Она што е познато за болести на срцевиот мускул кај децата MedLife напис MedLife

Болести на срцевиот мускул кај деца, познати како детски кардиомиопатии, опишува збир на нарушувања на срцевиот мускул. Поточно, во случај на овие болести, срцевиот мускул е ненормално голем, густ или вкочанет. Овие состојби можат да влијаат само на долните комори на срцето (комори) или на долните и горните комори (преткоморите).

Кардиомиопатиите предизвикуваат оштетување на ткивото околу срцето, како и на клетките на срцевиот мускул. Во тешки случаи, срцето станува толку слабо што не може правилно да пумпа крв. Ова може да доведе до срцева слабост или неправилни отчукувања на срцето (аритмии). Во некои случаи, кардиомиопатија, исто така, вклучува акумулација на ткиво со лузни или маснотии во срцевиот мускул. Во ретки случаи, срцевите мускули не можат да се релаксираат, а крвта не може правилно да го наполни срцето.

Кардиомиопатиите многу често се нарекуваат болести „што кажуваат време“. Симптомите можат да бидат различни, а прогресијата на болеста може да биде непредвидлива.

Кои се видовите на мускулно срцево заболување кај децата?

Постојат многу форми на кардиомиопатија. Главните видови вклучуваат:

Проширена кардиомиопатија - Тој е најчестиот вид и се јавува кога главната пумпна комора на срцевиот мускул е премногу растегната (проширена). Проширената кардиомиопатија спречува срцето ефикасно да испумпува крв.

Хипертрофична кардиомиопатија - Во оваа состојба, срцевиот мускул е премногу густ. Задебелување обично се јавува во левиот вентрикуларен мускул на срцето, честопати вклучувајќи го wallидот помеѓу двете комори на срцето.

Рестриктивна кардиомиопатија - Рестриктивната кардиомиопатија е редок вид кардиомиопатија што предизвикува срцевиот мускул да стане многу вкочанет. Ова го отежнува правилното полнење на срцевите комори со крв.

Аритмогена кардиомиопатија во десната комора - Тоа е редок облик на кардиомиопатија кој погодува само еден од 5000 луѓе. Тоа се случува кога десниот вентрикуларен мускул на срцето се заменува со густо или масно ткиво со лузни. Лузните „дупчат“ електрични сигнали во срцето и можат да го отежнат срцето да испумпува крв.

Кои се симптомите на заболување на срцевиот мускул кај децата?

Некои деца со кардиомиопатии на почетокот имаат малку или немаат знаци на болест, додека други може да бидат сериозно погодени кратко по раѓањето од отежнато дишење, вртоглавица и други симптоми.

Симптоми на проширена кардиомиопатија

Многу деца со проширена кардиомиопатија немаат никакви симптоми. Оние кои се присутни може да имаат еден или повеќе од следниве симптоми, кои може да варираат во зависност од возраста на детето:

Стомачна болка;
Болка во градите;
Хроничен замор;
Хронично губење на апетит или неможност за јадење;
Честа раздразливост без видлива причина;
Често повраќање;
Бледа кожа;
Брзо дишење;
Брзо чукање на срцето или отежнато дишење;
Бавен или одложен раст.

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатија

Децата со хипертрофична кардиомиопатија може да имаат симптоми за време на физичка активност или симптомите да се појават одеднаш и непредвидливо. Вообичаени симптоми вклучуваат:

Абнормален срцев ритам;
Болка во градите;
Вртоглавица;
Онесвести.

Симптоми на рестриктивна кардиомиопатија

Симптомите на рестриктивна кардиомиопатија може да варираат многу од дете до дете. Многу деца немаат видливи симптоми, други имаат многу благи симптоми, додека други имаат јасни знаци на предупредување кои прогресивно се влошуваат ако болеста не се лекува.

Замор;
Постојана кашлица;
Отежнато дишење за време на вежбање или веднаш по вежбање;
Отежнато дишење ноќе (додека одмарате или спиете);
Отежнато дишење додека лежите рамно;
Оток во стомакот;
Оток во нозете или глуждовите;
Лошо зголемување на телесната тежина или неуспех во зголемувањето на телесната тежина.

Симптоми на аритмогена кардиомиопатија во десната комора

Аритмогената кардиомиопатија на десната комора честопати е тешко да се дијагностицира бидејќи многу луѓе никогаш немаат симптоми или развиваат симптоми одеднаш откако немаат проблеми.

Абнормален срцев ритам;
Несвестица;
Вртоглавица;
Отежнато дишење;
Оток во стомакот;
Оток во нозете.

