PBC - едноставно објаснето

PBC е кратенка за примарен билијарен холангитис (Англиски: примарен билијарен холангитис). Претходно користениот израз „примарна билијарна цироза“ не се однесува на раните фази на ПБЦ. Цироза значи лузен црн дроб и ја означува само завршната фаза. „Примарно билијарна“ значи дека болеста се развива од малиот билијарен тракт на црниот дроб. „ПБЦ - едноставно објаснето“ го објаснува заболувањето на црниот дроб на разбирлив начин.

→ Ве информираме за новостите на нашата веб-страница преку Фејсбук!

Како се развива ПБЦ

Предуслов за разбирање на болеста е дека се познати основните функции на органот со формирање на жолчката (кратко жолчката) и неговата структура со клетките на црниот дроб што формираат жолчката и каналите за одводнување на жолчката (види исто така во црниот дроб, нормалните функции на црниот дроб и структурата црниот дроб).

Диспозиција и активирање

Примарниот билијарен холангитис (ПБЦ) претежно влијае на жени на средна возраст. Ова очигледно е поврзано со половите хормони.

Сепак, во голема мера е непознато кој предизвикувач доведува до болест. Можно е да се работи за вирусни или бактериски инфекции кои не предизвикуваат трајно оштетување кај повеќето луѓе, но доведуваат до ПБЦ доколку се генетски предиспонирани.

Уништување на билијарен тракт и поправка

Очигледно ПБЦ е автоимуно заболување на црниот дроб: телото се напаѓа преку својот имунолошки систем (види овде). Во случај на ПБЦ, билијарниот тракт на црниот дроб (холангиоли) стана мета на погрешно насочена одбрана на имунолошкиот систем. Резултатот е дека нивните клетки се уништени; првите лузни се формираат во ткивото на црниот дроб. Системот за поправка на црниот дроб се обидува да му се спротивстави на ова создавајќи нови билијарни трактати, што може да се забележат добро под микроскоп.

Новоформираниот билијарен тракт дава доволен компензаторен придонес во одливот на жолчката подолго време. Сè додека екскреторната функција на црниот дроб останува непречена. Меѓутоа, ако во одреден момент преовладува дегенерацијата на новата формација, започнува фаза на болеста во која жолчката останува во телото (се задржува) и може да предизвика симптоми; се појавува блокада на жолчката ("холестаза", видете тука за повеќе). Најзабележителен знак (симптом) е жолтица (жолтица). Оваа фаза се карактеризира и со особено интензивни лузни: црниот дроб се трансформира во лузна црниот дроб (цироза на црниот дроб).

Вклучување на други жлезди

ПБЦ често влијае не само на каналите на црниот дроб, туку и - во различен степен - на оние на другите секреторни жлезди во телото, како што се плунковните жлезди и лакрималните жлезди. И тука има нарушувања во дренажата на течности; жлездите стануваат „суви“ (латински: sicca). Затоа е наречен „Сикандров синдром“. Се забележува преку сува уста и суви очи. Исто така, може да се случи синовијалната течност да не се формира доволно, што може да доведе до значителни проблеми со зглобовите.

Како се препознава ПБЦ

Во раните фази, ПБЦ обично се открива случајно преку абнормални лабораториски вредности. Типични се ензимите со висока холестаза, тоа се ензими од црниот дроб, кои се зголемуваат во крвта кога се појавува блокада на жолчката. Вредностите на гама-ГТ и алкална фосфатаза се од особена дијагностичка вредност.

Понекогаш физички поплаки и знаци (симптоми) се појавуваат дури и во раните фази за кои е потребен подетален преглед. Овие вклучуваат - секоја во различни јаки страни и карактеристики:

особено исцрпеност, замор, безволност,
Проблеми со зглобовите (кои најпрво се влошуваат),
суви очи со чувство на триење песок и сува уста,
жолтеникаво-белузлави дамки на очните капаци (липидни точки, медицински: ксантелазма) и
исклучително мачно чешање.

Кога ваквите симптоми и поплаки ќе се спојат кај жена од средна возраст, лекарот обично веднаш размислува за ПБЦ и организира тест за функцијата на црниот дроб. Ако ензимите на холестаза се особено високи, тоа ќе ги одреди антимитохондријалните антитела (АМА). Ако тие се позитивни, дијагнозата на ПБЦ е многу близу. Пункција на црн дроб го обезбедува и исто така покажува колку напредувала. Сепак, пункција на црниот дроб може да се издаде во јасни случаи.

