Орфанет карцином на жолчното кесе и екстрахепатичниот билијарен тракт
Пронајдете болест
Повеќе опции за пребарување
Карцином на жолчното кесе и екстрахепатични жолчни канали
Карцином на жолчното кесе (ГБЦ) е најчестата и најагресивна форма на карцином на жолчен канал (види таму) и обично се развива во дното на жолчното кесе и брзо метастазира во лимфните јазли и далечните места.
ОРФА: 56044
Резиме
Епидемиологија
Годишната стапка на инциденца варира помеѓу етничките групи и географските региони од 1/100,000 до 1/4,350. ГБЦ е ретка во западните индустриски развиени земји, со голема инциденца во Јапонија (1/19 000), северна Индија, Чиле и одредени региони на источна Европа.
Клинички опис
ГБЦ е ретка неоплазма која се јавува почесто кај жени (сооднос 3-4: 1 жени и мажи). Средната возраст на појава е 65 години. Повеќето пациенти се без симптоми се додека болеста не напредува. Симптомите вклучуваат абдоминална болка (обично во горниот десен квадрант), вртоглавица, повраќање, жолтица, анорексија и губење на тежината. Камењата во жолчката често се присутни кај пациенти со ГБЦ. ГБЦ е исклучително агресивна, во многу случаи се инвазираат лимфните јазли, црниот дроб и другите органи.
Етиологија
Етиологијата не е точно позната. Се дискутира за наследна диспозиција поврзана со хронично воспаление на жолчното кесе што доведува до дисплазија и малигна мутација. Ризик-фактори поврзани со ГБЦ вклучуваат претходни заболувања на жолчни камења, холелитијаза, порцелански жолчни меури, бактериски инфекции, диета и абнормално разгранување на панкреатикобилијарна. Познати случаи на ГБЦ се исто така фактор на ризик, што ја поддржува хипотезата дека и генетските и еколошките фактори играат улога во подложноста на болеста. Генот АПОБ досега е единствениот ген што е идентификуван како причина за ГБЦ. Мутациите во гените KRAS, INK4A, P53 и EGFR се вклучени во патогенезата на ГБЦ.
Дијагностички процедури
Дијагнозата се базира на лабораториски тестови и тестови за сликање. Тестовите на крвта обезбедуваат информации за вредностите на ензимите на црниот дроб и туморските маркери. Често има зголемување на маркерите на тумор во ЦЕА и ЦА 19-9, особено во напредните фази. Ултразвукот и компјутерската томографија (КТ) покажуваат најголемо количество или зголемување на жолчното кесе. Туморните маси обично се наоѓаат на вратот и трупот на жолчното кесе. Класификацијата на метастазирање на туморски јазли (TNM) на UICC (Union International contre le Cancer) се користи за да се одреди стадиумот на пациентите. Се користи за да се опише прогресијата на ракот (стадирање) и да се процени индивидуалната прогноза. Хистопатолошки, повеќето ГБЦ се аденокарциноми со разни хистопатолошки подвидови. Сквамозен карцином, сарком, лимфом или меланом се поретки.
Диференцијална дијагноза
ГБЦ често се меша со други форми на аденокарцином, или погрешно се дијагностицира како бенигна болест на жолчното кесе (на пример, хроничен холециститис или аденомиоматоза).
Менаџмент и третман
Се препорачува радикална хирургија со сегментална ресекција на црн дроб, ресекција на жолчни канали и обемна лимфаденектомија. Доколку е присутна опструктивна жолтица, потребна е дренажа на билијарниот тракт со стентови. Во случај на тумори Т1, се препорачува едноставна или радикална (кај тумори Т1б) отворена холецистектомија и обично доведува до заздравување. За жал, ГБЦ ретко се открива во толку рана фаза. Т2 туморите најдобро се третираат со блокада на црниот дроб. Т3 туморите бараат селективна радикална ресекција, во зависност од засегнатите органи. Туморите Т4 се сметаат за неоперативни или поврзани со висок хируршки морбидитет. Хемотерапија може да се даде на пациенти со неоперативен тумор Т3 или Т4 или метастатска болест во надеж дека ќе го подобрат преживувањето и квалитетот на животот. Гемцитабин во комбинација со цисплатин е стандардна терапија за неоперативен карцином на билијарен тракт. Во моментов се тестираат помалку токсични, молекуларно насочени активни состојки, што може да се смета како можни форми на третман во иднина.
прогноза
Бидејќи ГБЦ често се препознава само во напредна фаза на болеста, прогнозата е слаба и стапката на 5-годишно преживување е околу 20%.
Рецензент: Д-р Јунџи Фјурус - Последно ажурирање: Септември 2012 година