Пемфигус, сериозна состојба на кожата - Здравје; Дермато - венерологија
Пемфигус е ретка автоимуна состојба на кожата и мукозните мембрани, карактеризирана со појава на меурчиња кои лесно се кршат оставајќи зад себе болни ерозии.
Постојат две главни форми на болеста: пемфигус вулгарис и пемфигус зеленило. Покрај тоа, постои паранеопластичен пемфигус, поврзан со малигнитет и IgA пемфигус..
Болеста ја има истата инциденца кај мажи и жени, просечната возраст на појава е помеѓу 40-60 години.
Механизмот на производство на болести има автоимуна природа. Телото произведува антитела кои предизвикуваат губење на меѓуклеточна адхезија на слоевите на епидермисот и последователно формирање меурчиња.
Вулгарниот пемфигус се разликува од фолијатот еден по нивото на кое се одвива овој процес, лезиите се подлабоки во вулгарниот и повеќе површни во фолијарниот.
Што е Пемфигус: Клиничка слика
Лезиите во пемфигус вулгарис најчесто започнуваат во оралната мукоза и може да претходи со месеци појава на лезии на кожата. Исто така, лезиите можат да бидат локализирани со месеци, по што постои ненадејно генерализирање на болеста. Тие не се придружени со чешање, туку со болно чувство на печење. Болни лезии во усната шуплина може да се мешаат во правилната исхрана.
Лезиите се во форма на плускавци и млитави меурчиња, со серозна содржина, многу кревка, кои лесно се кршат оставајќи зад себе болни ерозии и кои се појавуваат на здрава кожа со нормален изглед.
Поради кревкоста на булозните лезии, во повеќето случаи видливи се само ерозиите. Омилени места се скалпот, лицето, градите, пазувите, препоните и папокот. Погодените мукозни мембрани можат да бидат орални, назални, фарингеални, ларингеални и вагинални.
Фолијарниот пемфигус нема мукозни лезии и започнува со лушпести или коркасти лезии, распоредени на еритематозна основа, првично во области каде што се зголемува производството на себум: лице, скалп, градите и стомакот. Состојбата може да генерализира, па дури и да премине во еритродермија (генерализирано црвенило на кожата на целото тело).
Пемфигус: Еволуција
Без агресивен третман со имуносупресивни лекови, болеста има фатален исход. Стапката на смртност драматично опадна со воведувањето на третманот.
Пемфигус: Третман
Првата линија на третман е кортикостероиди: преднизон со висока доза (2-3 мг/кгг) додека не застанат нови плускавци, а потоа преполовете ја дозата додека лезиите не исчезнат целосно, а потоа постепено се намалуваат на минималната ефективна доза од одржување.
Паралелно со кортикостероиди, третманот е дополнет со имуносупресивни лекови:
- азатиоприн: 2-3 mg/kgc до целосна ремисија на лезиите, потоа постепено намалување на дозата до 1mg/kgc
- метотрексат: 25-35 mg/недела
- циклофосфамид: 100-200 mg/ден
- микофенолат мофетил: 1g x 2 на ден
- плазмафереза: комбинирана со стероиди и имуносупресиви кај пациенти со слабо контролирана болест
- имуноглобулини со висока доза
- ритуксимаб (ризик од инфекција)