Пемфигус зеленило - Причини, симптоми и третман
Pemphigus foliaceus е автоимунолошко заболување на кожата при кое клетките на имунолошкиот систем ги разградуваат протеините кои ја врзуваат кожата. Ова предизвикува појава на пукнатини на кожата, кои потоа се претвораат во плускавци. Третманот е преку системска администрација на глукокортикоиди или други лекови кои го потиснуваат имунитетот.
Содржина
Што е пемфигус зеленило?
Системот за човечка одбрана ги препознава патогените и другите супстанции од странско потекло како закани. Откако е идентификуван како туѓ, имунолошкиот систем напаѓа со цел да се отстранат опасностите по организмот што е можно побрзо. Овој процес е нарушен кај автоимуните болести.
Имунолошкиот систем на погодените го напаѓа сопственото ткиво на телото, наместо странските материи. Автоимуните болести можат да бидат насочени против секое ткиво. Лекарот ги нарекува оние на кожата автоимуни дерматози. Во Pemphigus foliaceus Тоа е автоимуна дерматоза што предизвикува плускавци на горниот слој на епидермисот и може да влијае на други цицачи, како и на луѓето.
За човечки пемфигус фолијацеус, медицината разликува четири различни форми: Покрај спорадичните Пемфигус зеленило тип Cazenave постои оној што главно се наоѓа во Јужна Америка Pemphigus braziliensis, на Пемфигус себороикус и Пемфигус еритематозус. Што се однесува до повеќето автоимуни болести, причината за основното нарушување на имунитетот сè уште не е конечно разјаснета за пемфигус фолијацеус.
причини
Заедно со протеините, овие ензими ги раскинуваат врските помеѓу одделните клетки на кожата. Бидејќи на кожата и ’недостасува кохезија на клетките, кератиноцитите се заокружуваат. Се јавува таканаречена акантолиза. Како резултат, во епидермисот се формираат пукнатини, кои подоцна формираат плускавци. Десмоглеин 1 се јавува како протеин само во мали пропорции во мукозните мембрани.
Ако не успее, неговата функција во мукозните мембрани се компензира со десмоглеин 3 од горните слоеви на мукозната мембрана. Поради ова, ефектите на пемфигус фолијацеус се ограничени на надворешната кожа. Сè уште не е разјаснето кои фактори се примарни вклучени во неправилното програмирање на имунолошкиот систем. Примарните каузални вирусни заболувања се дискутираат за автоимуни болести, на пример.
Симптоми, заболувања и знаци
Пациентите со пемфигус фолијацеус имаат слаби и брзо избиени плускавци на надворешната кожа кои се симптоматски на спроводливоста. Дното на плускавците се состои од излив, користи ерозии кои полека се шират и можат да предизвикаат генерализирана еритродермија. Еритродермијата е црвенило што може да влијае на целиот орган на кожата или поголемите делови на кожата.
Ерозиите на пациенти со пемфигус зеленило во многу случаи имаат непријатен мирис. Тајната содржана во плускавците ја разложуваат бактериите, чии метаболички производи се одговорни за лошиот мирис. Некои пациенти се жалат и на чешање или горење на кожата. Бидејќи ја тријат кожата и ги гребеат плускавците поради чешање, пликовите често се шират неконтролирано.
Меурчињата што се шират се враќаат на принципот на позитивната појава Николски. Во повеќето случаи, плускавците влијаат на главата, лицето и трупот. Меурчиња се јавуваат само во најретките случаи во мукозните мембрани.
Дијагноза и тек на болеста
Дијагнозата на пемфигус зеленило ја поставува дерматологот врз основа на серологија и хистопатологија. Знаците на Николски можат да доведат до прво сомневање. Кожата на пациентот може да се излупи во активната фаза, на пример, со примена на мал тангенцијален притисок. Автоантитела може да се забележат во серумот и во меѓуклеточниот простор.
Во подоцнежните фази на болеста постои и забрзана седиментација на крв. Покрај тоа, крвната слика се менува. Се појавува диспротеинемија. Хистопатолошки, акантолитичното меурче влијае првенствено на гранулозумот на слојот. Често може да се најдат докази за акантоза, папиломатоза или инфилтрација на леукоцити во дермисот.
Во однос на диференцијалната дијагноза, болеста мора да се разликува од дискоиден еритематозус и себороичен дерматитис. Во случај на детална дијагноза, дијагнозата се стеснува во една од четирите форми на болест. Како и сите други автоимуни болести, пемфигус зеленило се карактеризира со својот индивидуален тек. Ова значи дека прогнозата за пациентите со оваа болест не може лесно да се генерализира.
Компликации
Карактеристично за процесот на болеста се губење на топлина и протеини, зголемена клеточна пролиферација на клетките на кожата и проширување на крвните садови. Сериозни компликации, кои дури можат да бидат опасни по живот, се јавуваат со особено изразени реакции на кожата. Прекумерното губење на течности може да предизвика дехидрација опасна по живот. Опасни загуби на протеини и топлина се јавуваат како резултат на зајакнатото формирање на клетки на кожата и обемното лупење на кожата.
Понатаму, проширувањето на крвните садови често доведува до сериозни кардиоваскуларни заболувања. Постојаното формирање на меури и течности, исто така, обезбедува бактериски патогени идеална почва за размножување. Ако не се лекуваат, може да се развијат сериозни инфекции, кои исто така можат да бидат фатални. Сепак, овој ризик може да се зголеми со администрација на имуносупресиви.
Сепак, бидејќи пемфигус зеленило може да се третира само со потиснување на имунолошкиот систем, антибиотиците обично се даваат како претпазливост за време на третманот за да се избегнат сериозни инфекции. Досега нема куративен третман. Имунолошкиот систем мора постојано да се потиснува, така што мора да се преземат превентивни мерки за да се избегнат заразни болести.
