Непосредни и далечни импликации во случај на оперирана атрезија на хранопроводот
Непосреден и долгорочен исход кај оперирана хранопроводна атрезија
Прво објавено: 29.05.2018 г.
Уредничка група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Педи.50.2.2018.1774
Апстракт
Езофагеална атрезија е вроден дисконтинуитет на хранопроводот, со дигестивни, респираторни, нутриционистички и инфективни последици. Раното препознавање на оваа патологија и хируршката корекција може да го подобрат квалитетот на животот на пациентите, но може да се појават долгорочни компликации. Авторите го презентираат случајот на девојче дијагностицирано со атрезија на хранопроводот комплицирано со пневмонија на повеќе аспирации.
Резиме
Езофагеална атрезија е вроден дисконтинуитет на хранопроводот, со дигестивни, респираторни, нутриционистички и инфективни последици. Раното препознавање на оваа патологија и хируршката корекција може да го подобрат квалитетот на животот на пациентите, но може да се појават долгорочни компликации. Авторите презентираат случај на езофагеална атрезија оперирана на млада возраст, комплицирана од повеќе аспирациона пневмонија.
„Новороденче со атрезија на хранопроводот и езо-трахеална фистула дише
во стомакот и проголтан во душникот “. (Малтер)
Езофагеална атрезија е вроден дисконтинуитет на хранопроводот. Поради блиската врска, може да биде придружена со една или повеќе фистули помеѓу погрешно формираниот хранопровод и душникот. Недостаток на еластичност на хранопроводот претставува вистински проблеми со голтање, понекогаш опасни по живот. Покрај тоа, заедно со нормалната исхрана, оваа абнормалност може да предизвика аспирациски синдром кај доенчиња, а во присуство на трахеобронхијална фистула, течноста (плунка или гастрични секрети) може да предизвика понекогаш тешка респираторна патологија.
Ви го претставуваме случајот на пациент на возраст од 4 години и еден месец, П.А.М., од рурални области, округ Сучеава, кој е примен на Втората детска клиника на Итната клиничка болница за деца „Сфанта Марија“ во Јаси поради хиперпирексија и кашлица. Се сеќаваме на хередо-фамилијарните претходници на фактот дека тој е петто дете на млада двојка, и двајцата родители немаат поврзани хронични патологии. Девојчето потекнува од ненадгледувана бременост, првиот ултразвук во бременоста се изведува на гестациска возраст од 8 месеци, во Фелтичени, каде се породи природно по две недели; родилната тежина беше 3000 g, APGAR 9 не покажа физиолошка жолтица, воопшто не се напојуваше на дојката, диверзификацијата се вршеше од 5-та година од животот, а профилаксата на рахитис на дефицит и вакцинациите беа правилно извршени. Скрининг за вроден хипотироидизам и фенилкетонурија - негативен.
Во првите часови по раѓањето, девојчето има хиперсаливација, неможност за голтање, со трајно испуштање на пенлива, газирана плунка, има нарушувања на дишењето, кашлица, диспнеа, цијаноза и на крај апнеа, што бара реанимација. Постои сомневање за гастроинтестинална малформација („новороденчето кое се задушува и дише силно, чиј нос и уста се полни со прекумерни секрети, има езофагеална атрезија, сè додека не се докаже спротивното”- Де Бур и Потс), причина за која е иницирана парентерална исхрана и е одлучено да се пренесе во болницата“ Сфента Марија ”во Јаши за истраги, дијагноза и третман.
Атрезијата на хранопроводот е хируршка итна состојба, затоа дијагнозата треба да се постави брзо. Треба да се напомене дека единствениот антенатален ултразвук, на 8 месеци, не навел податоци за можен полихидроамнион што може да предложи атрезија на хранопроводот кај фетусот. Постнатална, веднаш по раѓањето, се проверува пропустливоста на горниот дигестивен тракт и се аспирираат секретите со употреба на сонда Нелатон (10 или 12 Ch), што се пренесува преку ноздрата во фаринксот; „Фрлање“ на сондата кај
8 см од гингивалниот лак сугерира атрезија на хранопроводот.
