Нови случувања во диеталната терапија за фенилкетонурија - диета за цел живот - PDF Бесплатно преземање

1 Нови случувања во диеталната терапија за фенилкетонурија - диета за цел живот Детска клиника и поликлиника Катарина Докупил кај Др. v. Детска болница Хаунер, Универзитет Лудвиг Максимилијанс, Минхен

случувања

2 Биохемиска причина за PKU диетата фенилаланин хидроксилаза

3 PKU диета денес: три столба PKU диета Phe-free мешавина од аминокиселини ниско-протеинска природна храна диетална храна со малку протеини

4 Развој во мешавините на АС 1950-тите: Хедролизати на протеини без феј 1970-тите: прв напредок: аминокиселини наместо хидролизат (П-АМ) 1980-ти: распаѓање по возраст: - PKU 1 за доенчиња - PKU 2 за мали и Училишни деца - PKU 3 за адолесценти и возрасни соодветна замена со микроелементи

5 Развој во мешавините на АС од 1990-тите до 2003-та година: Формула за новороденчиња без фер, додавање на полинезаситени масни киселини со долг ланец (LCPUFA), додавање на микроелементи врз основа на тековните референтни вредности на DA-CH (2000), вклучително и селен, нова генерација на AS -Мишави: Anamix (SHS) и PKU-Shake (Milupa) со арома, вкус и мирис со KH и маснотии Искористување на давателите на AS 3: SHS, Milupa, metax

6 Развој на ниско-протеински производи на крајот на 1960-тите: Рецепт за ниско-протеински леб што треба да се пече: 500 гр пченкарен скроб 2 лажички сол 15 гр квасец, свеж 500 мл вода (млака), рогач 40 гр гума за џвакање или трагакант (обајцата од аптека) По околу 50 минути време за печење, измијте со масло

7 Први готови мешавини за малку протеински леб 1971 г. Готова мешавина + вода и квасец полесно печење Печење во резерва и замрзнување можно Складирање подолго време

Колку долго PKU диета? Дали е можно да се опуштите или да се заврши диетата откако мозокот созреал на возраст од 8-10 години?

9 Опишани абнормалности I невролошки абнормалности (фини моторни вештини, тремор, хиперрефлексија, пореметувања во одењето, атаксија и лоша координација) когнитивни способности (обработка на информации, ограничена бројност и сл.) Структурни абнормалности на ЦНС: промени во нарушувањата на однесувањето на белата материја, депресија и анксиозност

10 Опишани абнормалности II Макроцитна анемија (недостаток на витамин Б 12), железо дефицитна анемија, егзема почесто, бронхијална астма, главоболки како пациенти без PKU, атерогени липопротеински профили, хомоцистеин со недоволно снабдување со витамин Б 12

11 прашања во врска со исхраната за живот со PKU квалитет на живот, психосоцијални ограничувања? Грижа по детството (диетална, социо-психолошка, невролошка)? Став на возрасни пациенти кон исхраната? оптимална медицинска и хранлива нега? недостаток на исхраната (цинк, бакар, селен, железо) клинички последици? диета со многу маснотии и шеќер со прекумерна тежина? Кои кардиоваскуларни фактори на ризик?

12 препораки на APS за вредностите на Phe во серумската серумска Phe вредност до возраст од 10 години: 0,7-4 mg/dl години: 15 mg/dl> 15 години: 20 mg/dl ефикасна диета и почитување на препораките води до нормален коефициент на интелигенција (2-5 поени под браќата и сестрите кои не се PKU). Релаксација на диетата по 10-та година од животот не доведува до загуба на интелигенција, но во зависност од моменталната фаза на Phe, до посиромашни резултати на невропсихолошки тест

Разновидност на PKU кај возрасни дијагностицирани доцна - и никогаш не третирани - но третирани рано, - но ја прекинале диетата рано - но со слабо придржување кон исхраната - со постојано придржување кон исхраната мајчин PKU

