Нефрогена фиброзирачка дермопатија - Причини, симптоми и третман
На нефрогена фиброзна дермопатија е многу ретка и нова болест на сврзното ткиво што е поврзана со употреба на контрастни медиуми што содржат гадолиниум кај пациенти со бубрежна болест. Покрај кожата, често се засегнува и сврзното ткиво на мускулите и внатрешните органи. Болеста може да доведе до сериозни ограничувања на движењето, па дури и смрт.
Содржина
Што е нефрогена фиброзирачка дермопатија?
На нефрогена фиброзна дермопатија првпат беше откриен во 1997 година, кога беше откриено патолошко зголемување на сврзното ткиво на кожата кај одделни пациенти со бубрежна инсуфициенција. Врската со употребата на контрастни медиуми што содржат гадолиниум во МНР беше воспоставена прилично брзо. Сепак, терминот „нефрогена фиброзирачка дермопатија“ е веќе застарен.
Името беше во нефрогена системска фиброза (NSF) откако се покажа дека често се вклучени мускулите и многу внатрешни органи како срцето, црниот дроб или белите дробови. Друго име е поврзана со дијализа системска фиброза, иако неодамна се сомневаше дека се засегнати само пациенти со дијализа. Досега се забележани околу 315 случаи.
Точниот механизам со кој се формира NSF сè уште не е познат. Според претходните набудувања, нефрогената системска фиброза влијае само на пациенти со бубрежна инсуфициенција кои, според неодамнешните наоди, не мора да бараат дијализа. Според претходните сознанија, употребата на контрастни средства што содржат гадолиниум кај пациенти со здрави бубрези никогаш не довела до НСФ.
Поради малиот број случаи, сè уште не е можно да се даде генерална изјава за шансите за закрепнување. Додека има индивидуални случаи со многу поволен тек, не беше постигнато подобрување во другите случаи.
причини
Контрастните медиуми што содржат гадолиниум се користат за да го отсликаат мозокот или другите органи во контекст на прегледите со МНР. Позната е токсичноста на слободните јони на гадолиниум. Сепак, овој елемент е фиксиран со сложено формирање, така што тој обично може да се користи без проблеми. Акутната токсичност на слободните јони гадолиниум се заснова на фактот дека тие можат да се разменуваат за јони на калциум.
Покрај тоа, контрастните средства кои содржат јод не можат да се користат кај пациенти со бубрежна инсуфициенција, бидејќи тие уште повеќе ќе ја нарушат функцијата на бубрезите. Меѓутоа, сега, нефрогената системска фиброза е активирана кај некои пациенти со бубрежни заболувања по употребата на контрастни средства кои содржат гадолиниум. Сè уште не е познато каква улога игра врската помеѓу дисфункцијата на бубрезите и гадолиниумот.
Се претпоставува дека кај овие пациенти дури и мало ослободување на гадолиниум јони од комплексот хелати предизвикува зголемена фиброза на сврзното ткиво. Нефрогена системска фиброза може да избие два дена до 18 месеци по употребата на контрастен медиум. Се верува дека ризикот од развој на NSF зависи од степенот на ослободување на гадолиниум јон. Затоа, според Европскиот комитет за лекови за човечка употреба (CHMP), контрастните медиуми што содржат гадолиниум се поделени во три ризични групи: ниска, средна или висока.
Симптоми, заболувања и знаци
Нефрогената системска фиброза подеднакво ги погодува мажите и жените. Во рок од два дена и 18 месеци по употреба на контрастен медиум кој содржи гадолиниум, на рацете и нозете може да се појават црвени и темни нодули или дамки. Како што напредува кожата, се развива задебелување на кожата. Кожата се стврднува, а потоа наликува на кора од портокал.
Овие промени често влијаат на целиот труп на телото, оставајќи ги вратот и главата претежно слободни. Контрахирани мускули, лигаменти и тетиви. Движењето станува сè поограничено. На крајот, некои пациенти можат да се движат само со помош на инвалидска количка. Ако срцето или белите дробови се погодени, прогнозата е често многу лоша. Веќе се забележани смртни случаи.