Радиографија на градниот абдомен се изведува итно, со сонда на самото место, лице и профил, во ортостатизам и се забележува дека врвот на сондата застанува на нивото Д1-Д2 (најчесто); ако има фистула на долниот крај на хранопроводот, се врши прекумерна аерација на остатокот од стомакот; ако нема комуникација помеѓу долниот крај на хранопроводот и дишните патишта, тогаш постои јасна заматување на целиот абдомен. Исто така, радиографијата (без супстанција на контраст!) Донесува податоци за можни придружни малформации, исклучува други патологии погодни за диференцијална дијагноза (хранопроводен дивертикула, хијатална хернија, итн.) И може да покаже оштетување на белите дробови (аспирациона пневмонија).
Постојат четири типа на езофагеална атрезија (класификации - Робертс, Лад). Слика 1 ги илустрира овие малформативни типови.
Тип I Are двата сегмента на хранопроводот се одделени, без комуникација со душникот; горниот сегмент завршува во близина на пршленот D2-D3, на дното на торбата/прстот на ракавицата, а дисталниот има мали димензии и малку ја надминува дијафрагмата; има фреквенција од 7-10% од случаите.
Тип II → постои мала фистула помеѓу горниот сегмент на хранопроводот и душникот. Дисталниот сегмент завршува над дијафрагмата; е најретка форма (1-5%).
Тип III → најчесто (85-90%), во кој горниот сегмент се спушта на нивото D2-D3, каде завршува слепо во прстот на ракавицата; дисталниот сегмент е хипопластичен и се отвора како фистула на грбното лице на душникот, над нејзината бифуркација. Во зависност од растојанието помеѓу фрагментите на хранопроводот, овој тип на атрезија е поделен на два други подтипа:
подтип А, со големо растојание помеѓу главите (60%);
подтип Б, каде што растојанието помеѓу краевите е мало.
Тип IV → двата краја комуницираат преку фистули со душникот (5-6% од случаите).
Постои и варијанта на фистула помеѓу хранопроводот и душникот, но без езофагеална атрезија.
На презентираниот пациент му беше дијагностициран најчестиот вид на малформација - езофагеална атрезија од типот III Ladd.
По пренесувањето на Одделот за детска хирургија и дијагностицирање на случајот, итно се изведуваат правилна торакотомија со лигатура (сп. 3-4 и.в. десно), пресек на езотрахеална фистула и примарна езофагеална анастомоза. Постоперативно, сепак, на петтиот ден, се појавува компликација (хранопроводна фистула), за која операцијата повторно се прекинува со цел да се затвори. Поволно се развива по втората интервенција, а по еден месец хоспитализација е отпуштена дома.
Тој се враќа на контролата по операцијата две недели, според индикациите на хирургот, но присуството на респираторна интеркуренција бара пренесување на лекувањето во II клиника за педијатрија Јаси. Пациентот бил однесен на возраст од еден месец и две недели, со засегната општа состојба, со респираторен функционален синдром, неефикасна кашлица и патолошка пулмонална аускултација при радиолошки потврдена интерстицијална пневмонија (минимална десна коска-маргинална и апикална плеврална реакција, со последици, бесплатни трошоци за дијафрагмални синуси, интерстицијален инфилтрат).
Оперативната малформативна патологија и постоперативното закрепнување оставија свој белег во соматскиот развој на новороденчето, во тоа време се дистрофични од I степен (IP = 0,87). Иако не е биолошки поврзана со воспалителен синдром, присуството на оперирана малформативна патологија, асоцирана лесна анемија и дистрофија (како фактори на неповолна еволуција) бараше воспоставување на антибиотски третман со широк спектар, поврзан со третман со кортизон, симптоматски; се практикува позиционирање против рефлукс и ручеци се администрираат во мали, фракциони количини. Во исто време, се испитува срцето, откривајќи ехокардиографија: пропустлив FO, високо-квалитетен PCA, трикуспидален рефлукс од III-IV степен, септална хипертрофична кардиомиопатија, минимална перикардијална реакција. Добива спиронолактон по препорака на кардиолог, со мониторинг на јонограм.