Кога треба да одите на лекар?
Бидејќи пемфигус фолијацеус не лечи сам по себе и во повеќето случаи симптомите се влошуваат, третманот на лекар има смисла. Симптомите можат да бидат ограничени и ублажени само преку медицински третман. Во случај на пемфигус зеленило, треба да се консултирате со лекар ако се појават плускавци на кожата, кои не поминуваат лесно и се јавуваат подолг временски период. Чешање или сериозно црвенило на погодената површина на кожата исто така може да укаже на пемфигус зеленило и треба да го испита лекар.
Бидејќи засегнатите често се гребеат со оваа болест, симптомите се влошуваат. Плускавците се појавуваат на различни делови од телото и можат да го отежнат животот на пациентот. Во случај на овие симптоми, веднаш консултирајте се со доктор. Обично пемфигус зеленило може да се дијагностицира и лекува од општ лекар или дерматолог. На очекуваното траење на животот на засегнатото лице не влијае негативно.
Третман и терапија
Примарниот предизвикувач на пемфигус зеленило сè уште не е идентификуван. Поради оваа причина, каузалната терапија е тешка. Затоа, болеста се смета за неизлечива болест без опција за каузална терапија.
Симптоматски и супортивен метод на лекување се достапни за терапија на пациентот. Во суштина, симптоматската терапија за пемфигус фолијацеус е слична на третманот со пемфигус вулгарис. Глукокортикоидите се администрираат системски.
Првично, високи дози се соодветни за да се запре процесот на болеста. Штом знаците на Николски бидат негативни и дефектите на кожата почнат да се лекуваат, се посочува постепено намалување на дозата. Покрај глукокортикоидите, пациентите може да примаат и други имуносупресиви.
Континуираната имуносупресивна терапија е исто толку важна како и грижата за лезиите на кожата. Антибиотици може да се користат за да се спречат компликации. Императив е да се избегне брзото откажување на индивидуалните лекови. Во овој контекст, честопати беа документирани повторувања на симптомите.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Хроничната автоимуна болест пемфигус фолијацеус обично доведува до смрт пет години по болеста ако не се лекува. За да се подобри прогнозата, дерматолозите често препишуваат холистички третман со кортикостероиди, имуносупресиви, размена на плазма или имуноглобулин. Третманите наменети за намалување на титарот на антитела обично се изведуваат во болничко опкружување и под надзор за да се спротивстават на сите компликации што може да се појават - вклучувајќи ги и фаталните - за време на терапијата.
Од 1950-тите, употребата на кортикостероиди во период од една година доведе до подобри долгорочни изгледи за заболените пациенти, така што до 80% можат да продолжат да живеат без симптоми или дури и целосно закрепнати. Засегнатите често се ограничени во нивните секојдневни активности за време и по третманот, бидејќи треба да сметаат на многу часови отсуство од работа, губење на тежината и недостаток на сон. Размената со други погодени лица кои треба да поминат низ истото може да им помогне да се справат со промената во нивниот живот.
Како и да е, околу 5% од случаите сè уште завршуваат фатално поради последиците од третманот за системски инфекции - поретко по суперинфекција на лезиите - и недостаток на третман. Колку побрзо ќе се дијагностицира болеста и ќе се започне со лекување, толку подобри се изгледите на засегнатите да можат да живеат без симптоми.
превенција
Досега нема достапни ветувачки превентивни мерки против пемфигус зеленило. Примарните предизвикувачи на автоимуната болест сè уште не се познати. Само идентификување и потоа избегнување на предизвикувачите може да претставува превентивна мерка.
После нега
Во случај на пемфигус фолијацеус, опциите за директна грижа за следење се сериозно ограничени во повеќето случаи. Засегнатото лице зависи од брзата, а пред сè од раната дијагностика и лекување на оваа болест, така што нема да се појават понатамошни компликации и исто така да нема други поплаки.
Неопходно е да се земаат разни лекови. Секогаш следете ги упатствата на лекарот. Исто така е важно да се обезбеди точна доза и редовно внесување со цел правилно и трајно ублажување на симптомите.
Кога земаат антибиотици, погодените треба да забележат дека не треба да се земаат со алкохол за да не се намали нивниот ефект. Лековите не треба брзо да се прекинуваат во пемфигус зеленило. Редовни прегледи и прегледи од страна на лекар се исто така неопходни за да се следи моменталната состојба на болеста и да се идентификуваат другите оштетувања рано.
Можете да го направите тоа сами
Pemphigus foliaceus може да се олесни со кортизон, кој лекарот го пропишува како таблети или инфузии. При земање кортизон, пациентите треба строго да се придржуваат до препорачаната доза. Третманот со кортизон штити од ново воспаление, така што ерозиите на кожата се намалуваат. Важно е да не се иритираат непотребно погодените области на кожата. Несакани ефекти може да се појават при земање на препаратите. Токму затоа, точната доза игра важна улога.
Пациентите исто така можат да прибегнат кон масти или лосиони за заздравување на оштетената кожа. Дефинитивно треба да ја слушате препораката на лекарот. Внимателна, правилна нега на кожата спречува секундарно воспаление. Ако има други проблеми со кожата или автоимуни болести, важно е лекарот да знае за нив. На овој начин тој може да помогне да се направи идеална адаптација на лековите.
За да се заштити оштетената кожа, се разбира, пациентите не смеат да се гребеат. Во спротивно, проблемот само ќе се влоши. Вежби за смирување и добра свест за телото помагаат да се зараснат областите во мир. На овој начин, погодените можат да го олеснат животот малку. Страдачите од алергија треба да бидат особено внимателни и да го избегнуваат активирањето на алергија што е можно повеќе.