Опис на склеродерма (преглед) - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Хетерогена група на хронични, периодични, склерозирачки болести на сврзното ткиво на кожата, кои, во зависност од подвидот и локализацијата, имаат различно зафаќање на структурите близу до кожата, како што се масното ткиво, мускулите, зглобовите и коските. Вклучување на внатрешни органи, како што се срцето, белите дробови, бубрезите или гастроинтестиналниот тракт е реткост во обележаната склеродерма; Транзициите кон системска склеродерма се исто толку ретки.

преглед

Клиничкиот тек генерално се карактеризира со почетно црвено црвенило, со центрифугално проширување со централно белење, формирање на склероза со околен, воспалителен раб (јорговански прстен). Тоа покажува значителен клинички спектар во однос на локацијата, сериозноста и фреквенцијата на повторувања.

Класификација

Во зависност од обликот, големината и локацијата на склеротичното стврднување на сврзното ткиво, постојат 3 клинички типови и разни специјални форми:

Обликувана склеродерма (ЗС) во форма на плакета тип I со варијанти (приближно 70% од возрасните и приближно 30% од децата):

  • Варијанти:
    • Тип на плакета или морфеја, исто така, ограничена форма на ЗС (околу 60% од вкупниот ЗС колектив)
    • генерализирана, ограничена склеродерма (максимална варијанта на вид на плака или морфеја)
    • булозна, ограничена склеродерма (булозна варијанта од типот на плака)
    • мало-забележана, ограничена склеродерма (тип гутата)
    • еднострана, ограничена склеродерма
    • Атрофичен тип (Atrophodermia idiopathica et progressiva) (околу 20% од вкупниот ЗС колектив)

Тип II линеарна (или во форма на лента) обележана склеродерма (10-30% од возрасните и приближно 65% од децата):

  • Варијанти:
    • Тип на екстремитет (специјална форма: пансклеротична локализирана склеродерма, исто така: оневозможување на пансклеротична морфеја како максимална варијанта на тип II)
    • Склеродермија удар на сабја (заедно со Пари-Ромберг синдром приближно 14% од децата)
    • Hemiatrophia faciei progressiva (синдром на Пари-Ромберг)

Тип III длабока, ограничена склеродерма (околу 12% од децата):

Во упатството за AWF, се разликуваат 4 подгрупи (ограничен CS; генерализиран CS; линеарен CS, длабок CS; се применуваат посебни форми (види погоре): пансклеротична инвалидска болест на деца (фудројантна прогресивна генерализирана обележана склеродермија); hemiatrophia faciei progressiva (тип Пари-Ромберг) ); Еозинофилен фасциитис.

Интересно исто така

Клинички термин за претежно ограничени, остро или нејасно ограничени, бели фокуси на мукозната мембрана, .

Појава/епидемиологија

Инциденцата во вкупниот колектив е 2/100,000. Дадени се аналогни инциденти за деца и адолесценти. Болеста се јавува претежно кај белците (85%), кај црните кај 5% и кај Азијците кај 3%.

Етиопатогенеза

  • Непознато Се дискутира за генетски (корелација со HLA-B8, DR1, DR5), имунолошки, автоимунолошки, хормонални, вирусни, токсични, трауматски, медицински, неврогени или васкуларни фактори.
  • Во линеарна ЛС, се сомневаат во причините за траума, инфекции, генетски фактори и ембрионални нарушувања, вклучително и епигенетско мозаично соelвездие (види подолу мозаик, кожен).
  • Esp Кај млади пациенти, инфекциите со Борелија можат да иницираат обележана склеродерма С.у. Борелија.
  • Мислењето се повеќе добива на основа дека станува збор за автоимунолошка болест (автоимунолошки и ревматски заболувања во семејството, придружни ревматски или автоимунолошки заболувања, ANA +).
  • Се чини дека Smad протеините играат улога во процесите на фиброза на молекуларно ниво. Истражувањата покажаа дека по UVA1 фототерапија, изразот на Smad7 mRNA се намалува во клинички погодените области. Понатаму, антимикробните пептиди и проинфламаторните цитокини како што се IL-6 и IL-8 се чини дека играат патогенетска улога. MRNA на IL-6, mRNA на IL-8 и mRNA на ß-дефенсин беа намалени во клинички погодените области по UVA1 фототерапија, слично на Smad протеините. Потребни се дополнителни студии за да се разјасни патогенетската важност во однос на клиничката манифестација.