Важно е да се знае дека зголемениот Гама-ГТ не секогаш укажува на алкохол како причина за оштетување на црниот дроб! Исто така, постојат безалкохолни заболувања на црниот дроб со висок гама ГТ. Ова треба да се нагласи бидејќи зголемувањето на гама-ГТ е скоро автоматски поврзано со зголемена потрошувачка на алкохол, што неоправдано ги стигматизира пациентите со ПБЦ. Всушност, сепак, тоа може да биде првата забележително покачена лабораториска вредност дури и во раната фаза на ПБЦ.

Што друго треба да се испита во ПБЦ

Нарушување на липидниот метаболизам: Во ПБЦ постои нарушување на липидниот метаболизам со зголемен ризик од секундарни болести, вклучително и коронарна срцева болест (стеснување на коронарните артерии, со ризик од срцев удар). Затоа, липидите во крвта треба да се држат под контрола. Сепак, во рана фаза без симптоми, ПБЦ не е поврзана со зголемен ризик од срцев или мозочен удар.

Рак на црн дроб: Околу 3,5% од пациентите со ПБЦ развиваат рак на црниот дроб (хепатоцелуларен карцином, HCC). Ова треба да се има предвид при редовни медицински прегледи во напредна фаза на ПБЦ. Контролите се вршат со одредување на маркерот за тумор алфа-фетопротеин и со сонографија и други методи на сликање.

Фиброза на белите дробови: Има смисла да се изврши функција на белите дробови со цел да се внимава на - иако мала - веројатноста за развој на белодробна фиброза (лузни во белите дробови) и да се има основна вредност.

Рак на дојка: Мамограмите треба редовно да се прават и да се повторуваат бидејќи ризикот од рак на дојка е малку поголем кај пациенти со ПБЦ.

Автоимун хепатитис: Треба да се земат предвид и други автоимуни болести, особено автоимун хепатитис. Постојат мешани форми со PBC.

Остеопороза: Намалување на коскената густина најчесто се забележува кај PBC. Со тешки форми на болест, ризикот од фрактури на коските се зголемува. Мерење на коскената густина може да се користи за проценка на ризикот во рана фаза.

Други автоимуни болести: ПБЦ е поврзана со зголемен ризик од други автоимуни заболувања. Ова вклучува особено Сјогренов синдром, автоимуни болести на тироидната жлезда и системска склероза, но исто така и целијација. Тие треба да бидат вклучени во почетната дијагноза. 1) Добар црн дроб. 2017 15 ноември; 11 (6): 771-780. дои: 10.5009/gnl16365.

Што може да се направи за да се спречи прогресијата на ПБЦ

Брзината со која ќе се развие цироза во ПБЦ е првично непредвидлива.

Различни градиентни форми

Очигледно постојат различни форми на прогресија. Затоа е разбирливо дека некои големи студии во кои се мешаат вакви претпоставени подгрупи не доаѓаат до конзистентни резултати.

Постои една група што е толку бенигна што не може да се очекува развој на цироза на црниот дроб. При лекување на пациенти во оваа група, еден е склон (понекогаш погрешно) да му припише добар напредок на третманот.

Урсодеоксихоличната киселина (скратено како Урсо или УДЦА, ова е специјална жолчна киселина; видете под УДЦА) всушност може да го одложи текот на болеста кај група пациенти, да ги подобри симптомите и да ги намали вредностите на црниот дроб. Очигледно, сепак, тоа не е случај за сите. Сепак, Урсо често се смета за стандардна терапија за ПБЦ. Ако нејзиниот ефект е недоволен, неговата дериват ометихолна киселина повремено се препорачува како терапија со „втора линија“; тогаш сè уште може да донесе дополнително намалување на вредностите на црниот дроб.

Во некои случаи, покрај автоимуниот напад на малиот билијарен тракт, постои и автоимуно заболување кое е насочено кон клетките на црниот дроб. Ова е автоимун хепатитис (AIH). Комбинацијата на PBC и AIH е позната и како синдром на преклопување PBC-AIH. Оваа форма често позитивно реагира на препаратите на кортизон (кортикостероиди, на пр. Преднизолон) и азатиоприн.

