Неонаталната холестаза има сè што треба да знаете, од причини и симптоми до третман и превенција

Интрахепатична холестаза на бременоста

Интрахепатична холестаза на бременост, попозната како новородена холестаза, е заболување на црниот дроб што се јавува во доцната бременост. Состојбата предизвикува интензивно чешање, но нема осип. Чешањето обично се јавува на рацете и нозете, но може да влијае на други делови од телото.

Неонаталната холестаза може да ве направи крајно непријатно. Но, позагрижувачки се потенцијалните компликации кај мајката и детето. Поради ризик од компликации, вашиот лекар може да препорача рано раѓање.

Медицински тим МедЛајф - Неонатологија

Неонатална холестаза - Причини/инфективен агенс/фактори на ризик

Причини за холестаза на црниот дроб

Холестазата може да биде секундарна на заболување на црниот дроб или екстрахепатично, иако понекогаш условите се преклопуваат. Најчеста екстрахепатична состојба што предизвикува холестаза е билијарна атрезија. Во однос на екстрахепатичните болести, тие се групирани под името синдром на неонатален хепатитис.

Билијарна атрезија се состои од опструкција на жолчните канали, секундарно на прогресивната склероза на екстрахепатичниот жолчен канал. Во повеќето случаи, билијарна атрезија се развива неколку недели по раѓањето, најчесто по воспаление и лузни на екстрахепатичните (а понекогаш и интрахепатичните) жолчни канали. Ретко се јавува при раѓање, кај предвремено родени бебиња или новороденчиња со полно работно време. Причината за инфламаторниот одговор е непозната, но се вмешани инфективни етиолошки фактори.

Неонатален хепатален синдром (џиновски клеточен хепатитис) е воспалителна состојба на црниот дроб што се јавува кај новороденчиња. Има многу метаболички, инфективни и генетски причини и во некои случаи е идиопатска. Метаболните причини се претставени со дефицит на алтра 1 антитрипсин, цистична фиброза, неонатални тезауризми со акумулација на железо, дефекти на респираторниот циклус и дефекти на оксидација на масни киселини.

Инфективни причини се вроден сифилис, еховирус и некои херпесвируси (херпес симплекс вирус и цитомегаловирус). Вирусите на хепатитис се поретка причина. Исто така, постојат голем број поретки генетски дефекти, како што се Алагиловиот синдром и семејната прогресивна интрахепатична холестаза.

Патофизиологија на неонатална холестаза

Во случај на холестаза, примарен дефект е тој на лачењето на жолчката, што доведува до вишок на конјугиран билирубин во крвотокот и до намалување на жолчните соли во гастроинтестиналниот тракт. Како резултат, поради несоодветна количина на жолчката во гастроинтестиналниот тракт, постои малапсорпција на масти и витамини растворливи во маснотии (витамини А, Д, Е и К) што доведува до недостаток на витамини, неухранетост и неуспех во растот.

Компликации на неонатална холестаза

Компликации на неонатална холестаза може да се појават кај мајката или кај детето во развој.

Кај мајките, состојбата може привремено да влијае на начинот на кој телото ги апсорбира мастите. Лошата апсорпција на маснотии може да доведе до пониско ниво на фактори зависни од витамин К вклучени во коагулацијата на крвта. Но, оваа компликација е ретка, а идните проблеми со црниот дроб се поретки.

Кај бебињата, компликациите на неонаталната холестаза можат да бидат сериозни. Овие можат да вклучуваат:

Предвремено породување;
Проблеми со белите дробови од дишењето во мекониум - леплива зелена супстанца, која нормално се собира во цревата на детето во развој, но може да помине во амнионската течност ако мајката има холестаза;
Смрт на детето пред раѓање (фатално раѓање).

Бидејќи компликациите можат да бидат многу опасни за вашето дете, вашиот лекар може да размисли да предизвика породување пред датумот на достасување.

Неонатална холестаза - Симптоми

Симптоми на неонатална холестаза

Холестазата обично е видлива во првите 1-2 недели од животот. Новороденчињата имаат жолтица и често имаат темна урина (како резултат на конјугиран билирубин), промена на бојата на столицата и хепатомегалија. Ако опстане холестазата, често се јавува хроничен пруритус, како и симптоми секундарни на липо-растворлив дефицит на витамин и графикони за раст може да покажат вредности на опаѓање. Ако основната болест предизвикува фиброза на црниот дроб и цироза, може да се појави портална хипертензија и секундарни асцити и горно гастроинтестинално крварење поради варикси на хранопроводот.

Интензивно чешање е главниот симптом на холестаза во бременоста. Нема осип. Повеќето жени чувствуваат чешање на дланките или стапалата, но некои жени чувствуваат чешање насекаде. Чешањето е често полошо навечер и може да биде толку вознемирувачко што не можете да спиете.

Чешањето е најчесто во третиот триместар од бременоста, но понекогаш започнува порано. Може да се чувствува полошо со приближувањето на датумот на достасување. Сепак, штом ќе пристигне бебето, чешањето обично поминува за неколку дена.

Други поретки знаци и симптоми на холестаза на бременоста може да вклучуваат:

Гадење;
Губење на апетит.

