Нефролитијаза (1/3)
Дефиниција за нефролитијаза
Болест на бубрежен камен. Формирање на уринарни камења (конкременти) во шупливиот систем на бубрезите (камења од чашка, бубрежни карлични камења), кои можат да влезат во уринарниот тракт (камења во уретера). Преглед на литература: (Moe et al., 2006). Упатства за ЕАУ: (Tuerk et al., 2018) Камењата на мочниот меур, кои првенствено произлегуваат во мочниот меур, мора да се одделат од ова.
Епидемиологија
Болест на афлуенција:
Зголемување на нефролитијаза (камен во бубрег) кај возрасни во општества со вишок храна и со намалена физичка активност (силен фактор на ризик: метаболен синдром). Меѓутоа, во овие општества ризикот од уролитијаза (камења во бубрезите) кај децата е намален, а децата почесто развиваат уринарни камења во области со недостиг на храна.
Ризик од болест:
Доживотен ризик од болест 4%, ризик од повторна појава кај нелекувани пациенти околу 50-60%. Повеќе од половина од скулпторите на камен имаат само еден релапс, 10-20% доживуваат 3 или повеќе релапси во текот на нивниот живот. Мажи: жени = 4: 1, семејна акумулација.
етиологија
Формална патогенеза на нефролитијаза
Матрица:
почнувајќи од органска матрица, камените кристали се депонираат секундарно. Во зрелиот камен, матрицата има учество од 2-10%.
Кристализација:
Калциум нефролитијаза
Хиперкалциуријата се дефинира варијабилно: 5-7,5 mmol (200-250 mg) калциум/24 часа урина. Хиперкалциурија се среќава кај 50% од пациентите со камен во бубрег. 80% од уринарните камења се калцифицирани. 50% од калциумот во крвта (скоро 100% од јонизираниот калциум) се филтрира гломеруларно, 95% се апсорбира во проксималните и дисталните тубули и се излачува помалку од 2%.
Видови камен:
се камења што содржат калциум Брачни камења (Калциум оксалат дихидрат),Камења од бранови (Калциум оксалат монохидрат), Хидроксиапатитни камења (Калциум фосфат) и Камења од брусит (Калциум хидроген фосфат).
Апсорптивна хиперкалциурија:
Од 500-1000 мг калциум во храната, 150-200 мг нормално се апсорбира во тенкото црево, кој потоа се излачува преку урината. Со зголемена апсорпција на калциум во тенкото црево, концентрацијата на калциум во крвта се зголемува, што доведува до намалена концентрација на паратироиден хормон. Намаленото ниво на паратироиден хормон доведува до намалена тубуларна апсорпција на калциум, а со тоа и до хиперкалциурија.
Ресорптивна (хормонална) хиперкалциурија:
Примарниот хиперпаратиреоидизам доведува до хиперкалцемија поради зголемена апсорпција на калциум од коските и зголемена апсорпција од цревата: се развиваат хиперкалциурија, нефрокалциноза и рез. Камења во бубрезите.
Бубрежна хиперкалциурија:
Нејасни тубуларни дефекти предизвикуваат хиперкалциурија и хипокалцемија. Хипокалцемија доведува до зголемено ослободување на паратироиден хормон (секундарен хиперпаратиреоидизам), зголемена синтеза на витамин Д3, мобилизација на калциум од коските и зголемена апсорпција од цревата.
Хиперурикозурија:
Хиперурикозуријата не само што промовира формирање камења на урична киселина (види подолу), туку и на калциумови камења во бубрезите. Хиперурикозуријата го намалува влијанието на инхибиторите на литогенезата, обично се формираат камења од калциум оксалат.
Хипероксалурија:
зголемена екскреција на оксалат во урината (> 0,5 mmol/24 часа урина) доведува до Камења од калциум оксалат.
Секундарна хипероксалурија:
Примарна хипероксалурија:
Поради дефекти на ензимите во црниот дроб, постои масовно зголемување на оксална киселина, која се депонира во ткивото. Оксалуријата е типично поголема од 1 mmol/24 часа урина. Во зависност од генетскиот дефект, болеста може да доведе до завршна бубрежна инсуфициенција. Покрај метафилакса на камен во урина (види подолу), само комбинирана трансплантација на црн дроб и бубрег може да помогне каузално.
Хипоцитратурија:
Цитратот е инхибитор на литогенезата, со комплексирање со калциум и со спречување на кристализација на калциумовата сол. Откриено е дека хипоцитратурија е причина за формирање камења кај 20-60% од носители на калциум камен сам или во комбинација со други метаболички нарушувања.
Намалената екскреција на цитрат се јавува i. г. Обично се должи на зголемено киселинско оптоварување во телото. Ова се случува со дистална бубрежна тубуларна ацидоза (види подолу), хипокалемија, хронична дијареја, хипомагнеземија, пост, прекумерна потрошувачка на месо, злоупотреба на андрогени и прекумерна физичка обука (камења во бодибилдер). Цитрат може да го консумираат и бактериите при инфекции на уринарниот тракт.
