
    1. Абеталипопротеинемии;
    2. Хипобеталипопротеинемија;
    3. Анафилипопротеинемија (Тангиерова болест)
  2. Примарна хиперлипопротеинемија (тип IV)
  3. Секундарна хиперлипопротеинемија
  4. Липидози
    1. Сфингомиелиноза (болест на Ниман-Пик);
    2. Глукоцереброзидоза (болест на Гоше);
    3. Метахроматска липодистрофија (сулфатидидидози);
    4. церемидрихексидоза (Фабрисна болест).

Најважни во дерматолошката пракса се примарна хиперлипопротеинемија и липидоза - болест на Фабри.

Примарна хиперлипопротеинемија или семејна хиперлипопротеинемија, се развива како резултат на генетско нарушување на метаболизмот на липопротеините што доведува до зголемено ниво на холестерол и триглицериди во крвната плазма. Овој тип на липопротеинемија Д.С. Фредериксон и Р. Lew.Л. Луи (1972) може да се подели на пет типа.

Хиперлипопротеинемија тип I - примарна триглицеридемија, или хиперхиломикронемија, е автосомно рецесивно заболување предизвикано од функционална инсуфициенција или недостаток на липопротеинска липаза. Ретко се случува, се развива во раното детство.

Хиперлипопротеинемија тип II е генетски хетерогена, се карактеризира со зголемување на содржината на холестерол II во крвната плазма наспроти позадината на нормалните нивоа на триглицериди (тип IIа) или негово зголемување (тип IIб). Примарниот дефект е мутација на гените кои кодираат рецептори за липопротеини со мала густина. Клиничката слика е најчеста кај хомозиготите кои се развиваат во раното детство, во форма на туберозна, тетива, рамни ксантоми, интертригинозни ксанталми имаат потешка прогноза.

Типот на хиперлипопротеинемија III очигледно е наследен и во автосомно рецесивно и во автосомно доминантен начин. Примарен дефект е модификација или отсуство на апопротеин Е2. Постои нагло зголемување на нивото на холестерол и триглицериди во крвта, пораз на кожата во форма на рамни дланки, поретко луковици, ксантоми на тетивите и ксантелазма.

Тип IV хиперлипопротеинемија може да биде предизвикана од јаглени хидрати или од семејно, автосомно доминантно наследство. Се карактеризира со значително зголемување на триглицеридите, присуство на еруптивни ксантоми.

Тип V хиперлипопротеинемија се карактеризира со акумулација на хиломикрони и триглицериди во плазмата. Клиничката слика е слична на хиперлипидемијата тип I. Начинот на наследување е нејасен и не може да се исклучи мултифакторната природа.

Во примарна хиперлипопротеинемија, депозити на липиди се наоѓаат во кожата со формирање на разни видови ксантоми. Депозитите на липидите предизвикуваат мала воспалителна реакција и формирање на нови колагенски влакна.

Разликувајте ги следниве форми на Xantham: рамни (вклучително и Xantelasm), повеќе нодуларни (еруптивни), дисеминирани, малолетни xanthogranules, клубени, тетиви.

Ксантомите во рамнините можат да бидат ограничени и чести. Заврзаниот ксантом обично се наоѓа на кожата на очните капаци (ксантелазма) во форма на рамен, жолт, јајцеводен или лента-како преглед. Во случаи на генерализиран рамен ксантос. Доколку не се најде хиперлипидемија, мора да се исклучат лимфопролиферативни заболувања, миелом и други системски заболувања.

Патоморфологија. Во горните делови на дермисот има акумулации на клетки од пена, кои се и дифузни и во форма на широки жици. Нивната цитоплазма е исполнета со бирепрингентни липиди, што ги прави да изгледаат лесни кога се обоени со хематоксилин и еозин, а кога се обоени со Судан се портокалови. Ксатомските клетки обично имаат јадро, но има и повеќејадрени клетки како на пр Б. Странски тела (Тутонови клетки). Меѓу нив може да бидат хистиоцити и лимфоидни клетки. Фиброзата обично не се забележува.

Повеќе нодуларен (еруптивен) ксантом се карактеризира со губење на бројни безболни нодули, почесто хемисферични, со големина на леќи, жолтеникаво или жолтеникаво-портокалово со рана од еритема околу него. Опишана е перифоликуларна и фоликуларна ксантоматоза со цистични промени во фоликулите на косата.

Патоморфологија. Во раните фази на развој, се наоѓаат групи на ксантомски клетки, хистиоцити и неутрофили. Клетките за пенење се ретки. Хистиоцитите содржат многу масни киселини и триглицериди, во помала мера - естери на холестерол.