На првата хоспитализација, во овој случај се појавија две важни прашања:
Дали беше изолирана атрезијата на хранопроводот или беа поврзани други малформации? Знаејќи дека најчестата асоцијација на малформации е VACTERL (V - оштетување на пршлени, А - аноректална патологија, Ц - срцеви заболувања, Т, Е - трахеални и хранопроводни заболувања, Р - бубрежна патологија, болести на екстремитетите, како што се е радиус агенезија), започнати се истражувања и откриено е дека, освен срцеви малформации и езофагеална атрезија со фистула, тоа не асоцира на други малформативни патологии. Исто така, беа споменати придружните патологии под кратенката ПОЛО (колобома, оштетување на срцето, хоанална атрезија, ментална ретардација, хипоплазија на гениталиите, абнормалности на слухот). Генетскиот тест, во кој беше извршен МЛПА-тестот, беше нормален.
Вториот проблем што се појави беше поврзан со можна врска помеѓу пневмонија кај новороденчиња и гастроезофагеален рефлукс, што беше повеќе од веројатно поврзано, имајќи предвид дека овие макотрпни интервенции за езофагеална атрезија резултираат во одреден степен на гастроезофагеален рефлукс. Младата возраст во тоа време (еден месец и две недели) дозволуваше само позиционирање на антирефлуксни мерки, администрација на формула за млеко во прав против рефлукс и разделување ручеци.
На возраст од 7 месеци, тој повторно се претстави во клиниката „Стридор“, во абербилност. Забележано е дека тој ја обнови дистрофијата, асоцира бледило на кожата, а белите дробови не покажуваат аускултација или кашлица. Иако стридорот најверојатно е последица на хемиска иритација на гастроезофагеален рефлукс, се вршат неколку истражувања кои не даваат дополнителни податоци (ENT испитување, повторување на тироидниот хормон - нормални вредности, исклучување на атопичен терен, оштетување на мускулите - нормален CPK). Обидот да се испита ГЕР со pH-метар тогаш беше напуштен во корист на терапевтското испитување на инхибиторот на протонската пумпа (есомепразолум).
На возраст од 8 месеци, тој е итно хоспитализиран на одделот за детска гастроентерологија во Јаши, поради фактот што се удави со парче јаболко што останува заробено во хранопроводот; спонтано продолжување на голтањето повеќе не е потребна горната дигестивна ендоскопија.
На една година, тој беше хоспитализиран во нашата клиника со трансфер од болницата во округот Суцеава, презентирајќи пневмонија од среден лобус (слики 2 и 3), со просечна општа состојба, треска, изгореници на стомакот (откако нанесе компреси со оцет), отежнато дишење, диспнеа со полипнеа, меѓуребрена циркулација, субкрепитантни рали во десниот хемиторакс, SaO2 (-) = 92%.
Во тоа време имавме и други дијагностички проблеми/придружни патологии кои претпочитаат сериозни и чести интеркорекции. Истражено е од гледна точка на хуморалниот имунитет, со откривање на минлив имунолошки дефицит на IgA = 39,14 mg/dl (нормално: 83-217 mg/dl) и IgG = 477,65 mg/dl (нормално: 650- 210 mg/dl); исто така беше исклучена пулмонална туберкулоза.
На возраст од една година и два месеци тој се враќа со нова долна респираторна интеркурзија (интерстицијална пневмонија) со лаење кашлица (карактер на кашлица што ќе се одржува во текот на следната еволуција); исто така, во тој период, ја претставува втората тешка епизода на давење со парче бисквит, овојпат е потребна горна дигестивна ендоскопија во Одделот за детска гастроентерологија, со ослободување со туркање во стомакот на фрагментот од храна.
