Pectus excavatum - запушени гради
Pectus excavatum, познат како запушен граден кош, е вродена деформација на wallидот на градниот кош во која неколку ребра и градната коска се развиваат ненормално, создавајќи конкавна или ископана појава на предниот chestид на градниот кош.
Pectus excavatum е најчеста вродена деформација на wallидот на градниот кош - 90%, проследено со пектос каринатум, расцеп на градната коска, панталогија на Кнатрел, асфиксирачка торакална дистрофија и спондилоторакална дисплазија. Pectus excavatum се јавува кај 1 од 300 раѓања, со доминантна кај мажите. Состојбата е забележана при раѓање и над 90% од случаите се дијагностицираат во првата година од животот.
Влошување на деформација на градите и симптоматски почеток на состојбата се пријавени за време на брзиот развој на коските во детството. Многу пациенти не ги носат родителите кај својот педијатар сè до адолесценцијата. Изгледот на градниот кош може да влијае на психолошката слика за себе кај младиот пациент.
Понекогаш деформацијата се смета само за козметички проблем, но во зависност од сериозноста што може влијае на срцевата и респираторната функција, предизвикувајќи болка во градите и грбот. Ознаката на оваа состојба е затнувањето на градите. Срцето може да се турка или ротира, пропалпи на митралната валвула е честа, и низок капацитет на белите дробови.
Истражувачите не се сигурни во причината за деформацијата, но се сомнева во генетски дефект. Околу 37% од пациентите со ископување на пектисот имаат член на семејство од прв степен со оваа состојба. физиологија, зголемен притисок во матката, рахитис и зголемено влечење на градната коска поради абнормалности во дијафрагмата се индицирани како специфични механизми. Pectus excavatum е исто така a релативно чест симптом на Марфанов синдром. Многу деца со мускулна атрофија на 'рбетниот столб развиваат исходот на пектисот поради дијафрагматско дишење што се развива во оваа болест.
Бидејќи срцето се наоѓа зад градната коска и овие пациенти имаат видливи срцеви аномалии, се сметаше дека влијае на функцијата на кардиоваскуларниот систем кај овие пациенти. Додека некои студии покажаа намалување на кардиоваскуларната функција во ископувањето на пектисот, сè уште нема консензус врз основа на ултразвучни тестови за присуство на одреден степен на оштетување на кардиоваскуларната функција кај луѓето со оваа состојба. Слично на тоа, нема консензус за степенот на функционално подобрување откако дефектот е исправен.
Третманот за состојбата може да вклучува инвазивни или неинвазивни техники или комбинација од обете. Пред операција, се прават неколку тестови. Овие се состојат од: КТ скен, тестирање на функцијата на белите дробови и кардиолошки прегледи: аускултација и електрокардиографија. По КТ скен се мери индексот Халер, пресметано со добивање на фракцијата помеѓу попречниот и антеропостериорниот дијаметар на ребрата. Индексот над 3,25 се смета за тежок. Кардиопулмонарни тестови се користат за да се утврди капацитетот на белите дробови и да се идентификуваат срцеви шумови.
Хируршка корекција ги поправа функционалните симптоми што можат да се појават кај оваа болест, како што се респираторни проблеми или срцеви шумови.
Патогенеза
In pectus excavatum развојот на коските и 'рскавицата на предниот торакален wallид е абнормален, влијае на 4-5 ребра на секоја страна од градната коска. Изгледот на дефектот варира во голема мера, од малку модифицирани до тешки случаи на затнување со значителна асиметрија помеѓу десната и левата половина на градниот кош. Точниот механизам вклучен во оваа аномалија не е познат. Сè уште не е утврден генетски дефект директно одговорен за развојот на ископувањето на пектисот. И покрај недостатокот на генетски дефект сè уште идентификуван, фамилијарна метеж на случаи е пријавена кај 35% од пациентите. Состојбата е исто така поврзан со синдромот Марфан и Полскиот синдром.
знаци и симптоми
Повеќето случаи на ископување на пектисот се забележани при раѓање со прогресивно влошување на развојот на детето. Над 80% од случаите се идентификувани во првите две години од животот. Состојбата станува поизразена во пубертетот, за време на брзиот раст на коските и 'рскавицата. Повеќето пациенти се доведени на лекар за време на адолесценцијата поради значителни промени во изгледот на градите.
Некои пациенти со екскуватум на петусот обвинува болка во градите или грбот од мускулно-скелетно потекло. Точната причина за болката не е разбрана. Pectus excavatum и pectus carinatum најчесто се поврзуваат со сколиозата. Иако ова здружение е случајно, Дефектното држење на телото забележано кај многу пациенти со деформитети во градите може да биде причина за развој на болка.