Што предизвикува срцеви заболувања кај децата?

Некои форми на кардиомиопатија се јавуваат во семејства. Треба да се разгледа секој со семејна историја на кардиомиопатија, срцев удар или аритмии. Генетското тестирање може да открие околу 50% од случаите. Во други случаи, кардиомиопатијата се развива поради друга медицинска состојба. Сепак, во многу случаи, не постои јасна причина за кардиомиопатија (идиопатска кардиомиопатија).

Причини за проширена кардиомиопатија

Во многу случаи, ова се случува без позната причина. Кога може да се утврди причината, причините вклучуваат:

Миокардитис, воспаление на срцевиот мускул, кое обично доаѓа од вирусна инфекција;
Одредени метаболички болести;
Одредени генетски нарушувања, како што е мускулна дистрофија;
Наследување на состојбата од родител.

Причини за хипертрофична кардиомиопатија

Хипертрофична кардиомиопатија има силна наследна компонента. Најмалку половина од сите деца со оваа форма имаат родител или брат или сестра со проширување на срцевиот мускул, иако овие членови на семејството може да немаат симптоми. Состојбата е предизвикана од дефект на гените кои го контролираат производството на протеини на срцевиот мускул.

Рестриктивни кардиомиопатски причини

Рестриктивната кардиомиопатија обично не се наследува и многу деца немаат препознатлива причина за нивната болест. Кога постои позната причина, тоа може да биде од:

Третмани со хемотерапија за одредени видови на рак;
Третмани со зрачење на градите за одредени видови на рак;
саркоидоза;
склеродерма;
Болести на срцевата мукоза, вклучително и ендомикардијална фиброза;
Премногу железо во срцето (хемохроматоза);
Акумулација на абнормални протеини во срцевиот мускул (амилоидоза);
Тумори во срцето;
-Акумулација на ткиво со лузни во срцето.

Предизвикува аритмогена кардиомиопатија на десната комора

Оваа форма често се наследува во семејства. Најмалку 30-50% од сите луѓе со оваа состојба имаат членови на семејството со иста болест. Истражувачите работат на идентификување на точно кои генски мутации и хромозоми се вклучени во појавата на болеста.

Како да се дијагностицира болест на срцевиот мускул?

Детските кардиомиопатии може да се дијагностицираат врз основа на темелна клиничка проценка, идентификување на карактеристични физички наоди, комплетна историја на пациентот и семејството и различни специјализирани тестови. Овие тестови може да вклучуваат рендгенски студии (на пример, компјутерска томографија), електрокардиографија (EKG) или ехокардиографија. ЕКГ, кој ги евидентира електричните активности на срцевиот мускул, може да открие абнормални електрични обрасци (на пример, што резултира со аритмии). За време на ехокардиограмот, звучните бранови се одбиваат од срцето (ехо), што им овозможува на лекарите да ја проучуваат функцијата и движењето на срцето.

Три дополнителни тестови што можат да се направат за да се процени срцевата болест се:

Срцева катетеризација;
Сликање на срцева магнетна резонанца (МРИ);
Радионуклиден вентрикулограм.

За време на срцевата катетеризација, мала празна цевка (катетер) се вметнува во голема вена и се провлекува низ крвните садови што водат кон срцето. Срцевата катетеризација може да им овозможи на лекарите да ја повлечат крвта за да ја проценат содржината на кислород, да го измерат крвниот притисок во срцето, да ја проценат функцијата на срцето, да добијат мали примероци од миокардно ткиво за микроскопска проценка или детално да идентификуваат одредени анатомски абнормалности.

Срцевата магнетна резонанца генерира слики на срцето слични на ехокардиографијата, но користи магнетни бранови наместо звучни бранови.

За време на радионуклидниот вентрикулограм, минимални количини на ниски дози на радиоактивен материјал (траги) се инјектираат во вена и се преместуваат во срцето. Трагачите ја ослободуваат енергијата што ја користат специјалните фотоапарати за производство на слики со срцето.

Бидејќи одредени форми на кардиомиопатија можат да се појават како дел од поголемо генетско нарушување, доенчињата и малите деца со дијагностицирана кардиомиопатија треба да добијат специфични тестови за да се исклучат потенцијално поврзани нарушувања, како што се метаболички нарушувања.