Дијагноза и тек на болеста
Нефрогена системска фиброза може да се дијагностицира преку биопсија на кожата и мускулите. Сепак, промените не можат да се потврдат со специфични отстапувања од лабораториските вредности. Можен склеромикседем е исклучен во диференцијалната дијагноза во отсуство на парапротеини. Инаку, примероците од ткиво покажуваат значително задебелување на дермисот. По обемна анамнеза, се воспоставува врска со контрастни средства што содржат гадолиниум.
Компликации
Може да се појават и фатални курсеви. Притаеното задебелување на кожата може да влијае на срцевиот мускул, белите дробови, дијафрагмата или скелетните мускули. Покрај ограничувањето на мобилноста, сè повеќе може да се појават тешкотии при дишењето и сериозни проблеми со срцето. Во случаите со целосно заздравување, бубрежната инсуфициенција обично се третираше претходно успешно.
Не е познато дали нефрогената фиброзирачка дермопатија секогаш се развива кога контрастното средство што содржи гадолиниум се користи за дијагностицирање при тешка бубрежна инсуфициенција. Бидејќи постои ризик, сепак, треба да се користат други контрастни средства кај овие пациенти или да се започне со дијализа веднаш по употребата на гадолиниум.
Досега не е доволно разјаснето дали испуштањето на гадолиниум со помош на интравенска администрација на натриум тиосулфат секогаш доведува до подобрување на симптомите. Успесите во третманот се постигнати овде во различни прилики, но нема гаранција. Истото важи и за шансите за успех на физикална терапија за да се спречат контрактури (смалување) на мускулите, тетивите, лигаментите и другите делови на сврзното ткиво што доведуваат до ограничена подвижност.
Кога треба да одите на лекар?
Луѓето кои се подложени на медицински третман за заболување на бубрезите и кои биле соочени со употреба на средство за контраст спаѓаат во ризичната група на нефрогена фиброзирачка дермопатија. Треба да се консултирате со лекарот што посетува веднаш штом ќе се појават разни симптоми по сесијата и општата здравствена состојба значително се влоши. Првите неправилности често се појавуваат неколку дена по третманот. Во некои случаи, првите знаци на неправилност може да се појават само по 1 години. Промените во изгледот на кожата и сврзното ткиво укажуваат на нарушување и треба да бидат презентирани на лекар.
Ако има ограничувања во подвижноста, намалување на општата мускулна сила или проблеми со движење, потребен е лекар. Честопати, пациентите не се во можност да се движат доволно без помош. Бидејќи болеста може да доведе до прерана смрт на лицето погодено во тешки случаи, потребен е лекар веднаш штом ќе се направи првото укажување на разликата. Треба да се испитаат општите функционални нарушувања, чувството на болест и малаксаност. Ако постојните симптоми значително се зголемуваат во обемот и интензитетот, потребен е лекар. Во случај на болка, нарушувања на спиењето, губење на апетит и неправилности во срцевиот ритам, потребна е медицинска помош.
Третман и терапија
Текот на нефрогена системска фиброза не може да се предвиди. Во многу ретки индивидуални случаи, симптомите целосно се повлекуваат. Кај некои пациенти, подобрувањето може да се постигне со враќање на функцијата на бубрезите. Дури и по трансплантација на бубрег, забележана е одредена спонтана регресија на промените на кожата.
Исто така се верува дека интравенска инјекција на натриум тиосулфат може да помогне. Натриум тиосулфат формира хелатни комплекси со јони гадолиниум и со тоа евентуално ја промовира нивната екскреција од телото. Сепак, во моментов нема ефикасна терапија за повеќето пациенти. Затоа, се препорачува интензивна физикална терапија за симптоматски третман на стврдната кожа.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Прогнозата на нефрогена фиброзирачка дермопатија мора да се направи според индивидуалните околности. Општиот тек на болеста не може да се предвиди кај оваа болест. Во многу случаи, фазата на болеста и симптомите што се веќе присутни се одлучувачки. Ако веќе се случило органско оштетување, понатамошниот развој е влошен. Според сегашниот научен статус, не постои стандардна мерка за третман што обично се користи за оваа болест. Лекарите одлучуваат кои терапии се неопходни врз основа на индивидуалните случувања.