14 Појадок: Ручек: Попладне: Вечера: распоредено на 3 пристаништа. kcal EW Phe g mg 100 g ниско протеински леб 251 0. g растителен маргарин 72 0,0 25 g џем 70 0,0 1 PKU, женски. 57 години, 56 кг 150 гр помфрит 186 3, гр кечап од домати 22 0, гр зеленчук 34 1, гр масло од репка 131 0,0 0 Милкшејк направен од: 32 гр млеко со малку протеини 160 1, јогурт со полно маснотии 66 3, овошје 36 0 g шеќер 40 0, g леб со малку протеини 251 0, g растителен маргарин 72 0,0 25 g намалено протеинско ширење 65 0, g свежо овошје 78 0, g P-AM 3 SHS, 8 90 g пијалок во прав 360 0,0 0 вкупно:, 8 499 година

15 Цел на третманот кај адолесценти и возрасни со PKU Серумски нивоа на фенилаланин 16 Тешкотии кај адолесценти и возрасни со PKU Редовна и дисциплинирана диета е психосоцијален стрес Стремеж за независност од родителите Воспоставување професионални и партнерски врски со врсници Вештини за готвење Угостителство надвор од домот Диета како нарушувачки фактор Одбивање

17 Помош за диетата PKU за адолесценти и возрасни Диететски совети за погодените! современи медиуми: на пр. Интернет, компјутер Понуда на курсеви за готвење и печење производи со малку протеински комфор, попривлечни препарати за AS (вкус, мирис, пакување), групи за самопомош

18 ПЕК на мајката кога се обидува да има деца: Обид на строго диета со сиромашна фаза. Дали се толерира мешавината АС? Освежување: пресметка, избор на храна, подготовка пред зачнување: Вредност на Phe во серум: 2,0 6,0 mg/d Почеток на диета: доволно често протеини со само mg Phe/d (1 триместар: 1,1 g/kg телесна тежина, 2-ри и 3-ти триместар: 1,3-1,4 g/kg телесна тежина) и калории при блиска контрола на вредностите на Phe и Tyr по 20-та недела: значително поголема толеранција на Phe

19 PKU диета во иднина? Терапија и исхрана базирана на потреби Спречување на болести зависни од исхраната (дебелина, атеросклероза, остеопороза, карцином, итн.) Пет-дневно за овошје/зеленчук? Дополнување на n-3 масни киселини? Калциум, влакна?

20 пет на ден во ПКУ? со толеранција на Phe од 200 mg/d? (100 гр колбраби: 56 mg Phe, 100 g брокула 119 mg Phe) Студија кај 15 пациенти со PKU (1-24 J) без зголемување на вредноста на Phe при потрошувачка на лимит на овошје и зеленчук со содржина на Phe во mg/100g Автори: Пресметката на Phe за овие овошја/зеленчуци може да се изостави MacDonald et al. J. Наследи. Метаб. Дис 26 (2003 г.) но: потребни се понатамошни студии!

21 N-3 масни киселини во PKU Тешко дека се троши невидливи масти од производи од животинско потекло Незаситени масни киселини со долг ланец (LCPUFA) Препорака: масло од репка или масло од орев (голем процент на α-линоленска киселина) Студија во Минхен: Пациенти со PKU (2-10 години): - Ниво на плазма LCPUFA - дополнување со капсули од рибино масло (10 mg DHA/kg телесна тежина ниво на плазма LCPUFA, когнитивни способности, острина на видот Beblo S et al. Неврологија (2001) 57:

22 Резиме огромен понатамошен развој на диетата PKU во последните 30 години: попривлечно (снабдување, вкус) оптимизирано снабдување со хранливи материи преку AS мешавина на превентивни пристапи диета за живот со PKU од денешна перспектива препорачливо сеуште многу прашања неодговорени (потенцијални студии!) Пожелно е оптимална нега