Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris е едно од автоимуните болести на меурчиња на кожата, во кои организмот произведува антитела против сопственото ткиво на организмот. Како резултат, се појавуваат плускавци на кожата и на мукозните мембрани и придружните површни и болни дефекти на кожата, т.н. ерозии. Во најлош случај, овие можат да се заразат. Пемфигус вулгарис е релапсивна и многу ретка болест што ја добиваат само едно до пет лица од милион. Меѓу болестите на кожата кои формираат плускавци, пемфигус вулгарис покажува најсериозен тек на болеста, што може да доведе до смрт без терапија со лекови. Со нови методи на лекување, погодените имаат добри шанси да преживеат со висок квалитет на живот, за разлика од минатото.
Овој текст е напишан според највисоките научни стандарди и проверен од медицински професионалци.
Последно ажурирање: 19 март 2020 година
Сумирани најважните работи
Pemphigus vulgaris е едно од автоимуните болести на меурчиња на кожата
Типични симптоми се клетки на кожата со различна големина и општо чувство на болест
Околу 50 проценти од пациентите покажуваат симптоми само на оралната мукоза
Терапија од прв избор се системски кортикостероиди и евентуално дополнителни имуносупресиви
Што разбира медицината од pemphigus vulgaris?
Терминот пемфигус вулгарис е изведен од една страна од грчкиот - „пемфикс“ (мочен меур), а од друга страна од латинскиот - „вулгарис“ (обичен). Во медицината, пемфигус вулгарис е една од најтешките и најчести форми на автоимуни болести на меурчиња на кожата. Типични симптоми на болеста се претежно слабите, плускавци исполнети со течност, кои се формираат површно во рамките на епидермисот. Брзото пукање честопати резултира со обемни, болни, испуштени или корави дефекти на кожата кои можат да се воспалат. Болеста се активира од антитела што организмот ги формира против структурите на кожата на сопственото тело. Главно се засегнати компонентите на епидермисот, т.н. дезмозоми или компоненти на базалната мембрана, која ги одделува епидермисот и дермисот.
Кои се симптомите на пемфигус вулгарис?
Болеста започнува со формирање на брзо пукање, чувствителни на допир на болни плускавци. Површината на плускавците и слоевите на кожата под неа се многу чувствителни на светло триење или стискање. Ако се излупат слоевите на кожата под мочниот меур, може да се појават големи отворени и многу болни области на кожата, т.н. ерозии. Овие области се делумно покриени со кора или лачат големи количини на течност, што е одлична почва за размножување на бактериите, што го зголемува ризикот од инфекција. Посочените симптоми се придружени со општо чувство на болест.
Каде се јавува болеста најчесто на телото?
Симптомите на болеста се појавуваат на оралната мукоза, во пазувите, во пределот на препоните, на лицето, на трупот и на скалпот.
Како е текот на пемфигус вулгарис?
Кај повеќе од половина од погодените, плускавци почнуваат да се формираат на оралната лигавица или во вагиналната област и само таму траат. Сепак, симптомите може да се прошират и во други области на телото. Големи плускавци одеднаш се појавуваат на претходно здравиот изглед на кожата, кои брзо пукаат и оставаат зад себе делови од кожата што лачат или се покриени со кора. Засегнатите често не можат повеќе да јадат или зборуваат бидејќи промените во оралната мукоза се многу болни. Ако не постои непосредна терапија, текот на болеста може да биде фатален во рок од пет години. Благодарение на современите опции за терапија, шансите за закрепнување сега се од 85 до 95 проценти.
Кои се причините за пемфигус вулгарис?
Организмот формира антитела (автоантигени) против сопствените протеини на организмот во епидермисот, кои се нарекуваат „десмоглеин“. Овие десмогл линии ги поврзуваат индивидуалните слоеви на кожата едни со други, што значи дека тие се еден вид „цементна супстанција“ помеѓу клетките на кожата. Автоантителата го уништуваат овој десмоглеин, создавајќи јаз во епидермисот, кој се полни со ткивна течност. Горните слоеви на кожата се лупат и умираат.