Третман на болести на срцевиот мускул кај деца

Третманот на болести на срцевиот мускул кај децата е насочен кон специфичните симптоми што се јавуваат кај секоја индивидуа. Таквиот третман може да бара координирани напори на тим од медицински професионалци, како што се педијатри; лекари специјализирани за детско срцево заболување (детски кардиолози); специјалисти во студијата за крв и ткива што формира крв (хематолози); детски кардиоторакални хирурзи; физиотерапевти; работни терапевти и/или други здравствени професионалци.

Луѓето со детска кардиомиопатија може да се третираат со промени во животниот стил, ограничувања во исхраната, разни лекови и хирургија.

Важно е да се напомене дека многу терапии со лекови и хируршки техники кои се користат за лекување на кардиомиопатија се користени и тестирани претежно кај возрасни. Има само ограничени информации со детали за ефективноста на ваквите терапии кај деца со кардиомиопатија. Потребно е повеќе истражување за да се утврди долгорочната безбедност и ефикасност на ваквите терапии кај педијатриската популација.

Специфични терапевтски процедури и интервенции може да варираат, во зависност од бројни фактори, како што е специфичниот вид на присутна кардиомиопатија; еволуцијата на болеста при дијагностицирање; возраста на погодената личност; придружни здравствени состојби; толеранција на одредена личност кон одредени лекови; и дополнителни фактори.

Луѓето со проширена кардиомиопатија може да се третираат со различни лекови, вклучувајќи лекови кои го намалуваат абнормалното задржување на течности преку промовирање на производство и излачување на урина (диуретици); лекови кои го намалуваат обемот на работа на срцето блокирајќи одредени супстанции да се врзат за структурите во срцето (бета-блокатори); и лекови за дигиталис, како што е дигоксин, кои ја зголемуваат ефективноста на контракциите на срцевиот мускул и создаваат поредовни отчукувања на срцето. Друг вид на лекови што се користи за лекување на лица со проширена кардиомиопатија се вазодилататори, кои ги релаксираат крвните садови, со што се намалува крвниот притисок и се минимизира напорот што го бара срцето за пумпање крв низ целото тело. Инхибитори на ензимите кои претвораат во ангиотензин се еден вид вазодилататор.

Децата со потешка дилатирана кардиомиопатија можеби ќе треба да се оперираат за да имплантираат уред кој помага во одржување на нормален ритам на срцето преку електрична стимулација (пејсмејкери или дефибрилатори. Ако терапијата со лекови не успее, некои луѓе може да имаат потреба од трансплантација на срце).

Септалната мектомија е вид на операција на отворено срце во кое се отстранува дел од абнормално густиот и крут вентрикуларен преграда (преградата што ги одделува левата и десната комора). Оваа постапка го подобрува протокот на крв и ги намалува симптомите поврзани со тешка хипертрофична кардиомиопатија.

Аблацијата на алкохол е нова постапка на катетеризација во која алкохолот се користи за уништување на одредени срцеви клетки, со што се намалува срцевиот мускул и се доведува до подобар проток на крв. Во некои случаи на хипертрофична кардиомиопатија, на крајот може да биде неопходна трансплантација на срце (види подолу).

Рестриктивната кардиомиопатија може да се третира со диуретици и лекови кои спречуваат згрутчување на крвта (антикоагуланси). Може да се вгради пејсмејкер или дефибрилатор за да помогне во контролирање на неправилните отчукувања на срцето.

Кај многу деца со детска кардиомиопатија, нарушувањето напредува до степен кога лековите и опциите за хируршки третман се неефикасни. Во такви случаи, на погодените деца може да им треба трансплантација на срце, форма на операција на отворено срце во кое сериозно болното срце се заменува со здраво донаторско срце. Детската кардиомиопатија е водечка причина за трансплантација на срце кај деца. Трансплантацијата на срце се смета за последно средство за луѓето со срцева слабост во завршна фаза. Недостатоците на трансплантацијата на срце вклучуваат потенцијал за отфрлање и ограничена достапност на соодветен донатор.

Што дознаа специјалистите?

Скоро 40% од децата со дијагностицирана кардиомиопатија кои предизвикуваат симптоми умираат во првите две години по дијагностицирањето, доколку немаат трансплантирана срце.
Процентот на деца со кардиомиопатија кои имаат трансплантирано срце е намален во последните десет години.
Кардиомиопатијата останува водечка причина за трансплантација на срце кај деца над една година.

„Поставивме да им обезбедиме на медицинските професионалци преглед на кардиомиопатиите кај децата. Иако во многу случаи можеме да понудиме ефикасни третмани, сепак е потребно истражување за подобро разбирање на причините за болеста “, вели Стивен Е. Липшулц, истражувач.