Не-Хочкинов лимфом Што е тоа и како можеме да го препознаеме
Не-Хочкиновиот лимфом (НХЛ) е вид на рак кој влијае на лимфниот систем и во кој белите крвни клетки, исто така наречени лимфоцити, неконтролирано се размножуваат. Многу почеста од Хочкиновата болест, со која формира малигни заболувања на лимфниот систем, НХЛ започнува во лимфниот систем, но може да влијае на кој било орган што содржи лимфоидно ткиво: белите дробови, црниот дроб, централниот нервен систем, тироидната жлезда или дигестивниот тракт.
Причини и инциденца
Причините за не-Хочкиновиот лимфом не се познати точно, но постојат неколку поволни фактори: пролиферацијата на лимфоцитите е предизвикана од надворешни антигени (бактериски или вирусни инфекции) или автоантигени, а потоа и мутации кои можат хаотично да се размножат. Тоа се мутација на BCL-1 (специфична клетка NHL), BCL-2 (фоликуларен NHL), c-MYC (лимфом на Буркит) и мутација на ген ALK (анапластична NHL).
Во моментов, не-Хочкиновиот лимфом влијае на 15 милиони луѓе ширум светот, а предиспонирачки фактори се: возраст над 60 години; генетски фактори; изложеност на зрачење; имуносупресија (ослабен имунолошки систем); вирусни инфекции (како што се вирусот Епштајн-Бар, вирус на црн дроб Ц - HCV, вирус на херпес 8 - HHV8 и лимфом вирус на човечки Т-клетки - HTLV1); бактериски инфекции (Helycobacter pylori - HP, што може да доведе до LMF во дигестивниот тракт и Chlamydia psitacci - окуларен LMF, многу редок).
Класификација
Не-Хочкиновиот лимфом може да се подели во два главни типа, секој со свои подвидови, според СЗО:
- Лимфом тип Б: индолентен (хронична лимфоцитна леукемија, лимфоплазмоцитоиден лимфом, МАЛТ лимфоми, фоликуларен НХЛ од I и II степен); агресивна (мантија клетка NHL, фоликуларен степен III, дифузна голема клетка); многу агресивен (лимфом на Буркит, акутна лимфобластична леукемија Б);
- Т/НК лимфом (природен убиец): индолентен (леукемија со големи грануларни лимфоцити, кожен НХЛ со Т-клетки); агресивна (NOS периферна Т-клетка NHL, ангиоимунобластична NHL, анапластична T NHL); многу агресивна (леукемија на Т-клетки кај возрасни, акутна Т-лимфобластична леукемија).
симптоми
Обично, не-Хочкиновиот лимфом започнува со лимфаденопатија (воспаление и зголемување на лимфните јазли), што е често безболно, па затоа пациентите често одат на лекар доцна.
Други симптоми вклучуваат: анемија; оштетување на белите дробови (кашлица, диспнеа); невролошки знаци (во случај на церебрална НХЛ или церебрална дисеминација на други форми на лимфом); оштетување на кожата (осип, тумори на кожата); транзитни нарушувања (дијареја или запек, придружени со гадење и повраќање); спленомегалија и хепатомегалија (особено слезината може да достигне огромни димензии); хеморагичен синдром.
Исто така, меѓу симптомите на оваа болест се и таканаречените општи знаци Б (слабеење, треска, потење).
Дијагностички
Лекар ќе дијагностицира не-Хочкинов лимфом по анамнезата и физичкиот преглед, фокусирајќи се на лимфните јазли, слезината и црниот дроб. Во зависност од нивниот резултат, лекарот може да ги побара следниве испитувања:
- биопсија на лимфни јазли или органи (главниот метод за дијагностицирање и единствениот начин да се потврди присуството на еден вид лимфом не-Хочкин);
- крвни тестови (хемограм, биохемиска анализа на крв);
- прегледи за слики (радиографија, КТ, сцинтиграфија, МНР, итн.);
- имунохистохемија (помага при прилагодување на третманот за одредени форми на НХЛ).
прогноза
Со оглед на многу големиот број на подвидови на не-Хочкинов лимфом, кои се развиваат поинаку, потребни беа две скали за проценка, една за агресивните форми и друга за фоликуларните форми:
I. ИПИ резултат - за агресивни форми
- Фаза III или IV на Ен Арбор;
- инвазија на 2 места со вонгалгија;
- покачена серумска лактат дехидрогеназа (LDH);
II. ФЛИПИ резултат - за фоликуларни форми
- Фаза III или IV на Ен Арбор;
- вредност на хемоглобин под 12 g/dl;
- инвазија на 5 лимфни места;
- покачена серумска лактат дехидрогеназа (LDH).
Нискиот ризик се пресметува со присуство на најмногу еден негативен прогностички фактор од горенаведеното, а високиот ризик - со присуство на 4-5 фактори.
Исто така, мора да се земат предвид компликациите што можат да се појават во случај на НХЛ: големи туморни маси што притискаат на други органи; респираторна, срцева и 'рбетниот мозок слабост; дигестивни, невролошки, кожни нарушувања; појава на секундарни неоплазми.
Третман
Во случај на индолентни (асимптоматски) форми на не-Хочкинов лимфом, не се препорачува третман, бидејќи болеста обично има поволна природна еволуција, со стапка на преживување над 80% за 5 години.
Од друга страна, во случај на агресивна НХЛ, третманот е апсолутно задолжителен и вклучува радиотерапија, агресивна хемотерапија, трансплантација на матични клетки, имунотерапија итн. Исто така, ако пациентите се чувствуваат презаситени од болеста, се препорачува психолошки третман и урамнотежена исхрана, бидејќи стресот и нездравата исхрана се отежнувачки фактори.
Треба да се напомене дека, по третманот за агресивна НХЛ, може да се појават следниве несакани ефекти: алопеција; гадење; повраќање; белодробна фиброза; остеопороза; хипогонадизам; кардиомиопатија; леукопенија; анемија.