Цврста урина:
Киселоста на урината е фактор на ризик за формирање на камења во бубрезите што содржат калциум. Постојат неколку механизми за постојано кисела pH вредност на урината под 6. Киселата строгост на урината е поврзана со метаболички синдром, инсулинска резистенција кај дијабетес мелитус тип 2 и големо внесување на животински протеини.
Бубрежна тубуларна ацидоза (RTA):
Бубрежната тубуларна ацидоза е група на болести со тубуларни нарушувања на екскреција на протон или ресорпција на бикарбонат со развој на метаболна ацидоза.
Тип 1 (дистален) RTA:
Нарушена секреција на протон на дисталниот нефрон (дефект во интерстицијалните клетки од типот А на собирните канали) со развој на хипокалемична, хиперхлоремична метаболна ацидоза, нефролитијаза, нефрокалциноза и зголемена pH на урината Тежината на болеста е променлива во зависност од наследството и дефектот на ензимот. Типично, дневниот профил на pH на урината секогаш покажува вредности над 5,8 и се формираат камења од калциум фосфат. Дури и по изложеност на киселина (амониум хлорид 0,1 g/kg телесна тежина), pH на урината останува над 5,4. Во зависност од тежината на метаболичката ацидоза, се прави разлика помеѓу нецелосна (нормална концентрација на бикарбонат во BGA) или целосна (намалена концентрација на бикарбонат) бубрежна тубуларна ацидоза.
Тип 2 (проксимална) RTA:
Дефект на ресорпција на бикарбонат во проксималната тубула со ретардација на растот кај деца, хипокалемија, метаболна ацидоза и рахитски промени. Нормалната екскреција на цитрат обично не резултира со нефролитијаза.
Тип 4 (дистален) RTA:
најмногу поради хронично оштетување на бубрезите (дијабетес мелитус.), се јавува недоволна реапсорпција на натриум, како резултат на што протоните и калиумот недоволно се излачуваат. Покрај тоа, постои отпорност на алдостерон. Нефролитијаза не е типична.
Други видови на камења во бубрезите
Инфективни камења:
10% од сите камења во бубрезите. Се состои од магнезиум, амониум и фосфат (МАП, струвит), но може да содржат и пропорции на калциум фосфат. Причината се инфекции на уринарниот тракт со бактерии кои чистат уреа и имаат ензим уреаза. Резултирачкото производство на амониум предизвикува урината да биде алкална (обично> 7), а потоа МАП-кристалите можат да таложат. Најчестите бактерии кои произведуваат уреаза кај инфекции на уринарниот тракт се Протеус, Клебсиела, Псевдомонас и Стафилококи.
Камења од урична киселина:
10% од сите уринарни камења. Камењата од урична киселина се негативни на Х-зраци (не се видливи во конвенционален абдомен на Х-зраци), но произведуваат типична камена сенка во сонограмот и се видливи во компјутерската томографија. Камења од урична киселина се јавуваат во хиперурикозурија и кисела pH на урината, ниските нивоа на диуреза се исто така фактор на ризик. Бројни болести предизвикуваат горенаведените фактори на ризик, најважниот патофизиолошки фактор е киселата pH вредност на урината.
Хиперурикозурија:
дефинирана како дневна екскреција на урична киселина преку 4 mmol/24 часа урина, хиперурикемија не мора да мора да биде присутна. Зголемен внес на пурин со храна, ендогена хиперпродукција како резултат на дефекти на ензими, миелопролиферативни заболувања, распаѓање на тумор, хемотерапија, лекови (пробеницид) или катаболички состојби се причина за хиперурикозурија.
Цистински камења:
1-2% од сите уринарни камења. Хетерозиготни (1: 200) и хомозиготни (1: 20000) манифестации на цистинурија доведуваат до врнежи на цистинските камења на кисела pH вредност. Заоблениот камен налик на стакло, е типичен за Х-зраците. Цистинските камења се несоодветни за терапија со ESWL.
Камчиња од ксантин:
произлегуваат од вроден дефект на ксантин оксидаза и, како камења од урична киселина, не се радиоактивни.
Камења од 2,8-дихироксиаденин:
Деца со вродени недостатоци на аденин фосфорибозил трансфераза (АПРТ) развиваат камења од 2,8-дихироксиаденини.
Камења во Индинавир:
се предизвикани од лекови со ХИВ антивирусен лек индинавир. Камењата не се радиоактивни и не можат со сигурност да се препознаат од КТ.
литература Нефролитијаза (камен во бубрег)
Moe 2006 M OE, O. W.: Камења во бубрезите: патофизиологија и медицински менаџмент.
Во: Лансет
367 (2006), број 9507, стр. 333-44