Остеомиелофиброза - Причини, симптоми и третман
На Остеомиелофиброза е многу ретка, хронична и неизлечива болест на коскената срцевина. Тоа оди рака под рака со сè поголемо намалување на формирањето на крвни клетки, што доведува до разни компликации како што се анемија, крварење и зголемен ризик од инфекција.
Содржина
Што е остеомиелофиброза?
На Остеомиелофиброза (исто така хронична идиопатска миелофиброза, Остеомиелосклероза или примарна миелофиброза) припаѓа на таканаречените хронични милеопролиферативни заболувања. Овие се карактеризираат со прекумерна продукција на крвни клетки од клетките што формираат крв во коскената срцевина, т.н. хематопоетски матични клетки.
Во остеомиелофиброза, леукоцитите и тромбоцитите особено се зголемуваат во раната фаза на болеста. Во понатамошниот тек на болеста, сè повеќе фиброзно сврзно ткиво се формира во коскената срцевина, што долгорочно доведува до склеротерапија на ткивото на коскената срцевина што формира крв. Формирањето на крв е префрлено во слезината и црниот дроб, кои затоа се значително зголемени.
Бидејќи овие не можат целосно да го компензираат нормалното формирање на крв во коскената срцевина, се развива изразена анемија (анемија). Остеомиелофиброзата е многу ретка болест со инциденца од 0,6-1,5 на 100 000 жители или 1200 нови случаи годишно. Womenените се погодени почесто од мажите. Средната возраст на појава е помеѓу 60 и 65 години.
причини
Во 50 проценти од случаите, може да се открие мутација типична за хронични миелопролиферативни болести - т.н. мутација на ЈАК2. Покрај тоа, како можни причини се дискутираат фактори како што се изложеност на јонизирачко зрачење или хемиски супстанции, како и други, досега необјаснети фактори на влијание.
Основните болести на секундарната форма се особено основната тромбоцитемија (значително зголемено зголемување на крвните тромбоцити) и полицитемија вера (значително зголемено формирање на црвени крвни клетки).
Симптоми, заболувања и знаци
Остеомиелофиброзата се карактеризира со постепен почеток и бавен развој на симптомите. Клинички, болеста се изразува врз основа на карактеристичната тријада на високо квалитетно абнормално размножување на сврзното ткиво (фиброза на срцевина) со уништување на ткиво на коскена срцевина што формира крв, раселено формирање на крв во слезината и црниот дроб (екстрамедуларна хематопоеза) и зголемување на слезината (спленомегалија) како резултат на раселена формација на крв.
Како резултат на значително зголемената слезина, соседните органи, особено цревните области, исто така се раселени. Движењето на дебелото црево (перисталтика) е попречено. Постојат различни, понекогаш менувачки симптоми како чувство на притисок во левиот горен дел на стомакот, зголемување на обемот на стомакот и металоиди. Зголемувањето на притисокот во стомакот доведува до фрактури (хернија на препоните, папокот или стомакот) како и притисок врз жолчниот канал и крвните садови.
Премногу зголемената слезина, исто така, филтрира премногу крвни клетки од периферната крв (хиперспленизам). Бидејќи слезината и црниот дроб не можат целосно да ја заменат коскената срцевина, формирањето на крвни клетки е ограничено во понатамошниот тек. И двата процеса доведуваат до нагло намалување на сите крвни клетки (панцитопенија), како и зголемена тенденција за крварење и подложност на инфекција. Во некои случаи, црниот дроб е исто така малку зголемен. Општи симптоми се често губење на апетит со губење на тежината, намалени перформанси и повремена треска и ноќно потење.
Дијагноза и тек на болеста
Дијагнозата често се поставува случајно поради зголемената и затоа болна слезина или како дел од рутински тест на крвта. Во раната фаза, крвната слика покажува значително зголемен број на бели крвни клетки (леукоцитоза) и зголемено формирање на нови тромбоцити (тромбоцитоза), додека црвените крвни клетки (еритроцити) се претежно нормални.
Во доцната фаза, панцитопенија, во која формирањето на крв се намалува во сите три редови на клетките, може да се открие во крвната слика. Покрај тоа, постојат незрели претходници на бели и црвени крвни клетки како резултат на екстрамедуларно формирање на крв во крвната мачка (т.н. леукоеритробластична крвна слика). Покрај тоа, може да се открие карактеристичната мутација JAK2.
Дијагностички одлучувачка е пункција на коскената срцевина, со која не се добива никаква или многу малку коскена срцевина (т.н. punctio sicca или „сува срцевина“). Последователното испитување на ткивата покажува фиброза на срцевина. Сонографијата може да процени зголемување на слезината и црниот дроб.
Х-зраци може да покаже прекумерна акумулација на варовничка коска супстанција (склероза) во областа на 'рбетот. Текот и прогнозата на неизлечивата болест се многу варијабилни и мора да се проценат индивидуално. Прогнозата на примарната форма е подобра од онаа на секундарната. Генерално, времето на преживување е во просек пет години.