Функција на белите дробови:
Многу лекари го припишуваат симптоматското оштетување на ископувањето на пектисот намалување на интраторакалниот волумен секундарно на запушените гради. Сепак, тешко е да се докаже оваа врска-кауза-врска како резултат на варијацијата на респираторната функција кај здравите луѓе. Постојат тестови кои го докажуваат тоа скратување на дишењето при напор кај пациенти со исходот на пектисот, поради намалена резерва на белите дробови. Забележано е дека многу пациенти тие стануваат симптоматски во адолесценцијата. Пациентите под 10-годишна возраст со исходот на пектисот не чувствуваат отежнато дишење.
Срцева функција:Задното запушување на градната коска може да го деформира срцето со предната идентификација на десната комора. Патолошките студии го демонстрираат ова откритие. Ангиографските студии покажуваат отпечаток на градната коска на предниот wallид на десната комора. Неколку студии покажаа ограничување на срцевиот ритам кај овие пациенти, особено во ортостатска позиција. Во клиностатизмот не е видливо значително оштетување на срцето. Поправањето на дефектот доведува до нормализирање на срцевата функција.
Физички преглед:
Состојбата се препознава по изгледот на градите. Тежината на дефектот и асиметријата на градниот кош варираат во голема мера. Пациентите може да имаат лесна форма на пектус екскаватум или градната коска може скоро да го допре 'рбетот. Обично долната третина од градната коска е погодена и горната третина може да изгледа нормално. А. компензаторно предно испакнување на долните ребра е фреквенцијата. Многу пациенти поврзани со сколиоза, што не е директно поврзано со ископувањето на пектисот.
Слушање во градите: срцевите звуци обично се поместуваат налево поради промените во положбата на срцето и ротацијата. а клик на пролапс на митралната валвула може да бидат присутни. Бучавите на белите дробови се нормални, но се намалуваат во двете основи како резултат на намалениот волумен на дишење.
Држење на градите: терминот се однесува на позицијата усвоена од мнозинството пациенти со значителен ископ на пектисот. Тие како да создаваат a предна искривување на торакалниот 'рбет со рамената свртени напред. Дали ова е несвесен маневар за да се скрие деформацијата или дефект на држењето на телото директно поврзан со состојбата, сè уште е нејасно. Ваквите позиции на 'рбетот се чини дека го нагласуваат ископувањето на пектисот и можат да предизвикаат проблеми со' рбетот поврзани со лошо држење на телото и несоодветна поддршка на 'рбетот. Корекцијата на држењето на телото е тешка, дури и при успешно санирање на ископувањето на пектисот.
Еволуцијата на болеста:
Многу пациенти со ископување на пектисот се функционално асимптоматски. Степен на кардиопулмонално оштетување утврдени со пулмонална компресија и поместување на срцето сè уште се предмет на дебата. Толеранцијата на стрес често се пријавува како абнормална и а ограничувачки карактер во респираторните функционални тестови може да се идентификува во тешки случаи. Срцевата функција обично е нормална, но пролапс на митралната валвула е забележан во 20-60% од случаите. Ехокардиографијата обично покажува одреден степен на срцева компресија. Ретко може да изгледа митрална или трикуспидална регургитација. Ехокардиографската анализа покажала подобрување на срцевиот индекс по санирање на дефектот. Долгорочните здравствени ризици на контролирани пациенти без операција се непознати.
Дијагностички
Лабораториски студии:
Не се потребни специфични лабораториски студии за дијагностицирање на пациенти со исходот на пектисот. Повеќето деца со оваа состојба се здрави.
Студии за сликање:
Х-зраци на градите носи информации за секоја поврзана интраторакална патологија, сериозноста на белодробната и медијастиналната компресија. Тоа го покажува степенот на задно затнување на градната коска во однос на 'рбетот. Сепак, не дава информации за изгледот на погодените ребра, бидејќи е вклучен 'рскавичниот дел што не е видлив на стандардната радиографија. Овозможува проценка на 'рбетот и придружната сколиоза, честа состојба кај овие пациенти.
КТ скен корисно е за мерење на Халеровиот индекс, што е резултат на фракцијата помеѓу попречниот и антеропостериорниот дијаметар на градниот кош. Индекс над 3,2 е во корелација со тешка деформација која бара хируршка интервенција. Скенирањето може да обезбеди корисни информации за асиметријата на градите кај овие пациенти. Ја покажува позицијата на картичката. Донесува информации што помагаат да се планира операцијата и за асиметричниот волумен на десниот и левиот хемиторакс. Многу пациенти имаат одреден степен на хипоплазија што предизвикува намалување на еден хемиторакс. Оваа асиметрија не може да се коригира со хируршка интервенција.