Во интервал од само два месеци (една година и четири месеци) ја повторува епизодата на интерстицијална пневмонија, а за време на хоспитализацијата се случува нов инцидент - овој пат тој се удави со парче слива, за што итно се изведува индиректна ларингоскопија, со истакнување на плунковната стаза во пириформните синуси (постои сомневање за опструкција на хранопроводот) и се предлага нова горна дигестивна ендоскопија, но девојчето спонтано продолжува со нормалното голтање со отпушување на луменот на хранопроводот, како резултат на лизгањето на садот со храна во стомакот.
Продолжуваат истрагите за документирање на рефлуксот и се предлага да се изврши pH-метар, но не успеале поради недостаток на соработка (екстракција на сондата од страна на пациентот).
Постојат и други епизоди на пневмонија, со продуктивна кашлица и секрети, што овозможи собирање на хипофарингеални аспирати, со откривање на време на многу патогени микроби: Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophilus spp. Добиените третмани беа антибиотици. добро секој пат.
Во текот на целиот курс, пациентот доби наизменичен третман со инхибитори на протонска пумпа и се одржуваа препораки за исхрана (полу-цврсти оброци, избегнување на голтање на големи фрагменти од цврста храна), иако постојан недостаток на надзор доведе до многу други епизоди давење со храна дома.
На тековната хоспитализација, тој исто така се обраќа за фебрилна респираторна симптоматологија, со лаење кашлица. Забележано е дека девојчето има добра општа состојба, хармонично е развиено, а соматометриските податоци се нормални за возраст од 4 години и еден месец (G = 18,5 кг; Т = 105 см; + 1,3 ДС за тежина на половината) е блед, има постоперативна лузна на десниот хемиторакс, заден дел, хипертрофирани крајници I степен, конгестивна, дентиција е завршена, без кариес, белите дробови се сметаат за бронхијална и субкрепитантна рала, има лесна респираторна слабост, е малку дисфонична и лае кашлање одржува систолен шум во рамките на дефектот на атријалниот септал во остиум секундар откриен при последното неодамнешно кардиолошко преоценување. Нормално е развиен психомоторен.
Биолошката рамнотежа покажа леукоцитоза со неутрофилија (GA = 16,850/mm 3, PMN = 81%) и дискретен воспалителен синдром (ESR = 20 mm/h, позитивен CRP) во интерстицијална пневмонија (слика 4); исто така е забележано дека има нормална Hb (13,3 g/dl), нормална сидеремија, црн дроб, бубрег, шеќер во крвта, нормален липид, метаболизам на фосфо-калциум, а имунограмот е исто така нормален. За прв пат, радиолошки се сигнализира лезија на коските, што го зголемува сомневањето за посто-фрактура на консолидација на задниот лак како V ребро, постоперативно. Прегледувајќи ги претходните радиолошки филмови, овој пријавен патолошки елемент бил присутен и претходно. Забележуваме дека пациентот имал нормален метаболизам на фосфо-калциум во секое време; извршен е и тест за лизозомални заболувања (во тек).
Детето се развива поволно под антибиотски и симптоматски третман. Транзитот на бариум се изведува за да се исклучи езофагеална стеноза (можна е на подрачјето на анастомоза или секундарна на лезии пост-рефлуксен езофагитис), но откриено е дека хранопроводот е пропустлив, очигледно без области на стеноза, стомакот е нормотоничен, номротрофичен, нормокинетичен, непроменет париетален; не е забележан гастроезофагеален рефлукс во грбниот, десниот страничен декубитус и Тренделенбург за време на испитувањето. За сигурност, сепак, тој ќе изврши горна дигестивна ендоскопија, по заздравувањето на тековниот респираторен однос.
Претставениот случај е комплексен и посебен поради самата малформативна патологија и постоперативните компликации: гастроезофагеален рефлукс, што пак предизвика повеќе бактериски комплицирани аспирациони пневмонии, најчесто хроничен ларингитис, бројни епизоди на давење со фрагменти од храна, детето е хоспитализирано во овој контекст. Исто така, особено е дека сите овие морбидитети не влијаеле негативно на психосоматскиот развој на пациентот.
Конфликт на интереси: Авторите не прогласуваат судир на интереси.