Со еруптивниот кантом, дисеминираната ксантома е слична. Осипот е главно локализиран во наборите на кожата, комбиниран со ксантоми на усната шуплина, горниот респираторен тракт, склерата и рожницата, менингите. Прашањето за нозолошката припадност не е решено. Се верува дека процесот е реактивна пролиферација на макрофаг-хистиоцитен систем од непозната природа со секундарна ксантамизација. Некои автори ја поврзуваат оваа болест со хистиоцитоза, особено болеста Хенд-Шилер-Кристен.

Малолетнички ксантогранули постојат од раѓање или се појавуваат во првите неколку месеци од животот во форма на повеќе, најчесто расфрлани осипи до 2 см (ретко големи), густа конзистентност, жолтеникава или жолто-кафеава. Во повеќето случаи, процесот е ограничен на кожата, но може да се појават системски промени со лезии на слезината, црниот дроб, очите, белите дробови и крвта. Може да се комбинира со неврофиброматоза. Прашањето за нозолошката природа на болеста не е разјаснето.

Патогенезата е нејасна. Некои автори сметаат дека тоа е реактивна пролиферација на хистиоцити, други изразуваат гледиште за невоидна природа, како и близина на хистиоцитоза Х, но против нив, според податоците за електронска микроскопија, не се откриваат гранули на Лалгертанса во клетките на малолетничката ксантогранулемија.

Патоморфологија. Во раните фази се откриваат големи акумулации на хистиоцити и макрофаги, кои се инфилтрираат од липиди, лимфоидни клетки и еозинофилни гранулоцити. Липидите се наоѓаат во хистиоцитите и макрофагите, како и во вакуолираната цитоплазма на клетките од пена. Кај зрелите елементи, фокусите имаат грануломатозна структура, со инфилтрација на хистиоцити, лимфоцити, еозинофили, пенести клетки и спојување на Тутона од џиновски клетки. Меѓу нив се. Gиновски клетки чии јадра се распоредени во форма на корола, што е типично за малолетни ксантогранулеми. Пролиферацијата на фибробластите и фиброзата се забележуваат кај старите фокуси.

Малолетнички ksantogranulemu да се разликува од раните фази на болеста Хенда-Шиулера-Кристијан, кога мономорфната откри масовна акумулација на хистиоцити, како и нејзината грануломатоза чекор дерматофибром со липидација. Во вторите нема еозинофилни гранулоцити и џиновски клетки со коронално распоредени јадра типични за Ксантогранулема.

Туберозните ксантоми се прилично големи формации, со големина од 1 до 5 см, испакнати над површината на кожата, жолта или портокалова.

Патоморфологија. Кај долгорочните фокуси има дифузни или фокални јата на клетки на ксантом кои ја отстрануваат скоро целата дебелина на дермисот. Со текот на времето, доминираат фибробластите и новоформираните колагенски влакна, опкружувајќи групи на клетки од пена, а потоа целосно ги заменуваат. Понекогаш во епидемиите, заедно со фибротичните промени, се забележуваат наслаги на калциумови соли.

Ксантоми на тетивите - густа, полека растечка формација на тумор, во тетивите што се прицврстуваат на процесот на улна, патела и калкулеус. Во ретки случаи, ксантомите на тетивите се tserebrosuhozhilnogo xanthomatosis синдром, ретка автосомно рецесивно наследно заболување кое се карактеризира со акумулација на холестерол, особено мозокот, срцето, белите дробови, мрежницата итн. И развој на невролошки и ендокрини нарушувања, психолошки промени, коронаросклероза, катаракта и други.

Многу е ретко за овие т.н. ксантоми периневрален ксантом клинички се манифестираат болни црвеникави мали, густи, малку високи плаки на нозете, кај пациенти кои развиваат холециститис, хепатитис, дијабетес и хиперлипидемија.

Хистолошки се откриваат концентрично распоредени акумулации на пенести клетки околу кожните нерви.

Хистогенеза. Сите видови ксантоми имаат групи клетки со пенлива цитоплазма која содржи липиди (суданофилни подмножества). Овие клетки се макрофаги во различни фази на развој, што е докажано со етимолошки методи. Богати се со хидролитички ензими (леуцин амин пептидаза, неспецифична естераза и киселина фосфат) и немаат активност на пероксидаза. Поради таложење на липопротеини, активните макрофаги се трансформираат во пенливи клетки од разни видови, во зависност од фазата на нивна трансформација. Така, во првата фаза, макрофагите не се променети, но со холестерол и липиди (клетки од 1 тип) во втората фаза има класични клетки од пена со мали гранули и густо јадро (тип II клетки), проследено со трета фаза - формирање на гигантски пени клетки во кои електронска микроскопија покажа лизозоми и фаголизозоми, што укажува на нивната функционална активност. Тие синтетизираат липопротеини и фосфолипиди.

Учествувајте во патолошките процеси и перикатитните садови од кои може да се формираат типични клетки од пена. Заедно со пенести клетки, откриен е голем број на ткивни базофили во фокусите. Триглицериди, масни киселини, фосфолипиди и холестерол може да се идентификуваат хистохемиски во клетките на ксантома.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]