Создава големи отворени области кои слабо заздравуваат и лесно се заразуваат. Кај пемфигус вулгарис, можат да бидат присутни антитела против десмоглеин 1, десмоглеин 3 или обете протеини. Точната причина за формирање на овие автоантигени се уште е нејасна. Медицината претпоставува дека наследни предиспозиции, веќе постоечки автоимуни болести или тежок карцином, како и разни лекови и рендгенски и УВ зраци може да предизвикаат болест.
Која е разликата помеѓу пемфигус зеленило и булозен пемфигоид?
Pemphigus foliaceus
Во пемфигус зеленило, организмот формира антитела против десмоглеин 1. Повредите на кожата се јавуваат во форма на отворени рани на горните слоеви на кожата, поради што честопати не може да се забележат недопрени плускавци кај пациенти. Меурчињата што се распрснуваат се појавуваат со кори, скали и ерозии. За разлика од пемфигус вулгарис, мукозните мембрани не се засегнати. Болеста започнува во пределот на лицето и вратот, а потоа се шири низ целото тело кон рацете и нозете. Оние погодени главно страдаат од силно чешање и печење.
Булозен пемфигоиден
Булозен пемфигоид е хронично автоимуно заболување на кожата. И тука, телото произведува антигени против сопствените протеини на организмот при преминот од епидермисот во дермисот. Овие протеини се нарекуваат булозни пемфигоидни антигени BP180 и BP230. Оваа болест често ги погодува постарите лица и предизвикува чешање, плускавци, лезии на кожата низ целото тело. Мукозната мембрана ретко е засегната. Мачното чешање е карактеристично за булозен пемфигоид, кој може да се појави неколку години пред да се појави осипот. За разлика од пемфигус вулгарис, симптомите обично се намалуваат за неколку месеци. Третман со години ретко е потребен.
Како може да се дијагностицира пемфигус вулгарис?
На првите знаци важно е веднаш да се обратите кај дерматолог. Лекарот прво спроведува визуелна рачна проверка на плускавците со цел да се исклучат други кожни болести со слични симптоми. Таканаречениот знак Николски е важен метод за специјалистите за откривање на пемфигус вулгарис. Лекарот нежно ја оттурнува очигледно здравата кожа со прстите и бара плускавци или отворени области.
Ако е така, тој ќе изврши биопсија на кожа или мукозна мембрана, при што ќе земе два примерока кожа од вас под локална анестезија. Лекарот ги испитува овие примероци под микроскоп, користејќи специјална техника на боење, директна имунофлуоресценција, за да ги направи видливи лепливите дамки на автоантителата. Бидејќи антителата се откриваат и во крвта на многу пациенти, лекарот исто така ќе ви ја земе крвта и ќе ја испита во лабораторија.
Кој е најчесто погоден од тоа?
Оваа болест претежно ги погодува луѓето на возраст меѓу 40 и 70 години, при што и двата пола се подеднакво погодени. Со стапка на инфекција од околу 0,1 до 0,5 нови случаи на 100 000 жители годишно, пемфигус вулгарис е една од ретките болести. Забележливо е дека луѓето од медитеранската област почесто се разболуваат, што може да се должи на генетски причини.
Кои се последиците од пемфигус вулгарис кај погодените?
Поради големата болка во устата и грлото, погодените тешко можат да јадат или да пијат нешто. Понекогаш тие не се во можност да јадат или да пијат ништо воопшто, па може да изгубат тежина и да се дехидрираат. Покрај тоа, се јавуваат јазични тешкотии, кои имаат огромно влијание врз секојдневниот живот и психата на пациентите. Може да се појават голем број ризици, како што се орален дрозд или суперинфекција. Ако третманот започне предоцна, болеста може, во најлош случај, да доведе до смрт.
Како може да се третира пемфигус вулгарис?