Фактори на ризик за неонатална холестаза

Некои фактори кои можат да го зголемат ризикот од развој на неонатална холестаза вклучуваат:

Лична или семејна историја на холестаза на бременост;
Историја на оштетување или заболување на црниот дроб;
Да се биде бремена со близнаци или повеќе деца.

Ако имате историја на холестаза од претходна бременост, ризикот да се развие за време на идна бременост е висок. Околу 60% - 75% од жените имаат повторување.

Неонатална холестаза - Третман

Дијагноза на неонатална холестаза

Секое новороденче кое има жолтица по првите 2 недели од животот треба да се процени за холестаза со мерење на целосен и директен билирубин, танзаминази на црн дроб и други тестови на функцијата на црниот дроб како што се албумин, ТП и ТПТ.

Холестазата се идентификува со тестирање на тотален билирубин и откако ќе се потврди, се препорачува да се извршат други тестови за да се идентификува етиологијата. Оваа евалуација вклучува тестови за инфективни причини (на пр. Токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпес вирус, вирус на хепатит Б и Ц, ИУТ). Исто така, се препорачува да се извршат метаболички тестови (органски киселини во урина, серумски аминокиселини, алфа 1 антитрипсин фенотип, тест за пот за цистична фиброза, материи за намалување на урина и тестови за галактоземија). Ако се при рака, може да се извршат тестови за откривање на дефекти поврзани со жолчните соли.

Imе се извршат испитувања на хепато-билијарна слика, а елиминацијата на контрастниот агенс во цревата ја исклучува дијагнозата на билијарна атрезија. Недостаток на екскреција, сепак, може да значи и билијарна атрезија и тежок неонатален хепатитис. Извршувањето на абдоминален ултразвук може да биде корисно при одредување на големината на црниот дроб и во обидот да се визуелизира жолчното кесе и заедничкиот жолчен канал. Сепак, истрагата е неспецифична. Ако дијагнозата не може да се постави, биопсијата на црниот дроб е индицирана доста рано. Пациентите со билијарна атрезија обично имаат зголемена билијарна тријада, пролиферација на жолчните канали и тешка фиброза. Неонаталниот хепатитис се карактеризира хистолошки со лобуларно нарушување и присуство на повеќејадрени гигантски клетки. Понекогаш дијагнозата останува нејасна, бара хируршка интервенција со интраоперативна холангиографија.

Третман на холестаза на црниот дроб

Билијарна атрезија е прогресивна и не се лекува може да доведе до откажување на црниот дроб, цироза со портална хипертензија на возраст од неколку месеци, проследена со смрт до возраст од 1 година. Холестазата секундарна на неонаталниот хепатитис (особено идиопатска форма) обично лечи бавно, но исто така може да предизвика трајно оштетување на црниот дроб и смрт.

Првичниот третман е поддршка и се состои, пред сè, во нутриционистичка терапија, вклучително и администрација на додатоци А, Д, Е, К. Во случај на новороденчиња кои се хранат со млеко во прав, ќе се користи млечна формула богата со триглицериди со среден ланец бидејќи се апсорбира. подобро во случај на недостаток на жолчна сол. Неопходно е да се постигне адекватен внес на калории, дневните калориски потреби на доенчињата се повисоки од 130 калории/кг/ден. Кај доенчиња со одредена билијарна екскреција, урсодеоксихоличната киселина треба да се користи во доза од 10-15 mg/kg еднаш или двапати на ден за да се олесни пруритусот.

Не постои специфичен третман за овој синдром. Доенчињата со сомневање за билијарна атрезија бараат хируршко истражување со интраоперативна холангиографија. Ако е потврдена билијарна атрезија, ќе се изврши портоентеростомија (постапка Касаи). Во принцип, оваа интервенција ќе се изврши во првите 1-2 месеци од животот. По оваа возраст, прогнозата значително се влошува. Постоперативно, многу пациенти остануваат со многу хронични проблеми, вклучително и постојана холестаза, рекурентен растечки холангитис и неуспех во растот. Дури и со оптимална терапија, многу деца развиваат цироза и им треба трансплантација на црн дроб.

Следење на здравјето на бебето

Неонаталната холестаза може да предизвика компликации во бременоста, затоа е потребно внимателно следење на вашето бебе додека сте бремени.

Следењето и третманот може да вклучуваат:

Тест на не-стрес. За време на тест за не-стрес, вашиот лекар ќе го провери срцевиот ритам на вашето бебе и колку срцето ви се зголемува со активност;
Фетален биофизички профил. Оваа серија тестови помага да се следи благосостојбата на вашето бебе. Дава информации за движењето на детето, мускулниот тонус, дишењето и количината на амнионска течност. Иако резултатите од тестот за не-стрес или биофизичкиот профил на фетусот може да бидат смирувачки, тие навистина не можат да го предвидат ризикот од предвремено породување или други компликации поврзани со холестазата на бременоста.
Рана индукција на породувањето. Дури и ако пренаталните тестови се чинат нормални, вашиот лекар може да предложи да се предизвика породување пред датумот на достасување, со оглед на ризикот од компликации.

Генетика, неонатологија, акушерство и гинекологија - други болести