манифестација

Самит за манифестација: 1.-4. Деценија на живот

манифестација

w: m = 4: 1; оваа врска се однесува и на возрасните и на децата.

Возраст на првиот почеток:

  • Деца главно околу 8-та година од животот, но исто така и од 2-та година од животот. почеток (во 35% од вкупниот колектив, првата манифестација е во детството).
  • Возрасни помеѓу 20 и 50 години LJ (во 65% од вкупниот колектив, првата манифестација е во зрелоста).

Автоимуни заболувања како што се ревматоиден артритис или еритематозен лупус често се наоѓаат кај членовите на семејството.

локализација

Клиничка слика

Кај Тип I на ограничена склеродерма (ограничена форма) се забележуваат различни варијанти:

Тип II на ограничена склеродерма (линеарна или лента-обликувана обележана склеродерма):

  • Интурации на лента или лента или систематизирани со надолжен тек (сегментно порамнување? Блашко линии?). Локализација: особено на екстремитетите (во форма на лента, обележана склеродерма) или на скалпот (често на челото: Склеродерма удар на сабја) пронајден. Овие можат да заздрават како благи форми под хиперпигментација. Меѓутоа, почести се грубите склеротични ленти кои поминуваат низ зглобовите и доведуваат до ограничена подвижност. Линеарна, ограничена склеродерма од типот „en coup de saber“ најчесто се наоѓа во фронопариеталниот, главно болничар од веѓите до влакнестиот скалп (лезионална алопеција). Фокалното вклучување на ЦНС мора да се исклучи. Како варијанта на линеарна ограничена склеродерма, т.н. прогресивна хемиатрофија на лицето (Hemiatrophia faciei progressiva) да гледа.

Тип III ограничена склеродерма:

Антинуклеарните антитела се позитивни во 7-81% од случаите (во зависност од литературата и видот), без тоа да дава индикации за системска инволвираност. ДНК-АК и ЕНА се негативни.

хистологија

  • Воспалителна фаза: Густ воспалителен инфилтрат, главно од лимфоцити. Едематозен оток на пакетите на колагенски влакна. Септален паникулитис во горните делови на масното ткиво со ретки или нодуларни кружни клетки инфилтрати на дермо-поткожната граница. Ретко формирање на герминативни центри. Глобулите на масното ткиво се затворени со пакети на колаген.
  • Склеротична фаза: екстензивно зголемување на дермалното сврзно ткиво на штета на поткожното масно ткиво. Хомогенизирани, проширени пакети колагенски влакна одат паралелно со површината на кожата. Атрофична аднекса, стеснети садови во форма на процепи. Непочистени екрини потни жлезди. Наместо ретки периваскуларни и дифузни лимфоцитни инфилтрати. Нодуларна компресија на инфилтратите на границата со поткожното. Широки, хомогенизирани и исто така едематозни септи на масното ткиво со ретки кружни инфилтрати.

дијагноза

Карактеристична клиничка слика. Хистолошкиот преглед ја поддржува дијагнозата, но ретко е убедлив.

Диференцијална дијагноза

Рана воспалителна фаза на ограничен ЛС (морфеја)

  • Лишаи склерозус
  • Витилиго (важна разграничување кога е зафатен генитоаналниот регион; хистологијата е дијагностичка тука)
  • Еритема хронична мигранс
  • кожна мастоцитоза
  • Гранулома ануларен
  • Зрачен дерматитис
  • Микоза фунгоиди
  • Реакции на лекови

Доцна фаза на ограничен ЛС (морфеја) со водечка хиперпигментација.

  • пост-воспалителна хиперпигментација
  • Lichen planus actinicus
  • Кафе-о-лаит места
  • Erythema dyschromicum perstans

Доцна фаза на ограничена ЛС (морфеја) со водечка атрофија

  • Акродерматитис хроника атрофици
  • Липодистрофија
  • Лишаи склерозус: (важен ДД кај мало-забележана обележана склеродерма; хистологијата е корисна, но не секогаш убедлива; за разлика од лишаи склерозус и атрофикус, обележаната склеродерма никогаш не влијае на мукозните мембрани на гениталиите)
  • лузна
  • Некробиоза липоидика (хистологијата е дијагностичка во врска со клиничките наоди).