Компликации
Ова е предизвикано од многу висока стапка на поделба на клетките што формираат крв. Подоцна доминира нагло намалување на бројот на различни крвни клетки, што е познато како панцитопенија. Формирањето на крв тогаш веќе не се одвива во коскената срцевина, туку во слезината и црниот дроб. Поради оваа причина, спленомегалија и хепатомегалија се јавуваат во доцната фаза на остеомиелофиброза. Така, слезината и црниот дроб многу се зголемуваат.
Како компликација на спленомегалија, се јавува хиперспленизам со постојана анемија, зголемена тенденција за крварење и зголемен ризик од инфекции. Покрај тоа, хиперспленизмот е многу болен, бидејќи големината на слезината може да ги измести соседните органи. Ако не се лекува, оваа состојба понекогаш е фатална. Понатаму, таканаречениот бран може да се појави во доцната фаза.
Ова доведува до агресивна леукемија со фатален исход како резултат на зголемено формирање на незрели миолитични и лимфни крвни клетки. Покрај леукемијата, инфекциите се најчестите фатални компликации на остеомиелофиброза.
Кога треба да одите на лекар?
Луѓето кои имаат општо чувство на болест со зголемена тенденција треба да се консултираат со лекар. Ако има оток во горниот дел од телото, зголемување на абдоминалниот обем или металоиди, се бара лекар да ги разјасни симптомите. Намалување на перформансите, треска, внатрешна слабост и губење на апетит се знаци на нарушување на здравјето. Посета на лекар е неопходна ако имате чувство на притисок или фрактура во областа на папокот или стомакот.
Цревната непријатност или повторената бучава во областа на гастроинтестиналниот тракт се сметаат за невообичаена. Треба да се консултира лекар за да може да се започне истражување за причината. Остеомиелофиброзата се карактеризира со бавно зголемување на симптомите и истовремено намалување на квалитетот на животот. Процесот е опишан од пациентите како притаен и се одвива во текот на неколку месеци. Доколку дневните обврски повеќе не можат да се исполнуваат, учеството во социјалниот и општествениот живот се намалува и благосостојбата се намалува, лекарот мора да биде информиран за развојот на настаните.
Ноќно потење, промени во сврзното ткиво, неправилности во срцевиот ритам и нарушувања на циркулацијата треба да бидат презентирани на лекар. Доколку се развијат тромбози, засегнатото лице е изложено на ризик. Потребна е медицинска нега што е можно поскоро за да нема трајно оштетување на здравјето или прерана смрт.
Третман и терапија
Каузална терапија не е можна при остеомиелофиброза. Бидејќи коскената срцевина што формира крв, се повеќе се уништува, само трансплантацијата на матични клетки од алогена крв може да ја излечи болеста на долг рок. Сепак, трансплантацијата со висок ризик се изведува само кај лица под 60-годишна возраст кои немаат значителни коморбидитети.
Шансите за успех се исто така помали, бидејќи трансплантираните матични клетки во крвта не се населуваат добро во склерозираната коскена срцевина. Покрај тоа, третманот се дава само симптоматски. Во раната фаза, алфа интерферон или хидроксиуреа се користат за намалување на бројот на тромбоцити и леукоцити со лекови.
Со помош на талидомид и леналидомид - евентуално во комбинација со предизолон - се намалува потребата за трансфузија предизвикана од анемијата. Ако бројот на еритроцити и тромбоцити е премногу низок, концентрати на црвени или бели крвни клетки може да се додадат во доцната фаза (замена на еритроцити или тромбоцити). Концентратите на еритроцитите го снабдуваат организмот со големи количини на железо.
Ова се акумулира во телото и може да ги оштети срцето и црниот дроб (секундарна хемохроматоза). Вишокот железо може да се исфрли преку специјални лекови. Со цел да се стимулира формирањето на црвени крвни клетки, исто така се користат фактори на раст како еритропоетин или, во многу ретки случаи, андрогени како што се винобанин или метенол.
Доколку постои зголемен ризик од тромбоза како резултат на тромбоцитоза, се користи АСА (100/дл) или анагредид како резервен агенс. Спленектомијата (отстранување на слезината) обично се изведува во раните фази и само во случај на симптоми на механичко поместување и хиперспленизам, бидејќи во слезината се одвива заменско формирање на крв. Во подоцнежните фази, може да се наведе блага форма на зрачење за да се намали големината на слезината.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Прогнозата на остеомиелофиброза зависи од бројни фактори, бидејќи варира во голема мера. Ова вклучува дали станува збор за примарна или секундарна болест или патентот има дополнителни болести.
