Пелагра - недостаток на витамин Б3 - ниацин

Пелагра е нутриционистичко заболување предизвикано од недостаток на витамин Б3-ниацин, што е основна компонента на неколку коензими. Покрај ингестијата, ниацинот може да се синтетизира ендогено од неговиот природен претходник триптофан.

Пелагра се јавува кога нивото на ниацин и триптофан е ниско или кога е нарушена конверзијата на аномоцид во коензим.

Дон Гаспер Касал, шпански дворски лекар, првпат ја опиша пелаграта меѓу сиромашните селани на шпанската провинција Астуриас во 1735 година. "пелагра" значи "груба кожа “и се однесува на задебелување на кожата забележано кај пациенти со оваа состојба. Пелагра останува ендемична кај народите кои конзумираат главно пченка во Југоисточна Европа. Најчести фактори на ризик се сиромаштијата и потрошувачката на пченка.

Недостаток на витамин Б3 клинички се манифестира со 4 Д: фотосензитивен дерматитис, дијареја, деменција и смрт. Целиот тетрад на симптоми обично не се развива кај деца. Пелагра се забележува и кај неухранети луѓе и како компликација на терапија со изонијазид. Изонијазид-индуцирана пелагра може да се појави и покрај додатоците на пиридоксин.

Дерматитис Има тенденција да биде пруритичен, со болно чувство на печење за време на акутната фаза, иако пациентите може да бидат асимптоматски. Кожата станува хипопигментирана. Системските ефекти на болеста вклучуваат општа малаксаност, апатија, слабост и замор. Оштетувањето на гастроинтестиналниот тракт доведува до статус на малапсорпција и запек. Невролошките манифестации вклучуваат вознемиреност, депресија, халуцинации, заблуди и ступор. Нелекуваната пелагра предизвикува смрт поради мултиорганска инсуфициенција. Пелагичниот морбидитет е поврзан со ефекти врз вклучените системи.

Оралната терапија со никотинамид или ниацин е ефикасна во враќањето на клиничките манифестации на пелаграта. Бидејќи на недохранети пациенти им е укажана и хиперпротеинска диета, администрација на витамини и минерали од Б-комплекс.

Пелагична патогенеза

Примарна/примитивна пелагра

Тоа произлегува од несоодветен внес на ниацин или триптофан во исхраната. Ниацин е пиридин карбоксилна киселина која се претвора во амид во телото. Ниацинот е потребен за клеточната функција и метаболизмот како основна компонента во коензимот I и коензимот II што доведува до формирање на НАД и НАДП. Тие донираат или прифаќаат кислород при реакции на оксидација. Тие се важни компоненти за метаболизам на протеини, аминокиселини и гликолиза, метаболизам на пируват, биосинтеза на пентоза, метаболизам на глицерол и масни киселини.
Ниацин има имуномодулаторно и антиинфламаторно дејство. Добро се познати поволните ефекти на никотинамидот што се применува локално врз стареењето на кожата и атопичната кожа.

Бидејќи клеточните функции во повеќе системи и органи се погодени од недостаток на ниацин, клиничкиот израз на пелагра е разновиден. Патолошките промени во кожата вклучуваат васкуларна дилатација, ендотелијална пролиферација, периваскуларна лимфоцитна инфилтрација, хиперкератинизација и секундарна епидермална атрофија. Воспаление на мукозата и атрофија вклучуваат главно цревниот тракт. Глоситис и атрофија на пупки за вкус се карактеристични, заедно со гастритис и атрофија на гастричната мукоза. Акутно воспаление на тенкото црево и дебелото црево е честа појава. Патолошки промени во нервниот систем може да се најдат во мозокот, 'рбетниот мозок и периферните нерви. Опишани се демиелинизација на дамки и дегенерација на нервите.

Секундарна пелагра

Тоа се случува кога во исхраната се присутни соодветни количини на ниацин, но други состојби се мешаат во неговата апсорпција или обработка. Таквите услови вклучуваат: продолжена дијареја, хроничен алкохолизам, хронична дијализа, хроничен улцеративен колитис, цироза на црниот дроб, цревна туберкулоза, малигни карциноидни тумори и Хартнуп синдром. Пелагра е опишан и во терапија со изонијазид, 5-флуороурацил долгорочно и како а несакана реакција на кожата на потрошувачката на чај Комбуха.

знаци и симптоми

Рана пелагродермија

Доцна пелагродермија

Манифестации на дигестивниот тракт во пелагра

Невропсихијатриски манифестации во пелагра

Во благи случаи, овие нарушувања може да не се забележат. Невропсихијатриските манифестации вклучуваат главоболка, раздразливост, намалена концентрација, депресија и апатија, вознемиреност, халуцинации, заблуди, ступор, психомоторна вознемиреност, фотофобија. Заморот и несоницата преминуваат во енцефалопатија која се карактеризира со конфузија, губење на меморијата и психоза. Опишан е и периферниот невритис.

Дијагностички

Лабораториски студии

откриена е анемија, хипопротеинемија, хиперкалцемија, хипофосфатемија и хипокалемија
ниски нивоа на ниацин, триптофан, NAD, NADP
ниски нивоа на урина во N-метилникотинамид и пиридон што укажува на недостаток на ниацин.

Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве состојби: атопичен дерматитис, ерупции на лекови, болест на Хартнуп, субакутен или лупус еритематозус предизвикан од лекови, пемфигус вулгарис, доцна кожна порфирија, себороичен дерматитис, анорексија, неухранетост, алкохолизам, маразам, малапсорпција, пиридофин, третман со изонијазид, недостаток на витамин Б 12.