Панкреасни лезии во цистична фиброза Компетентно за здравјето на iLive
Специјалист на статијата
Цистична фиброза (панкреофиброз, конгенитална стеатореја на панкреас, итн.) - наследна како резултат на промена на цистична болест, панкреас, цревни жлезди, респираторен тракт, плунковни жлезди и други жлезди што одговараат на многу слатка секреција. Се наследува од автозомно рецесивен тип . Се верува дека 2,6-3,6% од возрасната популација се хетерозиготни носители на генот за цистична фиброза.
Цистична фиброза се јавува со сосема друга фреквенција во различни региони во светот - од 1: 2800 до 1: 90 000 новороденчиња (последниот број се однесува главно на луѓе од монголоидна раса).
Панкреасот во цистична фиброза е компресиран, меѓуслоевите на сврзното ткиво се премногу развиени. Каналите се шират цистично. Кај постарите деца, ациниите се зголемуваат, се забележува цистично зголемување на секој канал и ацинар - сè додека целиот паренхим на жлездата не стане целосно цистичен. Бројот на островчиња на панкреасот е ист како кај здрави лица. Развојот на болеста е поврзан со повреда на трансмембранскиот транспорт на јони, за кој се верува дека е предизвикан од дефект на „регулаторниот протеин зависен од калциум“.
Главните симптоми на цистична фиброза кај возрасни губење на тежината, "панкреатогена" дијареја, значајна стеатореја, постојана болест на белите дробови со формирање на гноен бронхиектаза, компензаторна емфизема, хронична пневмонија со фокусни точки често апсцеси, присуство на хроничен ринитис, синузитис со полипоза.
Оваа комбинација на многу различни симптоми, забележани уште од детството, му овозможува на лекарот да се сомнева во цистична фиброза. Х-зраци испитување на градите и синусите открива промени кои се типични за цистична фиброза. Со ултразвук на панкреасот, тој може да биде кондензиран, зголемен, цистично дегенериран со присуство на ехо-негативна содржина во цистите. Црниот дроб може да се зголеми. Важен метод за откривање на дополнителниот панкреас е гастродуоденоскопија во неопходни случаи - со биопсија. Таканаречениот тест за пот со определување на натриум и хлор во тенџере е многу сигурен. Доказ за цистична фиброза е зголемување на содржината на овие јони во садот над 40 mmol/l кај деца и 60 mmol/l кај возрасни.
За третман на цистична ацидоза се препорачува диета со малку маснотии и диета со висока содржина на протеини. Препорачани чести (4-6 пати на ден) фракционирани оброци. Пропишани се ензимски препарати кои компензираат за инсуфициенцијата на егзокрината функција на панкреасот (панкреатин, панзинорм, панцитрат, фестал, солузим, сомилазе итн.). За да се разреди густата секреција на слуз, се пропишува ацетилцистеин (муколитик). Со голема загуба на телесна тежина, заедно со зголемена диета, пропишувајте анаболни стероидни хормони. Пациентите треба да се спроведуваат под клинички надзор на гастроентерологот со периодично (1 пат во 1-2 месеци) утврдување на копролошки студии (степенот на дигестивно нарушување, главно станува збор за маснотии, а соодветно на тоа е избрана дозата на препаратите ) Пациентите со цистична фиброза обично препорачуваат мултивитамини, особено витамини од групата Б.
Пациентите со цистична фиброза, исто така, треба да се следат диспанзелно кај пулмологот за да не се започне бронхопулмонарен процес и кај докторот по ОРЛ. Треба да избегнувате хипотермија на секој можен начин.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ], [14], [15], [16], [17], [18]