Наследен ангиоедем причини и симптоми

Минување, но често изразени епизоди на оток, главно на лицето, но исто така и на рацете, нозете или во респираторниот тракт: Ваквите симптоми зборуваат за ангиоедем. Ова обично се јавува како дел од алергиска реакција; многу поретко е вродено нарушување. Сепак, обично се појавуваат дополнителни гастроинтестинални поплаки. Отекувањата се предизвикани од задржување на водата (едем) во поткожното ткиво; порано ангиоедем на лицето беше познат и како едем на Квинке.

Форми на ангиоедем

Прво, мора да се направи разлика помеѓу две форми на ангиоедем, бидејќи овие две главно бараат различни третмани:

Ангиоедем е предизвикан или од гласнината на супстанцијата хистамин (ангиоедем со посредство на хистамин), што се повеќе се ослободува во случај на алергија или реакција на нетолеранција на лекови, на пример. Овој механизам е сличен на оној што се јавува кај коприва (уртикарија).
Многу поретко, несоодветната функција на одредена молекула е причина - инхибиторот на Ц1 (Ангиоедем како резултат на недостаток на C1 инхибитор - кратко: AAE), што нормално го забавува имунитетот во случај на неконтролирани реакции. Оваа форма е обично наследна и затоа е вродена (наследен ангиоедем - кратко: ХАЕ). Стекнатите форми на овој недостаток на Ц1 инхибитор се јавуваат или како дел од заболувања на карцином на лимфниот систем или како резултат на автоимуни болести.

Кои се причините за наследниот ангиоедем?

Пациентите со наследен ангиоедем имаат ниско ниво на протеин наречен C1 естераза инхибитор во крвната плазма. Овој протеин ја инхибира првата компонента на системот на комплемент. Комплементен систем пак се состои од каскада на серумски протеини кои играат важна улога во имунолошкиот и воспалителниот одговор на човечкото тело.

Ова нарушување е наследено - ако едниот родител е засегнат, постои ризик од 50 проценти дека детето ќе ја наследи состојбата.

Кој е засегнат и зошто?

Возраста на почетокот на симптомите на ХАЕ варира во голема мера, но има врв на фреквенцијата во првата и втората во втората деценија од животот. Околу 75 проценти од пациентите се симптоматски кога ќе наполнат 20 години. Во текот на пубертет а нападите се чини дека се почести во раната зрелост. На пример, кај претходно незабележителни пациенти, првиот напад на ХАЕ се активира со земање на апчиња за контрацепција пријавени.

Друг активирачки фактор може да биде а инфекција, на пример, невообичаена вирусна инфекција мононуклеоза (треска на жлезда од Фајфер).

Нападите исто така можат да се појават без очигледна надворешна причина, Стрес, страв или полесни повреди може да ги испровоцира. Стоматолошки третмани, на пример, можат да придонесат за отекување на мукозните мембрани во дишните патишта. Покрај тоа, опишани се и други предизвикувачи (на пример, отекување на рацете по косење на тревникот, пишување, чекан, итн.).

Наследен ангиоедем за време на менструацијата и бременоста

Кај жените, се чини дека менструацијата и бременоста имаат влијание врз активноста на болеста. Некои жени пријавуваат зголемување на бројот на напади за време на менструацијата.

За време на бременоста, некои пациенти пријавуваат зголемена фреквенција на напади, други намалена фреквенција.

Употребата на орални контрацептиви (апчиња за контрацепција, особено оние со висока содржина на естроген) или интраутерини уреди кои содржат хормони се чини дека ја зголемуваат фреквенцијата и сериозноста на отокот на мукозните мембрани.

Наследен ангиоедем: симптоми

Типични симптоми на ХАЕ-болест се пренесување на болни, не-чешачки Оток, кои се безбојни и лежат во поткожното ткиво или акутна болка во стомакот без очигледна друга причина.

Пациентите често пријавуваат еден Чувство на напнатост во точката каде што едемот се јавува околу 30 минути до неколку часа подоцна. Оток трае најмалку четири - во просек помеѓу 24 и 72 часа - но во одделни случаи може да трае подолго.

Фреквенција на наследен ангиоедем

Фреквенцијата на нападите на ХАЕ варира енормно. Некои пациенти се без симптоми подолго време, а потоа се појавува оток во кратки интервали. Другите болни луѓе трпат напади во пократки, поредовни интервали.

Наследени компликации со ангиоедем

Нападите се особено опасни ако се појават во респираторниот тракт. Во овој случај, мукозната мембрана може да ги блокира дишните патишта и да изврши а Итна трахеотомија (Трахеотомија) задолжително. Нетретираниот оток на обвивката на душникот е главна причина за смрт кај пациентите со ХАЕ.

Ако ХАЕ претходно не беше препознаен, во минатото беше забележана стапка на смртност од 25 до 30 проценти од пациентите. Затоа, во случај на отекување на мукозната мембрана во областа на гркланот, неопходна е непосредна администрација на концентрат на инхибитор на Ц1 естераза и медицински третман.