Невробластом кај деца

невробластом Заедно со Невробластом или Тумор на Вилмс е најчести цврсти вродени тумори присутни кај новороденчиња, се среќаваат дури и кај предвремено мртвородени деца.

Цврстата туморска маса на оваа патологија е составена од неопластични невробласти кои потекнуваат од клетките на нервниот гребен. невробластом претставува а средна фаза во развојот на симпатички ганглиски неврони. Невробластомот може да потекнува или од симпатичната ганглија или од надбубрежната медула.

Невробластомот претставува 10% од неопластичните случаи кај деца, одговорен за 15% од смртните случаи од рак во оваа возрасна група. Невробластом е највисока инциденца на малигни заболувања кај доенчиња, што претставува 50% од карциномите дијагностицирани во првиот месец од животот.

Инциденца на болеста е од 8/1 милиони деца, туморот често се дијагностицира особено кај мажите, на возраст под 15 години. Просечната возраст во времето на дијагностицирање на невробластом е 2 години.

Генетски импликации во случај на овој тумор, тие исто така ја утврдуваат прогнозата на болеста. Карактеристиките вклучуваат: губење на хетерозиготност за кратката рака (p) на хромозомот 1, засилување на n-myc прото-онкогените или значително бројно множење на онкогените лоцирани на хромозомот 1, хипердиплодија на содржината на ДНК во туморските клетки и дефектите на рецепторот на факторот за раст. Во случаи кога има значително размножување на n-myc онкогени на хромозомот 1, туморот е многу клинички агресивен. Ваквите ситуации се наоѓаат во пракса во околу 25-30% од случаите дијагностицирани со невробластом и се директно поврзани со напредната фаза на туморот, со брз напредок и неповолна еволуција.

Од патогена гледна точка, тие се наоѓаат кај новороденчиња, уште од првите недели по раѓањето, острови на невробласти. Тие исто така постојат во надбубрежните жлезди на фетусот со гестациска возраст од 12 недели. Така е прикажано дека ембриогенезата на надбубрежната медула и другите делови на симпатичкиот нервен систем не престанува веднаш постнатална.

При вршење на анатомо-патолошки преглед, тумор со мали, кружни клетки, со различен степен на диференцијација нервни: ганглионевром, ганглионевробластом и невробластом. Хистиолошките карактеристики кои помагаат да се позитивира дијагнозата се состојат во: количината на строма, степенот на диференцијација на туморските клетки и бројот на клетки во митозата. Тие исто така помагаат да се предвиди болеста.
Туморот варира во големина, од едвај видлива големина до опиплива абдоминална маса. Тие имаат кружна форма и цврста конзистентност, со неправилна, лобусирана површина.

Туморската маса е генерално ронлива, покажува области на некроза, крварење и интратуморални калцификации.

Клинички знаци

Симптомите на невробластом се разновидни. Ова помага да се одреди локацијата на туморот, неговата големина, еволутивната фаза и степенот; тие исто така сугерираат на постоење или непостоење на метастази и нивната локација.

Најчестиот клинички знак е зголемување на обемот на стомакот кај дете со просечна возраст од 2 години. Со извршување на клиничкиот преглед, постоењето на а цврста, фиксна, цврста масна туморска конзистентност, чиј површината има неправилни рабови и е безболна.

Палпација на долниот раб на црниот дроб под крајбрежниот раб ја нагласува хипертрофијата на црниот дроб, наречена хепатомегалија. Го има кај новороденчиња со метастази во црниот дроб (СПБ).

Во случај на невробластом излези на ниво на дупки за конјугација го одредува изгледот на медуларна компресија на корените на 'рбетниот нерв; Инсталирани се невролошки манифестации, како и нарушувања на сфинктерот.

Болеста може да започне со синдром на опсоклони-миоклонус, во кој пациентот има хаотични движења на очното јаболко, миоклонус и атаксија.

Кај доенчињата, местото на туморот често се наоѓа на цервикално и торакално ниво. Постојат случаи во кои туморот се дијагностицира случајно, при вршење на рентген на градниот кош. Кога потеклото на туморот е во симпатичните ганглии, тоа може да биде поврзано со еволуцијата на исилатералниот синдром на Хорнер.

Детето може да се претстави ехимотични јазли на кожата, сугестивен знак за постоење на метастази во кожата. Присуство на метастази во коските предизвикани болка во коските висок интензитет. Пациентот кој се презентира на клиничкиот преглед проптоза (невозможност да се затвори очниот капак) и периорбитални модринки има исто така орбитални метастази.

