Нефробластом - Здрав

Нефробластом, неопластична состојба позната и како тумор Вилмс, е малиген тумор лоциран во бубрезите, многу чест кај деца на возраст од 2 до 5 години.

Од морфпатолошка гледна точка, туморот Вилмс се смета за ембрионски тумор со потекло од метанефрогениот бластом.

Болеста е многу почеста кај девојчињата. [1], [2]

Етиологија на нефробластом

Главниот фактор на ризик што го одредил изгледот и развојот на овој тип на бубрежен тумор не е целосно познат. Истражувањата покажаа дека кај деца со дијагностициран тумор Вилмс, генетските тестови откриле присуство на генетска мутација: бришење на кратката рака на хромозомот 11. [1], [2]

симптоми

Децата со нефробластом можат да ги пријават следниве клинички манифестации:

Дифузна болка во стомакот
гадење
Повраќање
Дијареа
Зголемување на големината на стомакот.

Во напредните фази на болеста, децата може да имаат длабока промена на општата состојба, ниска треска и бледило на кожата. Хематурија е многу ретка кај пациенти со нефробластом. Може да се појави и исчезне спонтано.

На клиничкиот преглед на пациентот, при преглед, лекарот може да открие присуство на зголемен абдомен, асиметричен волумен. Со палпација на абдоменот, лекарот може да открие присуство на формирање на тумор на мазна конзистентност, тврда или грутка, безболна до палпација, ронлива, подвижна во однос на основните рамнини. [1], [2], [3], [4]

Дијагнозата на нефробластом се заснова на клиничката слика опишана погоре (абдоминален волумен, дифузна абдоминална болка, гадење, повраќање, дијареја, општа состојба погодена, опиплив абдоминален тумор) и врз основа на параклинички истражувања (радиографија, ултразвук, бубрежна сцинтиграфија, КТ, МНР, определување на маркери на тумор).

Бубрежна радиографија, ултразвук и сцинтиграфија овозможуваат идентификување на формирањето на тумор на бубрежно ниво.
Интравенска урографија покажува појава на добро васкуларизирана формација на тумор во бубрезите. Во напредните фази на болеста, урографијата може да укаже на појава на знаци на неопластична инвазија.
Компјутеризирана томографија (КТ) и нуклеарна магнетна резонанца (НМР) се две повисоки истражувања што овозможуваат подетално преиспитување на туморот, што укажува прецизно на локацијата, големината и односот на формирањето на туморот кон околните структури. Тие исто така можат да обезбедат информации за васкуларизација на туморот, групи на лимфни јазли навлезени во процесот на тумор и појава на можни далечни метастази (црн дроб, бели дробови).
Пулмонална радиографија е корисна за откривање на метастази во белите дробови.
Сцинтиграфијата на коските овозможува идентификување на метастази во коските.
Одредување на маркери на тумор (карциноембрионски антиген, алфа-фетопротеин, еритропоетин, лактат дехидрогеназа, алкална фосфатаза, ванила-манделична киселина) е корисно за диференцирање на нефробластом од други неопластични состојби како што се феохромоцитом, хепатобластом, итн. [1], [2], [3], [4]

Третманот на нефробластом е хируршки и вклучува отстранување на целиот тумор (туморектомија) придружено со лигатура на бубрежната вена (за да се спречи ширењето на карциномот преку хематогена) и хируршко отстранување на инвазирани групи на лимфни јазли (лимфаденектомија).

Постоперативно, се препорачува третман со хемо- и радиотерапија во комбинација за да се спречи појавата на повторувања на туморот. Дозата на зрачење е просечно 20 сиви. Меѓу цитостатските лекови администрирани кај деца со Вилмс тумор, споменуваме: Актиномицин-Д, Адриамицин, Винкристин. [1], [3], [4]