За време на третманот, препорачливо е да работите заедно од различни медицински специјалитети. Стоматологот обично е првиот што ги открива симптомите. За последователната терапија, потребен е интернист и дерматолог. Дали третманот е амбулантски или болнички, зависи од здравствената состојба на пациентот. Во случај на инфекција или недостаток на течности, дефинитивно треба да одите во болница, бидејќи ексудацијата на раната од повредената кожа доведува до голема загуба на електролити и течности. Постојат различни форми на третман на пемфигус вулгарис:
Кортикостероиди - Кортизон
Првиот избор во третманот на пемфигус вулгарис се високи дози на системски кортикостероиди во форма на лекот преднизон.Кортизонот е ендоген хормон кој се произведува во надбубрежниот кортекс и има антиинфламаторно дејство. Кортикостероидите ќе се даваат орално или, во случај на стационарен третман, интравенски околу една недела. Ако дотогаш нема подобрување, вашиот лекар ќе прибегне кон друг метод на терапија.
Имуносупресиви
Ако терапијата со кортикостероиди не работи или не работи доволно, се користат имуносупресиви. Ова се супстанции кои ја намалуваат функцијата на имунолошкиот систем. Двете форми на терапија често се комбинираат со цел да се минимизираат несаканите несакани ефекти од терапијата со кортикостероиди. Во овој случај, лекарот ќе ви ги даде двата лека во најниска можна доза.
Имуноглобулини
Друга можна терапија е администрација на антитела во форма на протеини, таканаречени имуноглобулини. Овие играат важна улога во имунолошкиот систем на организмот. Лекарот ги инјектира овие во вашето тело. Методот на третман е многу скап и мора да се комбинира со имуносупресивни лекови.
Имунолошка адсорпција
Во случај на тежок тек на болеста, крвната плазма на заболените се чисти од автоантигени кои предизвикуваат болест со употреба на процес на машински филтер. Покрај тоа, мора да се земаат и имуносупресивни лекови.
Антибиотици и преливи за рани
Отворените области на кожата претставуваат висок ризик од инфекција и мора да се третираат како изгореници. Раната мора редовно да се чисти и да се смени облогата. Неопходно е да се земат антибиотици во случај на инфекција.
Кои компликации можат да се појават?
Покрај зголемениот ризик од инфекција при отворени рани, сериозно ограничената способност за внесување храна и течности претставува висок ризик. Може да се појават компликации како слабеење на организмот или дехидрираност, како и суперинфекции со ризик од труење на крвта или шок. Големата доза на лекови, исто така, претставува зголемен ризик од опасност. Системски кортикостероиди, на пример, може да предизвикаат дијабетес и да имаат негативен ефект врз коскената густина и функцијата на бубрезите. Имуносупресивите доведуваат до зголемен ризик од инфекција. Редовни крвни тестови се неопходни за да се избегнат компликации.
Дали болеста е заразна?
Pemphigus vulgaris не е заразен, но е суперинфекција предизвикана од болеста. Бидејќи се претпоставува дека наследна предиспозиција може да доведе и до појава на болеста, веројатноста за заболување се зголемува ако членовите на семејството веќе страдаат или страдале од пемфигус вулгарис.
Што можам јас да направам во врска со пемфигус вулгарис?
Бидејќи вашата кожа е многу чувствителна поради пемфигус вулгарис, мора да се грижите добро за вашата кожа. Треба да се воздржите од премногу тесна облека и да избегнувате физички спортови. Урамнотежена и соодветна исхрана може да ви помогне при промени во мукозната мембрана во устата и грлото. Исто така, треба да бидете сигурни дека пиете доволно течности и да не се изложувате на УВ зрачење.
Како можам да спречам пемфигус вулгарис?
Вие не можете да спречите пемфигус вулгарис. Важно е да се консултирате со лекар при првите знаци.
Компаниите за здравствено осигурување ги покриваат трошоците?
Компаниите за здравствено осигурување обично ги прават сите потребни прегледи. Ако треба да бидете примени како болнички, може да се применат болнички трошоци. Можете да ги прочитате на соодветните веб-страници на болниците или да ги побарате по телефон. Ако претпочитате да одите на лекар по ваш избор и да немате дополнително осигурување, трошоците ќе мора сами да ги платите.