Кај некои пациенти, може да се забележи спонтана регресија на постојните симптоми. Сепак, овие не мора да бидат трајни. Во понатамошниот тек, поверојатно е потребата за орган-донор и доживотни функционални нарушувања. Исто така, треба да се очекува дека погодената личност може да умре предвреме. Развојот на итна медицинска помош е документиран кај некои пациенти. Без третман, животниот век на лицето се намалува. Во исто време, може да се забележи намалување на квалитетот на животот.
Со сеопфатна медицинска нега, од друга страна, постои можност за закрепнување. Случаи може да се најдат во литературата во која болеста успешно се излекувала. Тие претходно биле третирани за бубрежна инсуфициенција. Се чини дека ова е одлучувачки фактор за текот на болеста, а со тоа и за прогнозата.
превенција
Контрастните средства што содржат гадолиниум треба да се избегнуваат што е можно повеќе кај пациенти со бубрежна инсуфициенција. Меѓутоа, ако тоа не е можно, тогаш превентивните мерки што спречуваат ослободување на гадолиниум јони се многу важни. Федералниот институт за лекови и медицински помагала (BfArM) реагираше во мај 2007 година.
Поради инцидентите, тој го повлече одобрувањето на ризични контрастни агенси што содржат гадолиниум како што се Омнискан и Магневист за пациенти со тешка бубрежна инсуфициенција или за пациенти со трансплантација на црн дроб. Контрастните медиуми треба да се користат со мал ризик. Тоа се супстанции што содржат гадолиниум со циклична структура, а со помала веројатност се ослободува гадолиниум.
После нега
Не постои директна последователна грижа за нефрогена фиброзирачка дермопатија. Бидејќи не е позната терапија за болеста, може да се наб beудуваат и третираат само симптомите. Стврднувањето на сврзното ткиво може да се намали, меѓу другото, преку редовни третмани со топлина и масажи. На пациентите може да им се препише натриум сулфат за да се забави прогресијата на болеста.
Ако пациентот има трансплантација на бубрег, тие мора редовно да земаат имуносупресиви и да прават прегледи. Овие прегледи, меѓу другото, утврдуваат дали функциите на бубрезите се подобрени. Во исто време, лекарот проверува дали е формирано ново сврзно ткиво или дали екстремитетите биле помалку способни да се движат.
Бидејќи симптомите на нефрогена фиброзна дермопатија се влошуваат, пациентите постепено ја губат подвижноста. Тогаш сте зависни од интензивна нега. Главната цел на последователната нега е да ги ублажи заболувањата како што се потешкотии при дишењето и болка. Во оваа фаза се избегнуваат терапевтски пристапи кои непотребно би го оптеретиле пациентот. Поддржаната физиотерапија со многу мал стрес е наменета само за да се спречи болното боледување на пациентот. Сепак, веќе не е можно да се подобри мобилноста.
Можете да го направите тоа сами
Симптомите на нефрогена фиброзна дермопатија мора внимателно да се следат со цел да се преземе акција против тоа навремено. Пациентите со ренална инсуфициенција, особено, треба да му го укажат ова на својот лекар за да избегнат проблеми со дишењето или срцето. Било какви неправилности сепак можат да се појават 18 месеци подоцна.
Ако има промени во тенот и сврзното ткиво, важно е да се консултирате со лекар што е можно поскоро. Други индикации за влошување се ограничена подвижност, слабеење на мускулите и отежнато движење. Пациентите треба да побараат помош ако веќе не можат да се движат правилно. Лекар има совети против губење на апетит, срцеви аритмии, болка и проблеми со спиењето. Неговиот совет му помага на пациентот да се справи со секојдневниот живот и да не биде ограничен премногу од нефрогената фиброзирачка дермопатија.
Точниот тек и методите на лекување не можат секогаш да се предвидат. Затоа е толку важно внимателно да го набудувате сопственото тело. Покрај третманот препорачан од лекарот, засегнатите треба да дознаат и за физикална терапија. Со доследно спроведување на овие методи, стврднувањето на кожата и сврзното ткиво може да се намали.