Опструктивна хипертрофична кардиомиопатија Болница Монца
Општ опис
Хипертрофична кардиомиопатија (HCM) е примарна срцева состојба најчесто предизвикана од генетски фактори, која се карактеризира со задебелување на вентрикуларните wallsидови и дезорганизација на архитектурата на срцевиот мускул. Ова е најчестата кардиомиопатија, нејзината распространетост е 0,2% кај општата популација.
Меѓу пациентите со MHC, значителен дел, приближно 30%, ја развиваат својата опструктивна форма, наречена опструктивна хипертрофична кардиомиопатија (MHC). Ова се должи на фактот дека во состојба на мирување или за време на физиолошки предизвик (маневар Валсалва), се појавува градиент на притисок во ејекциониот тракт на левата комора. Ако е поголема од 50 mmHg, опструкцијата се смета за важна хемодинамички.
Честопати, вентрикуларната хипертрофија е поврзана со абнормалности на митралниот тракт, со митрална регургитација, честопати тешка, што придонесува за динамична вентрикуларна опструкција. Понекогаш ова е главниот механизам на опструкција во ејекциониот тракт - случај на пациенти со релативно тенок преграда.
Од клиничка гледна точка, симптомите варираат многу, од асимптоматски до инвалидски случаи со сериозна срцева слабост или ненадејна смрт. CMHO е една од водечките причини за ненадејна смрт кај млади пациенти, особено спортисти со високи перформанси.
Дијагностички
Покрај клиничкиот преглед, евалуацијата на овие пациенти вклучува следниве испитувања: електрокардиограм, транссторакална ехокардиографија за одмор, транссезофагеална ехокардиографија, Холтер ЕКГ/48 часа, срцева магнетна резонанса (од суштинско значење вклучително и во интраоперативниот третман на пациентите) и повеќето или генетско тестирање.
Третман
Третманот е насочен кон симптоматски пациенти. Може да биде лековито, ефикасно во многу случаи; Кај оние отпорни на третман со лекови, се користи инвазивен третман.
Според американските и европските упатства, препорачаната инвазивна терапија е хируршка; според истите упатства, поради супериорни резултати, таа треба да се изведува само во искусни центри.
Хируршки третман во моментов е индикација за класа I и се состои од продолжена миектомија на септумот или операција утре.
Миектомијата вклучува широка мускулна ресекција на базалниот септум за доволно проширување на исфрлачкиот тракт на левата комора и со тоа да се намали движењето на САМ (систолно предно движење) на митралната валвула.
Во болницата Монца се користи техниката миектомија „едно парче“, техника која вклучува ресекција на преградата во едно парче, чии димензии се строго пресметани и изведени индивидуално, за секој пациент. Технички тешко, тоа може да се постигне само по долго искуство и се заснова на податоци добиени со ехокардиографија и срцева МНР.
Сепак, постои важен дел од пациентите со значителен интравентрикуларен градиент, кои имаат умерена хипертрофија на септумот, што најчесто ги поврзува абнормалностите на митралниот систем кои придонесуваат за опструкција на исфрлувачкиот тракт.
Тимот координиран од проф. Паоло Фераци, кој има далеку најголемо европско искуство во лекувањето на ЦМХО, ја утврди важноста на секундарните митрални жици во митралната регургитација. Ресекцијата на митралните секундарни врвки поврзани со миектомија, заедно со мобилизацијата на папиларните мускули, го намалува врзувањето на ВМА и ја турка задната точка на виткање на ВМ, со што се отстранува ВМА од исфрлувачкиот тракт.
Оваа техника, објавена во 2015 година во Journalурналот на Американскиот колеџ за кардиологија, најпрестижното списание во светот, уште еднаш ја истакнува идејата за најновите европски и американски упатства за ЦМХО, поточно управувањето со оваа болест во тимови. специјализиран. Комплексниот протокол за истрага, со посветени кардиолози, со радиолози специјализирани за срцева магнетна резонанца, координиран од специјализирани хирурзи, се дефинирачките елементи за постигнување на соодветен и модерен третман.
Придобивките за пациентите кои ги користат овие техники се: исчезнување на симптомите и значително намалување на ризикот од ненадејна смрт, ризик од постоперативна смртност слична на општата популација и стабилни долгорочни резултати, пациентот да се врати во нормален живот.
Кога операцијата не може да се изврши кај пациенти со значителни коморбидитети и со висок оперативен ризик, се препорачува алкохолна аблација на преграда. Сепак, се покажа дека оваа техника има потреба од поволна анатомија и не ја решава митралната регургитација, предизвикувајќи почести компликации во однос на резидуалниот градиент во исфрлање на левата комора, инциденца на блок-гранка или целосен атриовентрикуларен блок. Затоа, според наше мислење, тој денес е резервиран за неоперативни случаи.