ехокардиографија ја проценува срцевата функција и морфологијата на срцето, заедно со неинвазивните методи како што е ехокардиографијата. Ако пациентот е асимптоматска ехокардиографија не е задолжителна за проценка. Ако постои сомневање за Марфанов синдром, треба да се изврши ехокардиографија за да се процени дилатацијата на коренот на аортата.
Респираторни тестови: Белодробниот волумен, вентилацијата и толеранцијата на вежбање може да се проценат со стандардни респираторни тестови. Промените вклучуваат отежнато дишење, намален волумен на белите дробови и нетолеранција на вежбање.
Третман
Ниту една терапевтска стратегија не може да го поправи тешкиот исход на пектисот. Предложени се неколку програми за вежбање, но кои не се поткрепени со научни докази за нивниот ефект на анатомска корекција. Интервентна корекција е индициран кај пациенти кои презентираат ископување на пектисот и кардиопулмонално оштетување. Целта на поправката е да се поправи деформацијата на градниот кош. Ова е особено важно за младите, каде што изгледот на градите може да предизвика значителни проблеми со нивната слика за себе. Затоа желбата да се подобри изгледот на градите се смета за медицинска индикација за операција.
Другите индикации претставуваат неможност за физичка активност или нејзино ограничување, истакнување на оштетување на срцето или белите дробови, болка во градите, психолошки стрес и потреба за стернотомија.
Надворешни прачки исто така биле користени во нехируршки стратегии, но без ефекти на корекција на деформација. Овие се покорисно во лекувањето на пектос каринатум.
Хируршка терапија
До 1990 година, интервентниот третман на ископувањето на пектисот беше добро стандардизиран и се засноваше на отворена операција опишана од Равич. Додадени се неколку варијации на неговиот оригинален опис, а операцијата стана речиси универзално прифатена во педијатријата за третман на оваа состојба.
Техника на Равич:
Тоа е инвазивна хирургија воведена во 1949 година и развиена во 1950 година за лекување на болеста. Оваа постапка вклучува создавање на засек долж градите преку кој се издлабуваат рскавицата и одделената градната коска. Мала шипка е вметната под градната коска за да се подигне и да се одржи во посакуваната положба. Лентата останува засадена додека не порасне 'рскавицата, за 6 месеци. Потоа се отстранува со едноставна постапка. Техниката Равич не се користи многу, бидејќи е крајно инвазивна. Се користи кај постари пациенти, кај кои градната коска се калцифицирала, кога деформацијата е асиметрична или кога постапката е помалку инвазивна. Не се покажа неуспешно.
Nuss техника:
Во 1987 година, за време на раните денови на минимално инвазивна лапароскопија и хирургија, педијатриски хирург од Вирџинија, Доналд Нус, ја изврши првата минимално инвазивна операција за корекција на ископувањето на пектисот. Поради одличните резултати добиени со оваа техника и помалку радикалната природа на работењето, популарноста на техниката драматично се зголеми.
Тоа вклучува лизгање на две решетки од не'рѓосувачки челик во градите под градната коска. Лентата е поставена во конвексна положба за да се турка градната коска, корегирајќи ја деформацијата. Лентата останува во оваа позиција во телото околу 2 години, иако денес многу хирурзи ја отстрануваат на 5 години. Кога коските се зацврстуваат во посакуваната позиција, решетката се отстранува со операција. Техниката не вклучува отворање на градите на пациентот.
Техника на празно вонче:
Релативно нова алтернативна техника на инвазивна хирургија е празното bвонче. Се состои од примена на уред во форма на ellвонче во градната шуплина. Воздухот се отстранува од него со пумпа. Вакуумот што се создава ја крева градната коска, намалувајќи ја сериозноста на деформацијата. Бидејќи станува збор за неодамнешен уред, сè уште нема информации за неговата долгорочна ефикасност.
Козметички и ласерски третмани
Техника на магнетно движење
Се користи за корекција на ископувањето на пектисот преку користете два магнети за да го поставите градниот кош со остатокот од градите и ребрата. Едниот магнет се вметнува на 1 см од телото на пациентот на долната страна на градната коска, а другиот се става надворешно во гипс. Двата магнети генерираат поле 0,04 тесла што полека ја менува позицијата на градната коска за неколку години. Максималното магнетно поле применливо за човечкото тело е 4 Т, што ја прави оваа техника безбедна. Негативен ефект е инактивирање на пејсмејкери. Тоа е постапка сè уште во периодот на студирање со непознати долгорочни ефекти врз човечкото тело и врз деформацијата.