Нови упатства на Друштвото за ендокринологија за третман на Кушингов синдром -
Универзитетска медицинска клиника, Оддел за ендокринологија, дијабетологија и метаболизам
Болницата Арау Кантонал и Медицинскиот факултет на Универзитетот во Базел
Е-пошта: [email protected]
Одделение за неврохирургија, болница Арау Кантонал,
Tellstrasse H7, 5001 Aarau
Медицинска универзитетска клиника, оддел за
Ендокринологија, дијабетологија и метаболизам,
Болница во Арау Кантонал, Телстрасе H7, 5001 Арау
Пред скоро 50 години не постоеше позната терапија за третман на Кушингов синдром. Пациентите со Кушингов синдром починале во просек по 4,6 години. 1, 2 Денес, пациентите со активен Кушингов синдром сè уште имаат 2-5 пати поголема смртност во споредба со нормалната популација. Закрепнувањето на еукортизолемијата доведува до клинички и биохемиски подобрувања во профилот на кардиоваскуларниот ризик и квалитетот на животот. Ендокриното друштво неодамна објави нови упатства 3 за терапија и последователна нега на Кушингов синдром и неговите истовремени болести, кои се претставени подолу.
Клучните точки
- Третман на Кушингов синдром со разни терапии од страна на интердисциплинарен тим
- Голем ризик од повторна појава и зголемена смртност поради кардиоваскуларни компликации
- Потребно е доживотно следење со третман на коморбидитети
Кај Кушинговиот синдром, прекумерното производство на кортизол резултира со карактеристични морфолошки промени како што се лице со полна месечина, врат од бик, дебелина нагласена од трупот и атрофија на кожата. Исто така, може да се појават психијатриски заболувања, дијабетес мелитус, висок крвен притисок, хипокалемија, инфекции, дислипидемија, остеопороза и разусловување. Се прави разлика помеѓу АЦТХ-зависен, централен или ектопичен/паранеопластичен хиперкортизолизам од независен од АЦТХ, надбубрежен хиперкортизолизам.
Пациентите со активен Кушингов синдром сè уште имаат 2-5 пати поголема смртност во споредба со нормалната популација. Кардиоваскуларни болести, длабока венска тромбоза и инфекција се главните причини за смрт кај синдромот на Кушинг. Закрепнувањето на еукортизолемијата доведува до клинички и биохемиски подобрувања во дебелината, артериска хипертензија, отпорност на инсулин, толеранција на глукоза, дислипидемија, густина на коските, психијатриски нарушувања и квалитет на живот.
Медицинска терапија
Денес постојат различни опции за терапија со лекови со цел инхибиција на стероидогенезата (Таб. 1). Постојат директни и индиректни инхибитори на 11-ß-хидроксилаза, како што се кетоконазол, етомидат и метирапон, како и директни инхибитори на производството на АЦТХ, како што се каберголин и сега исто така пасиреотид. Целта на терапијата со лекови е нормализирање на симптомите, земајќи го нивото на кортизон како целна вредност. Оваа цел може да се постигне, на пример, со стратегија „блокирај и замени“, во која циркулирачкиот кортизол се намалува на минималното детективно ниво и глукокортикоидот се зема во форма на таблета истовремено.