  • системска склеродерма (обележана склеродерма нема АНА и вклучување на органи)
  • Псевдосклеродермија
  • Scleroderma adultorum Buschke
  • Склеромикседема
  • склеродерма болест на графт-наспроти домаќин
  • Мешана колагеноза
  • Нефрогена системска фиброза (клучни симптоми: бубрежна инсуфициенција, брз тек, употреба на гадолиниум при испитувања на МНР).

Линеарна ЗС од типот en државен удар

  • Паникулитис
  • прогресивна парцијална липодистрофија
  • фокусна дермална хипоплазија
  • Стероидна атрофија
  • Лупус еритематозус profundus

Компликации

  • Во детството, типовите II и III, особено во фокуси кои опфаќаат повеќе зглобови, може да доведат до нарушувања на растот во погодениот дел од телото (види подолу: склеродерма, ограничен малолетник).
  • Синдром на карпален тунел, ограничена подвижност (особено во случај на лента, хронична кожна склеродерма)
  • Поврзување со други автоимунолошки и ревматолошки заболувања, особено псоријаза вулгарис, системски лупус еритематозус, мултиплекс склероза и витилиго
  • Лишаи склерозус на гениталиите

терапија

Физиотерапија: лимфна дренажа, масажа, физиотерапија се корисни. Esp Во случај на линеарни, вкрстени форми, подвижноста на зглобовите мора да се одржи преку физикална терапија. Биомеханичката стимулација (БМС) го поддржува промовирањето на циркулацијата на крвта и длабоката масажа со олабавување на ткивото.

Терапија воопшто

  • Избегнување на локален притисок и повреди (на пр. Затегнат појас, притискање на чевли на задниот дел од стапалото). Постојан притисок може да доведе до формирање на нови фокуси во присуство на склеродерма.
  • Физиотерапија: Не постојат студии за ефикасноста на физиотерапијата кај запишаната склеродерма од различни причини. Сепак, мерките се важна придружна компонента во мултимодалниот третман на болеста и често се користат во секојдневната клиничка пракса.
    • Особено, линеарната ограничена склеродерма што се протега надвор од зглобовите треба да се третира со физиотерапија.
    • Масажа на сврзно ткиво и рачна дренажа на лимфата може да се спроведе во склеротична фаза придружна системска терапија или следејќи ја системската терапија (1-2x/недела за 3-6 месеци)
    • Физиотерапија и градење на мускули се неопходни за линеарниот подтип на екстремитетите.

Надворешна терапија

  • Глукокортикоиди: Топичните стероиди се особено ефикасни кога типот на плакета е во активна фаза. Времетраење на терапијата: околу 3 месеци, ставајте средни до многу потентни локални стероиди 1-2x/ден строго лезиски.
  • Интралезионални апликации за глукокортикоиди обично се користат само во редок линеарен подтип? спроведена во активната област на работ. Најчесто, триамцинолон ацетонид 10-40 мг разреден 1: 2-1: 4 со лидокаин се инјектира интралезионално.
  • Аналозите на витамин Д3 (калципотриол или такалцитол) можат да имаат ефект на омекнување на ткивото. Креми и лосиони со уреа (лосион еуцерин уреа, липодерм уреа) или масло од семе од вечерна јаглика (еуцерин омега 12% лосион, липодерм омега) се погодни за нега на сува, ранлива кожа.
  • Локални инхибитори на калцинеурин: Помали пилот студии и извештаи за случаи ја опишуваат успешната употреба на такролимус 0,1% под оклузија при морфеа. Ефективноста на овој терапевтски пристап не е доволно обезбедена.
  • Имикимод: Постојат неколку серии на случаи и некои извештаи за случаи за ова. По 3-6 месеци терапија, беше опишано јасно подобрување на диспигментацијата, склерозата и еритемот. Ефективноста на овој терапевтски пристап не е доволно обезбедена.

Терапија со зрачење

  • Конзистентно зрачење со UVA1 се препорачува во зголемување на дозата, почнувајќи од 5 J/cm² до 20 J/cm². Воспалителната компонента може да се контролира по 10-15 третмани. Ако веќе се појавила склероза, зрачењето со UVA1 треба да се одржува во наведената доза додека ткивото не стане помеко. Покрај антиинфламаторното дејство, UVA1 зрачењето ослободува колагеназа со соодветно омекнување на колагенското сврзно ткиво.
  • Во зрелоста, може да се спроведе терапија со високи дози УВА1, земајќи ги предвид несаканите ефекти. Ова исто така може да ја намали склерозата и хипопигментацијата.
  • Во контролирана студија за фототерапија кај ограничена склеродермија се покажа дека УВА1 е значително поефикасна од теснопојасна УВБ фототерапија.

