Огноотпорни симптоми на целијачна болест, дијагноза, коморбидитети, терапија

Во огноотпорна целијачна болест, компликација на целијачна болест, пациентите доживуваат симптоми и покрај диетата без глутен. Како се појавува огноотпорна целијачна болест, позната и како „огноотпорна целијачна болест“ (RCD)? На кој Симптоми дали препознавате огноотпорна целијачна болест? Со кои Коморбидитети дали треба да пресметаш? Како гледа таа терапија надвор? MeinAllergiePortal разговараше со д-р. медицински Мајкл Шуман, Медицинска клиника за гастроентерологија, инфекција и ревматологија (вклучувајќи го и полето на нутриционистичка медицина) во кампусот Бенџамин Франклин (ЦБ) на Медицинскиот центар на универзитетот Харите во Берлин.

Д-р Шуман, кои симптоми можат да се користат за препознавање на огноотпорна целијачна болест?

Огноотпорна целијачна болест може да се препознае со фактот дека пациент со целијакија има таканаречен синдром на малапсорпција, т.е. губење на тежината, хронична дијареја и други симптоми на недостаток на исхраната, и покрај долготрајната употреба на диета без глутен.

Што може да се случи ако огноотпорната целијачна болест не се лекува?

Ако огноотпорната целијачна болест не се лекува, Т-клеточен лимфом може да се развие во најлош случај. Сепак, само мал дел од пациентите ја развиваат оваа фатална компликација.

Пациентите со рефракторна целијачна болест се изложени на ризик од развој на истовремени болести?

Да, постои ризик. Прво, како што реков, Т-клеточен лимфом кај мала популација на пациенти со РЦД тип II. Од друга страна, може да се појават последици од малапсорпција, т.е. морбидитети секундарни на слаба апсорпција („мал-“ „апсорпција“) на хранливите материи. Овие вклучуваат, на пример, физичка слабост како дел од анемија (анемија), кршливост на коските (остеопенија), кожни болести и проблеми со повторливи инфекции. Покрај тоа, ако има недостаток на витамин К, може да се појават проблеми со коагулација и ако има недостатоци во разни под-форми на витамин Б, може да се појават невролошки проблеми.

Како се дијагностицира огноотпорна целијачна болест?

Да претпоставиме дека на пациентот му е дијагностицирана целијачна болест и првично бил без симптоми на диета без глутен. Ако симптомите се појават и покрај диетата без глутен, прво треба да побарате дополнителни совети за диетата за да се осигурате дека диетата без глутен навистина била следена правилно.

Огноотпорна целијачна болест треба да се земе предвид ако гастроскопија/тенкото црево ендоскопија покаже „рамна мукозна мембрана“ и покрај тоа што пациентот бил на строга храна без глутен (GFD) повеќе од една година.

Потоа земените примероци од мукозната мембрана се испитуваат со посебни прегледи, при што се препорачува да се извршат во специјализиран центар. Овие прегледи се детално:

имунохистолошки
молекуларна биологија и
имунолошки студии.

Овие студии покажуваат:

дали откритието одговара на огноотпорна целијачна болест и
без оглед дали е присутен прогностички, повеќе автоимун тип I или тип II.

Тип II може да се развие во лимфом кај мал дел од пациентите. Х. помине малигна болест на одредени имунолошки клетки наречени Т-лимфоцити.

Огноотпорна целијачна болест обично се препознава?

Ако е поставена дијагноза на целијачна болест и пациентот не реагира на диета без глутен, на пример, продолжувајќи да страда од дијареја и губење на тежината, повеќето лекари сугерираат дека покомплицирана верзија на целијачна болест може да биде причина.

Потоа, лекарот треба да ги спроведе горенаведените специјални прегледи, и ова исто така обично не пропаѓа на дијагнозата. Најважно е дека лекарот што посетува секогаш ја разгледува рефракторната целијачна болест и тоа често се случува - и покрај реткоста на оваа болест.

Како се лекува рефракторната целијачна болест?

Третманот за огноотпорна целијачна болест зависи од тоа кој тип е. Ако постои огноотпорна целијачна болест I, се спроведува терапија со имуносупресиви. За хемотерапија од типот II или терапии со антитела може да бидат достапни.

Бидејќи огноотпорната целијачна болест е ретка болест и исто така бара многу диференцирана терапија, пациентите обично се лекуваат во специјализирани центри.

Дали овие терапии се спроведуваат доживотно кај огноотпорни целијакии тип 1?

Во повеќето случаи, огноотпорниот вид целијачна болест бара третман за доживотно. Ако симптомите се подобрат под имуносупресија и пациентот е добро повторно, барем дозата на имуносупресивот треба да се намали по одреден временски период. Во многу случаи тоа е можно, но повремено симптомите се враќаат и дозата треба повторно да се зголеми.

Кои несакани ефекти треба да се очекуваат при лекување на огноотпорни целијакии тип I со имуносупресиви?

Имуносупресорите го потиснуваат имунитетот. Соодветно на тоа, постои ризик дека пациентите ќе добијат инфекции почесто. Некои од пациентите, исто така, покажуваат слаби вредности на црниот дроб или намалена функција на бубрезите додека земаат имуносупресиви. Затоа, треба редовно да ги проверувате овие вредности - во зависност од имуносупресорот што се дава.

Имуносупресивите се, се разбира, многу различни лекови. Секој лек има свој спектар на несакани ефекти. Ако се појават несакани ефекти специфични за лекови, можете да го промените препаратот или да ја прилагодите дозата и да се обидете да ги намалите несаканите ефекти што е можно повеќе.

И како се спроведува третманот на огноотпорни целијакии тип II со хемотерапија?

Прво на сите, да разберам: Со огноотпорна целијачна болест II, како што реков, пациентите се изложени на ризик од развој на Т-клеточен лимфом, т.е малигнен тумор. Огноотпорна целијачна болест тип II, исто така, се нарекува лимфом пред-Т-клетка. Ова значи дека тоа е претходник на Т-клеточен лимфом, кој може да се појави во контекст на ентеропатија, т.е. цревна болест.

И сега на хемотерапија: Хемотерапијата се користи во огноотпорни целијакии тип II во фази, во таканаречени „циклуси“, дури и пред да се развие туморот. Во оваа прелиминарна фаза, пациентот наоѓа само туморски клетки во надворешниот слој на цревниот wallид. Хемотерапијата спречува клеточна делба, вклучително и онаа на туморските клетки, а има за цел да спречи развој на тумор. Пациентот е примен на клиниката неколку дена.

Откако ќе се развие лимфом, т.е. тумор на специфични имунолошки клетки, прогнозата на пациентот се намалува. Ова значи дека пациентот може да умре од оваа лимфомска болест.

Исто така, споменавте терапија со антитела во врска со огноотпорна целијачна болест II ...

Ефектот на терапиите со антитела или биолошките терапии се заснова на фактот дека тие специфично препознаваат и блокираат одредени протеини или гласнички супстанции. Месинџерските супстанции кои играат улога во огноотпорна целијачна болест се, на пример, интерлеукин-15 (IL-15), CD52 и CD30. Како по правило, терапиите со моноклонални антитела се трајни терапии.

Кај огноотпорни целијакија тип I и тип II, соодветните терапии би ги нормализирале цревните ресички?

Најдобар резултат од терапиите е ремисија на хистолошките промени, односно закрепнување на цревните ресички кон нормалното.

Во обете форми на рефрактерна целијачна болест, сепак, може да се случи терапијата претежно да ги намали симптомите, но ендоскопскиот преглед за време на текот на болеста за време на терапијата покажува дека цревните ресички се сè уште рамни.