Со примарна остеомиелофиброза, мора да се очекува намален животен век. Околу 50 проценти од сите погодени луѓе се очекува да живеат уште пет години. Очекуваниот животен век е повеќе од десет години за 20 проценти од сите пациенти. Сепак, ретката болест првенствено се забележува кај постари луѓе. Најчестите причини за смрт во контекст на остеомиелофиброза вклучуваат кардиоваскуларна инсуфициенција и инфекции како резултат на слабост на коскената срцевина. Понекогаш се јавува и агресивна акутна миелоидна леукемија. Сепак, прогнозата зависи и од генетскиот дефект кој лежи во основата на болеста. Леукоцитозата, леукопенијата, неоангиогенезата, тромбоцитопенијата и тешката анемија (анемија) се сметаат за неповолни фактори за прогнозата.
Поради различните прогнози, постои посебен резултат на ризик. Ова прави разлика помеѓу четири ризични групи на пациенти. Проценката има влијание и врз терапевтските мерки. Возраста над 65 години и симптомите како што се губење на тежината, ноќно потење и треска се сметаат за негативни фактори за прогнозата.
Трајно лекување на остеомиелофиброза е можно само преку алогена трансплантација на коскена срцевина. Сепак, поради неговите високи ризици, тој се изведува само кај пациенти под 50-годишна возраст.
превенција
Остеомиелофиброзата не може да се спречи.
После нега
Во повеќето случаи на остеомиелофиброза, погодените имаат многу малку и обично имаат само ограничени мерки за директно следење. Поради оваа причина, засегнатото лице треба да се консултира со лекар многу рано со оваа болест за да нема никакви компликации или други поплаки во понатамошниот тек. Колку порано се консултира лекар, толку подобро ќе биде понатамошниот тек на болеста.
Засегнатите сами по себе се главно зависни од земање разни лекови. Секогаш треба да се внимава да се осигура дека дозата е точна и дека се зема редовно со цел правилно и трајно ублажување на симптомите. Редовните контроли од страна на лекар се исто така многу корисни и можат да спречат понатамошно оштетување.
Повеќето пациенти зависат од помошта и поддршката на сопствените семејства во нивниот секојдневен живот. Психолошката поддршка, исто така, има позитивен ефект врз понатамошниот тек на остеомиелофиброза и може да спречи развој на депресија и други психолошки поплаки. Болеста исто така може да доведе до намален животен век на заболеното лице, при што понатамошниот тек зависи многу од времето на дијагностицирање.
Можете да го направите тоа сами
Покрај медицинскиот третман, позитивниот став позитивно влијае и на понатамошниот тек на болеста. Разговорите со терапевт често се корисна поддршка, бидејќи внимателноста и смиреноста се пренесуваат во многу животни ситуации.
За да можете ефективно да ја прилагодите терапијата кај докторот за вашите потреби, препорачливо е да се забележуваат симптоми како што се болка, чешање, замор, губење на тежината итн. Секоја недела и да се покажат белешките на следниот состанок на лекар.
Физичката активност прилагодена на вашите сопствени перформанси помага да се намали стресот, го зајакнува телото и ја подобрува општата благосостојба. Патувањето може да има и ваков ефект, но засегнатите секогаш мора да се грижат да спакуваат значајни медицински документи за да можат лекарите на лице место брзо да го прочитаат случајот доколку е потребно. Покрај тоа, потребните вакцинации мора да се извршат навремено со цел да се создаде соодветна заштита од вакцинација.
Промената во исхраната заедно со нутриционист и лекарот што присуствува може да ги намали проблемите како што се анемија, проблеми со замор и тежина и, доколку се прилагодени на вашите сопствени потреби, значително ќе го зголемат квалитетот на животот. Ова вклучува диета богата со хранливи материи, скроб и витамини, како и соодветен внес на течности. Поделбата на појадок, ручек и вечера во неколку помали порции и закуски што се јадат во текот на денот ви овозможува поголема апсорпција на хранливите материи, а со тоа и зголемување на телесната тежина, дури и ако се чувствувате сити брзо.
отече
- Breusch, S., Clarius, M., Mau, H., Sabo, D. (Eds.): Клинички упатства за ортопедија, операција на траума. Урбан и Фишер, Минхен 2013 година
- Niethard, F., Pfeil, J., Biberthaler, P.: Ортопедија и траума хирургија. Тиеме, Штутгарт 2014 година
- Вилкер, Н., Клуба, Т., Ротман, Б., Рудерт, М.: Pебен учебник за ортопедија и операција на траума. Тиеме, Штутгарт 2015 година
Можеби ќе ве интересира
На MedLexi.de не само што објавуваме за здравјето, медицината и велнесот, туку сме и ентузијасти за тековните медицински истражувања и медицинската технологија. Ние со задоволство ги истражуваме сите теми поврзани со човековата благосостојба и неговото здравје и објаснуваме комплексни медицински проблеми со високи новинарски стандарди за пошироката јавност.
Медицинско стручно знаење за нашите предметни области ни помага да подготвиме разбирливо знаење за вашето здравје. Ние истражуваме прашања со iosубопитност, ги проверуваме врз основа на тековните истражувања и исто така разгледуваме дневна медицинска пракса. Ние се гледаме себеси како медијатори на знаењето помеѓу докторот и пациентот.