Внатрешна терапија

  • Во линеарниот подтип со вклучување на лицето или заедничко зафаќање или ризик од раст на должината, треба да се користи терапија со метотрексат во комбинација со системска терапија со пулс на глукокортикоиди (преднизолон 1,0 g IV во тек на 3 дена/6 режим на терапија месечно).
  • Во генерализирана ограничена склеродермија, високи дози протоколи со стероидна пулсна терапија (1,0 g преднизолон/ден IV во текот на 3 дена) во комбинација со долготрајна терапија со MTX (15 mg/недела MTX po) се користени со добар успех. И со оваа варијанта, терапијата треба да се започне што е можно порано.
  • Охрабрувачки резултати беа постигнати со ниска доза со метотрексат (моно) терапија (15 mg/недела MTX p.o. во период од 24 недели).
  • Системската терапија со пеницилин G 10 Mega IU/ден i.v., која често се користеше во минатото, во голема мера е напуштена. над 10 дена (3 циклуси со интервал од 4 недели). Исклучок: особено ако постои инфекција со Борелија.
  • Д-пенициламин: сè уште одржува одреден статус во меѓународната литература (личните искуства се негативни во овој поглед).

Оперативна терапија

  • Навремена оперативна интервенција е индицирана за склеротични растројства, дерматогени контрактури и цикатрицијална алопеција.
  • Во пределот на лицето треба да се побара специјализиран центар за орална и максилофацијална хирургија, а доколку се работи за зглобови и екстремитети, треба да се консултира специјализиран детски хирург или ортопед.

Курс/прогноза

Општо активен напредок во текот на неколку години, по што болеста изгори, како резултат на склероза или атрофија остануваат.

25% од пациентите страдаат од релапс. Ова сè уште може да се направи по повеќе години латентност. Линеарната форма покажува особено висока стапка на повторување.

Натуропатија

Совети)

литература

  1. Упатства за AWF (2008) Дијагноза и терапија на ограничена склеродерма. Регистарски број 013 - 066 Класификација С1
  2. Gelber AC, Wigley FM (2002) Тежината на болеста како предиктор за исходот кај склеродерма. Лансет 359: 277-279
  3. Ghoreschi K, Rocken M (2002) Фототерапија на склерозирачки заболувања на кожата. Дерматологија 205: 219-220
  4. Hercogova J (2002) Borrelia burgdorferi: протагонист во Лајмска болест, случаен минувач во морфоја? J Eur Acad Dermatol Venereol 16: 98-99
  5. Кројтер А и др. (2006) Ултравиолетовата А1 фототерапија го намалува инхибиторниот израз на генот SMAD7 кај локализираната склеродерма. Arch Dermatol Res 298: 265-272
  6. Кројтер А и др. (2006) Ултравиолетова А1-индуцирана одредување на регулацијата на хуман бета-дефенсин и интерлеукин-6 и интерлеукин-8 е во корелација со клиничкото подобрување на локализираната склеродерма. Br J Dermatol 155: 600-607
  7. Кројтер А и др. (2006) Рандомизирана контролирана студија за ниска доза УВА1, средна доза УВА1 и тесна лента УВБ фототерапија во третманот на локализирана склеродерма. Ј Ам Акад Дерматол 54: 440-407
  8. Кројтер А и др. (2005) Пулсирачки високи дози на кортикостероиди во комбинација со ниски дози на метотрексат кај тешка локализирана склеродерма. Арх Дерматол 141: 847-852
  9. Лајтенбергер Ј и сор. (2009) Различни автоимуни синдроми кај морфеа. Арх Дерматол 145: 545-550
  10. Луц V и сор. (2011) Висока фреквенција на општ лишаи склерозус во потенцијална серија од 76 пациенти со морфеја. Арх Дерматол 2011: 305
  11. Марзано АВ и сор. (2003) Локализирана склеродерма кај возрасни и деца. Клинички и лабораториски испитувања на 239 случаи. Еур Дерматол 13: 171-17

Mertens JS et al. (2015) Повторување на болеста кај локализирана склеродерма: ретроспективна анализа на 344 пациенти со детска или возрасна болест. Br J Dermatol 172: 722-728