Нуклеарна жолтица (керниктерус, билирубинска енцефалопатија) гастроинтестинални заболувања
Тоа е најлошата компликација на хипербилирубинемија и е резултат на оштетување на ЦНС предизвикано од таложење на некоњугиран билирубин во мозочните клетки, особено во сивите јадра во основата.
Знаците се појавуваат на 2-ри и 10-ти ден од животот и можат да бидат знаци на тешка депресија: летаргија, намалување/исчезнување на архаичните рефлекси (Моро, отсуство на цицање и сл.) Или возбуда: описототон, конвулзии, пискав врисок; понекогаш испакнатоста на предната фонтана.
Многу деца умираат, а преживеаните може да имаат сериозни невролошки последици со сериозна сериозност (сериозни/оневозможувачки или дискретни) по 3 месеци очигледно заздравување: нарушувања на слухот, z, церебрална парализа, напади; подоцна, може да бидат очигледни помнења, перцепција или нарушувања во однесувањето/адаптација.
Механизам. Концентрацијата на некоњугиран серумски билирубин зависи, како што се покажа, од рамнотежата помеѓу стапката на влегување на циркулирачкиот билирубин (билирубин формиран ново во ОИЕ и онаа апсорбирана од цревата), црниот дроб и конјугацијата.
Главниот фактор што предизвикува билирубин да ја премине или не премине крвно-мозочната бариера е степенот до кој Б1 е врзан за плазматскиот албумин; затоа, толеранцијата на билирубин може да биде зголемена или намалена во зависност од способноста на билирубин да се поврзе со плазматскиот албумин. Познато е дека 1 g албумин фиксира 16 mg билирубин. Нормално, дел од Bl "слободен" или неврзан за албумин е минимален; оваа фракција може да се зголеми во следниве околности:
- зголемена ентерохепатична циркулација на билирубин.
Причини Од горенаведеното, постојат три главни причини за нуклеарна жолтица: хемолиза, болест Криглер-Наџар (тип I-аријас), предзреење; последното може да биде најчеста причина, бидејќи постигнува, особено кај оние со низок VG, хипопротеинемија/хипо-албуминемија, ацидоза и хипоксија, хипогликемија, на што се додава и хепатална функционална незрелост на навлегување и особено на конјугација на BL.
Дијагноза на неонатална жолтица
Се базира на анамнезата, клиничкиот преглед и комплементарните.
Историја Важно е да се забележат, дури и пред раѓањето, ситуации што ве изложуваат на ризик од тешка жолтица.
а) За можна некомпатибилност на фето-мајчината крв, мора да се бараат следниве елементи: АБО и Rh група кај мајка и татко, број на бремености/раѓања и крвна група на деца, претходна трансфузија на крв кај мајка, аглутинин титар кај мајка кај за време на бременоста, профилактички мерки претходно преземени во случај на Rh некомпатибилност или зголемен титар на аглутинин.
б) Историја на инфекција на мајката и фетусот: за време на бременост (ризик од ембрион-фетопатија) или за време на раѓање (ризик од рана бактериска инфекција).
в) Елуирање на интензитетот на акутен фетален дистрес, што може да ја нагласи хемолизата, се прави почнувајќи од следниве елементи: раѓање, лекови администрирани за време на раѓање (општа анестезија!), предвременост, резултат на Апгар, температура и pH (крв) на детето.
г) Специфицирање на клиничките елементи на почеток: постнатален датум/време на појава на жолтица, брза еволуција, боење на урина и столица, вид на диета.
Клиничкиот преглед е од суштинско значење, но честопати недоволен, бидејќи не ни дозволува да го процениме интензитетот на жолтицата во почетната фаза, што обично се потценува во случај на брутална хемолиза. Jaолтицата што се појавува рано, во првите 24-36 часа или е присутна од раѓање, ги има сите шанси да биде патолошка жолтица, со опасна еволуција. Важно е да барате:
- знаци на патолошка хемолиза: бледило, генерализиран едем, серозен епансам/асцит (фета-плацентарна анасарка), хепатоспле-номегалија (и со екстрамедуларна хематопоеза), хемоглобинурија (црвена урина-цреша);
- знаци на инфекција, евентуално невролошко ехо (хипотонија, но особено возбуда/хипертензија);
- столче и боја на урина.
- директен тест на Кумбс (еритроцити/дете);
- билирубинемија: тотална, фракционирана (Bl, BD);
- албуминемија, можеби индекс на сатурација/врзување на билирубин (слободен дел од Bl).
Класификација на жолтица кај новороденчиња и новороденчиња
Патолошка жолтица е онаа што се јавува во првите 24-36 часа од животот, која брзо се зголемува (> 0,5 mg/dL/h), што се пролонгира или е придружена со други нарушувања.
По времето на појава поврзано со раѓањето, хемолитичката жолтица е рана (од првиот ден), инфективната жолтица е повеќе или помалку рана (ембриофетопатифл: можно од раѓање), а другите се појавуваат по слободен интервал од 48 часа: едноставна жолтица и продолжена неонатална жолтица. Во случај на жолтица со почеток по 2-3 дена од раѓањето, генерално не постои ризик од нуклеарна жолтица; едноставната жолтица исчезнува по 10 дена од животот и дијагностичките проблеми се соочуваат со постојаност или повторување на жолтицата кај дете кое немало никакви проблеми во раниот неонатален период. Во оваа ситуација, дијагностичкиот пристап се заснова на клинички преглед и карактер билирубин: Bl или BD. Значи, ќе има доцна/продолжена неонатална жолтица со зголемена БД или БД, вродена/наследна или стекната.
Механизмите и причините за неконјугирана хипербилирубинемија кај новороденото се дадени во 23,9; Во однос на конјугираната хипербилитет, постојат две главни категории: холестаза на новороденчиња и новороденчиња (интра- и екстрахепатична), соодветно вродена, многу ретка (синдром на Дубин-Johnонсон и синдром на Ротор).
I. зголемен „товар“ на билирубин
A. Зголемен волумен на еритроцити (хематокрит), особено доцна компресија на папочната врвца
Б. Зголемено надминување на еритроцитите