Нервната болест АЛС амиотрофична латерална склероза - Линимед
Амиотрофична латерална склероза, првпат ја опиша францускиот невролог Jeanан - Мартин Шарко пред повеќе од 100 години. Затоа е позната како Малади ду Шарко. Како по правило, болеста не е наследна, но се јавува спорадично. Со исклучок на ретката наследна форма, каде што причината за болеста е сè уште непозната. И покрај интензивните истражувања, тоа е КОГА не се лекува. Текот на болеста кај пациенти со АЛС може да варира значително и просечниот животен век на погодените е три до пет години.
Според литературата, 1 - 2 нови случаи се јавуваат кај 100 000 луѓе годишно. Само во Германија се погодени 6.000 луѓе и се појавуваат околу 150 нови случаи годишно.
На Нервна болест АЛС е хронично - дегенеративно заболување на централниот нервен систем, кое е поврзано со атрофија на скелетните мускули и знаци на пирамидалниот тракт. Ова значи, АЛС е болест на централниот и периферниот нервен систем. Моторниот нервен систем е под влијание, т.е. оној дел од сензорно-моторниот нервен систем кој е одговорен за доброволната контрола на скелетните мускули. Моторните нервни клетки се трајно оштетени или уништени во мозокот, како и во 'рбетниот мозок, како и во периферните нервни патишта. АЛС не влијае ниту на сетилниот ниту на автономниот нервен систем. Затоа, чувството на допир, болка, температура, вид, слух, мирис и голтање, како и менталните перформанси остануваат нормални. Исто така, поштедени се и неволните мускули на внатрешните органи, како што се срцето, мочниот меур и цревата, сексуалните мускули и мускулите на окото.
Во АЛС, двата моторни неврони, 1-ви и 2-ри моторни неврони на 'рбетниот мозок, се засегнати и моторните нервни клетки се уништуваат или уништуваат, а одредени области на мозокот се дегенерираат.
Почеток на болеста и тек на АЛС
Болеста обично започнува на возраст од 50 до 70 години. Мажите се погодени нешто почесто од жените. Најистакнат пациент со АЛС во светот бил астрофизичарот Стивен Хокинг, кој развил АЛС на 20-годишна возраст и живеел со оваа болест повеќе од 50 години. Стивен Хокинг почина само оваа година 2018 година.
Почетокот на болеста и нејзиниот тек имаат различни форми. Прво, се појавува "непријатност", како што се сопнување, паѓање, проблеми со држење на средства за пишување или други работи, како резултат на безболна парализа на рацете и/или нозете. Во зависност од тоа која моторна нервна клетка е погодена прва, болеста исто така може да започне со нарушувања на говорот и/или голтањето. Ова се нарекува булбарна појава, но ретко се случува. Само околу секој трет пациент покажува симптоми на булбарна форма. Почетокот на АЛС честопати е неразбирлив бидејќи започнува подмолно. Симптомите се континуирано прогресивни, па дури и експертите не можат да го предвидат текот. Курсот е премногу различен за тоа.
Типични симптоми се безболна пареза (парализа) во променлива комбинација на зголемена мускулна напнатост (спастични симптоми). Може да бидат засегнати сите мускулни делови, со исклучок на мускулот на окото, сфинктер мускулот на цревата/мочниот меур и срцевиот мускул.
Исто така, се јавуваат таканаречени фасцикулации (присилно грчење во мускулите). Обично овие се јасно видливи, но не се болни. Друга последица на мускулна атрофија е општата слабост на погодените региони. Исто така, може да се појават изразена спастичност и соодветни грчеви во мускулите.
Со претежно булбарна насока, се јавуваат дисфагија (нарушувања при голтање) и дизартрија (говорно нарушување). Во дизартрија, јазикот станува сè потежок за разбирање, на пример, преку парализа на мускулите на јазикот, и може да се појави несакан плач или смеење, што може да се објасни со спазам на мускулите што плачат и се смеат.
Дисфагија се манифестира преку бавно јадење, губење на тежината како резултат на одбивање да се јаде, кашлање за време и после јадење, плунка од устата при јадење или јадење остатоци во устата. Резултатот може да биде аспирација на храна и резултат на пневмонија. Покрај тоа, има чести симптоми, како што се ларингоспазми (грчеви во грлото), т.е. кратки грчеви во мускулите да се појават во грлото, што го попречува дишењето, а потоа редовно го олеснува.
Друг симптом на АЛС е зголемување на парализата на респираторните мускули. Намалувањето на функцијата на белите дробови често се забележува од зголемен замор, главоболка, освежувачки сон или тешкотии во концентрацијата.
Сите моторни функции се губат преку клеточна смрт, со исклучок на очните мускули, мускулите на сфинктерот и срцевите мускули споменати погоре. Се очекува тетраплегија (целосна парализа на рацете и нозете).
За да се утврди дијагнозата, се спроведува физички преглед со употреба на електромиограм, КТ, МРИ и мускулна биопсија.
Амиотрофична латерална склероза АЛС
не се лекува, но откако ќе се постави дијагнозата, треба да се користи и медицинска и симптоматска терапија. Во терапијата со лекови, лекот Рилутек може да ја забави болеста.
Симптоматската терапија има за цел да ги ублажи симптомите и да го подобри квалитетот на животот на погодените. Ова вклучува физиотерапија за одржување на постојните мускулни функции, работна терапија за обука на моторни вештини, особено фини моторни вештини, како и помош за совети за пешаци, инвалидски колички, говорни компјутери или системи за контрола на очите итн.
Друга терапија е логотерапија, со цел да се одржат функциите на зборување, џвакање и голтање што е можно подолго. Ако нарушувањето при голтање се зголеми со сериозно слабеење и аспирација, информациите за системот PEG и механичката поддршка за дишење мора да бидат дадени навремено. Во случај на напредна респираторна инсуфициенција, постои можност за трахеостома систем заедно со долгорочна вентилација. По информирана дискусија за согласност, околу 4% се одлучуваат за трахеостомија. Во последната фаза, погодените обично умираат од зголемена содржина на јаглерод диоксид во крвта, со многу малку симптоми.
Текст: Тања Клајн, Сабрина Барт и менаџер на пракса Инес Хајке, наслов: Нервната болест АЛС амиотрофична латерална склероза - Линимед