Клиничката слика може да биде присутна значителна назална опструкција и епистакса кога туморот има ретка локација, естезионауробластом на миризливата сијалица.
Фебрилен синдром продолжена состојба на психо-моторна агитација, нарушувања во растот може да бидат сугестивни знаци за постоење на метастази во туморскиот процес.
Поради присуството на антитела против нервното ткиво, се инсталираат низа невролошки манифестации.

Кога туморот потекнува од надбубрежната медула, невробластомот лачи катехоламини кои можат да предизвикаат висок крвен притисок; други вазоактивни супстанции предизвикуваат секреторна дијареја.

Дијагностички

Издавањето на позитивната дијагноза се поставува врз основа на клинички податоци и оние добиени параклинички.

Со изведување радиографија на градниот кош, КТ (КТ), нуклеарна магнетна резонанца (МНР) покажува постоење на цврста туморска маса.

Серолошкиот преглед помага во дијагностицирање на невробластом. Истакнување на маркери на тумор, кои се наоѓаат во големи количини во 95% од случаите помагаат во позитивизирање на дијагнозата. Така, постои зголемување на уринарната екскреција на метаболити на катехоламин, ванилманделична киселина (VMA) и хомованилна киселина (HVA).

Истакнувањето на невробластите распоредени „во розета“ во коскената срцевина, со вршење на анатомо-патолошки преглед, како и зголемено присуство на хомованилна киселина (HVA) и ванилманделична киселина (VMA) дури и во отсуство на туморска маса може да ја потврди дијагнозата на невробластом, нетипичен.

сцинтиграфија и медуларна бипосија се инвазивни дијагностички методи кои помагаат да се процени метастатската болест.

Според меѓународниот систем за стадирање на невробластом, пациентот може да се класифицира во едно од следниве во зависност од тежината на неговата болест. еволутивни фази: сцена и се среќаваат локализирани тумори, ограничени на органот на потекло; во фаза II се најдени тумори се протегаат од првобитната структура, но не ја надминуваат средната линија; во фаза II А. ипилатералните лимфни јазли не се засегнати; во фаза II Б. се погодени ипсилатералните лимфни јазли; во III фаза тумори се протегаат над средната линија, со или без билатерална инволвираност на лимфните јазли; фаза IV на туморот обезбедува далечна дисеминација, преку постоење на коскени метастази, во коскената срцевина, црниот дроб, лимфните јазли; фаза IV С. вклучува случаи на возраст од 1 година и со дисеминација во кожата, црниот дроб, коскената срцевина.

Прогностички фактори во невробластом тие се во меѓусебна зависност.

Во случаи кога децата со дијагностициран невробластом се на возраст под една година, можно е да преживеат на три години во пропорција од 95%. На овој фактор се додава и постоењето на фазата на болеста I, II или IV S, бројот на n-myc онкогени на хромозомот 1 да биде нормален и бришењето на неговата кратка рака p да се појави во процент помал од 50%.

Преживувањето во случаи на невробластом се проценува на 3 години во процент од 25-50% кај деца постари од 1 година, дијагностицирани во фаза на болест III или IV, со нормален број на n-myc онкогени и бришење. на хромозомот 1p во опсег од 25-50%.

Процент од 5% од децата дијагностицирани во возрасен опсег 1-5 години ќе преживеат 3 години, ако фазата на болеста е III или IV, бројот на n-myc онкогени е засилен, а бришењето на хромозомот 1p се јавува во пропорција на 80 -90%.

Третман

Терапијата се започнува во зависност од фазата на болеста.
Така ќе се прибегне кон хируршки третман што се состои во ексцизија на туморот. Пред да се изврши, мора да се земе предвид локацијата на туморот, неговото проширување (се утврдува со вршење на компјутерска томографија, МНР), односот на туморот со соседните органи.
Овој терапевтски метод е најпосакуван кај доенчиња во раните фази на болеста, без n-myc засилување или постоење на бришење од 1p.

хемотерапија се состои од администрација на цисплатин, доксорубицин, винкристин, циклофосфамид. Неговиот ефект може да го претвори нересекциониот тумор во оној што може да се извади целосно.

Терапија со зрачење, заедно со хемотерапија е од корист во фаза III на туморот.