Урсо не е доволен за примарно потешка ПБЦ. Неизвесно е дали абетихоличната киселина може значително да ги забави ваквите прогресивни форми. Досега не се познати други лекови со потврден ефект врз прогресијата на ПБЦ. За жал, самото подобрување на вредностите на црниот дроб не мора да значи дека цирозата ќе се забави. Во овие случаи, потребни се мерки за третман против субјективните симптоми како што се замор, непријатност во зглобовите и чешање пред каков било третман.

Што помага против симптомите

Чешањето е најчесто агонизирачко. Понекогаш Урсо, антихистамин или опијатски антагонист, ќе ви помогне. Исто така, постојат извештаи за локални анестетици кои можат да помогнат да се обезбеди локално олеснување во особено вознемирувачки ситуации. Сето ова може да се испроба индивидуално под медицински надзор (види овде).

Заедничките поплаки обично реагираат доволно на антиревматоидни лекови. Во подоцнежните фази, често се користат ослободувачи на болка од централно дејство (аналгетици).

Исцрпеноста обично не е лесна за контрола. Добро регулирана дневна рутина со доволни паузи за да можете да бидете доволно активни барем во планираните фази може да помогне тука. Влијанието на лекови од Модафинил понекогаш се чини дека може да доведе до јасно подобрување.

Некои симптоми реагираат позитивно на витамини и елементи во трагови, особено кога витамини растворливи во маснотии (А, Д, Е, К) почнуваат да имаат недостаток кога започнува метеж на жолчката (холестаза).

Како се следи ПБЦ

Редовни контроли (на пр. Секоја четвртина или половина година) на здравствената состојба, лабораториски вредности и ултразвук на црниот дроб и протокот на крв со помош на дуплекс сонографија се рутински, што секој лекар може да ги изврши или да ги организира.

Перспектива на трансплантација на црн дроб

Ако се појават знаци на цироза на црниот дроб во текот на болеста и билирубинот се зголемува како знак на холестаза, тогаш треба да се разгледа перспективата на трансплантација на црн дроб (ЛТ). За таа цел, презентација треба да се одржи во центар, кој потоа го контролира курсот во подолги интервали.

Ако LT е во очекување, предусловите мора да се разјаснат, што значи голема физичка и психолошка контрола (скриени фокуси на гној? Ризик од срцев удар? Психолошка стабилност и усогласеност (почитување на упатствата)? Итн.).

Вистинското време за ЛТ се одредува со намалување на перформансите на црниот дроб. Определувањето на билирубин и резултатот на MELD се особено корисни за оваа намена.

Стапката на 5-годишно преживување на пациентите по ЛТ е 80-85%. Подобро е од повеќето други индикации. PBC може да се повтори по LT; веројатноста за тоа е помеѓу 14% и 42%. 2) Најдобра практика Рес клин гастроентерол. 2018 јуни - август; 34-35: 107-111. дои:… Продолжете со читање

Дали има диета со ПБЦ?

Често се прашува дали специјалната диета може поволно да влијае на текот. За жал не! Спротивно на тоа, може да се каже дека нездравата исхрана богата со маснотии и малку витамини, како и алкохол и никотин, се нездрави во секој поглед и стојат на патот кон поволниот тек на ПБЦ. Во принцип, се применуваат истите препораки што може да се дадат и за други заболувања на црниот дроб. Погледнете на страниците Исхрана за болести на црниот дроб и Исхрана за цироза на црниот дроб.

Бидете внимателни со информациите за Интернет

Бидејќи постојат различни форми на ПБЦ, секогаш е многу препорачливо да побарате индивидуален совет од лекар кој има искуство во грижата за пациентите со ПБЦ.

Пациентите кои доживуваат благ напредок не треба непотребно да се плашат од извештаите на оние кои доживуваат тешка болест!
И обратно, оние со предвидлив потежок тек треба да го следат советот на нивниот лекар што посетува да ги поминат потребните прегледи во одредени интервали, а не, доколку се добро (што може да се случи на почетокот), да „прескокнат“.

Користена литература

Техничка информација

Информации за пациентот

Автор на страницата е проф.д-р. Ханс-Питер Бушер (види правно известување).