пїјCKD-MBP
Автор: У. Кверфелд, Г. Клаус, Ц.П. Шмит, Д.Хафнер
- Борзих Д и сор. Нарушување на коските и минералите кај деца подложени на хронична перитонеална дијализа. Kidney Int 78, 1295-1304 (2010)
- Дагирдас ЈТ, Фински ВФ, Емет М, Чертоу ГМ; Честа група за испитување на мрежата за хемодијализа. Еквивалентна доза на фосфатно врзувачко средство. Semin Dial 24: 41-9 (2011)
- Хафнер Д, Шефер Ф: Пребарување на оптимален опсег на ПТХ кај деца подложени на перитонеална дијализа: Нови сознанија од меѓународни кохортни студии Педијатр Нефрол 28: 537-545 (2013)
- Упатство за клиничка пракса KDIGO за дијагностицирање, евалуација, превенција и третман на хронично заболување на бубрезите-минерални и коскени нарушувања (CKD-MBD). Kidney Int 113, S1-130 (2009).
- Упатства за клиничка пракса KDOQI за исхрана кај деца со ХББ: ажурирање за 2008 година. AJKD 53 (3) Suppl 2 (2008)
- Кетлер М, Блок ГА, Евенпоел П, Фукагава М, Херцог Калифорнија, Мекен Л, Мо С.М., Шроф Р, М. Тонели, Тусан НД, Вервлоет МГ, Леонард М.Б. Извршно резиме на ажурирање на упатството за упатството за хронично заболување на бубрезите и микроорганизми и коски на КДИГО 2017: што е променето и зошто е важно. Kidney Int 92: 26-36 (2017)
- Клаус Г и сор. Превенција и третман на бубрежна остеодистрофија кај деца со хронична бубрежна инсуфициенција: Европски упатства. Педиатр Нефрол 21, 151-159 (2006)
- Muscheites J, Wigger M, Drueckler E, Fischer DC, Kundt G, Haffner D. Cinacalcet за секундарен хиперпаратироидизам кај деца со бубрежна болест во завршна фаза. Педиатр Нефрол 23 (10): 1823-9 (2008)
- Национална фондација за бубрези. Упатства за клиничка пракса K/DOQI за метаболизам на коските и болести кај деца со хронично заболување на бубрезите Am J Kidney Disease 46, Suppl 1, 1-122 (2005)
- Schmitt CP, Mehls O. Минерални и коскени нарушувања кај деца со хронично заболување на бубрезите. Nat Rev Nephrol 2011 септември 27; 7 (11): 624-34
- Shroff R, Wan M, Gullett A, Ledermann S, Shute R, Knott C, Wells D, Aitkenhead H, Manickavasagar B, vanvЂ H t Hoff W, Rees, L. Додаток на ергокалциферол кај деца со ХББ го одложува почетокот на секундарниот хиперпаратироидизам: рандомизирано испитување. Клин Ј Ам Соф Нефрол. 7 (2): 216-23 (2012)
- Shroff R, Wan M, Nagler EV, Bakkaloglu S, Cozzolino M, Bacchetta J, Edefonti A, Stefanidis CJ, Vande Walle J, Ariceta G, Klaus G, Haffner D, Schmitt CP. Препораки за клиничка пракса за третман со активни аналози на витамин Д кај деца со хронично заболување на бубрезите Фази 2-5 и на дијализа. Трансплантација на нефрол. 2017 1; 32 (7): 1114-1127
- Шроф Р, Ван М, Наглер ЕВ, Бакалоглу С, Фишер Д.Ц., Бишоп Н, Коцолино М, Бакета Ј, Едефонти А, Стефанидис С.Ј., Ванде Вале Ј, Хафнер Д, Клаус Г, Шмит ЦП. Препораки за клиничка пракса за природна терапија со витамин Д кај деца со хронично заболување на бубрезите Фази 2-5 и на дијализа. Трансплантација на нефрол. 2017 1; 32 (7): 1098-1113
- Блок ГА, Бушински Д.А., Ченг С, Канингам Ј, Демел Б, Друке ТБ, Кетлер М, Кеваларамани Р, Мартин К, Мо СМ, Пател УД, Силвер Ј, Сан Ј, Ванг Х, Чертоу ГМ. Ефект на Етелкалцетид наспроти Синакалцет врз серумски паратироиден хормон кај пациенти кои примаат хемодијализа со секундарен хиперпаратироидизам: рандомизирано клиничко испитување. ЈАМА. 2017 10 јануари; 317 (2): 156-164
Предуслов за адекватен третман на CKD-MBD е редовно одредување на серумските нивоа на калциум, фосфат, недопрен паратироиден хормон (PTH) и 25-хидроксивитамин Д [25- (OH) D], киселинско-базна рамнотежа ( Серумски бикарбонат и БЕ) и алкална фосфатаза (АП) (Табела 1). Определување на изоензими на АП е корисно само во одделни случаи, на пример, со истовремено заболување на црниот дроб или жолчните канали. Поради долгиот полуживот, определбата од 25- (OH) D нема смисла почесто отколку на секои 3 месеци. Одредувањето на FGF-23 не се прави рутински.
Табела 1: Биохемиски контроли за следење на ХББ
| CKD I GFR> 90 | Ca, Phos, BGA, 25- (OH) D, iPTH | годишно |
| CKD II GFR 60 - 90 | Ca, Phos, BGA, 25- (OH) D, iPTH | На секои 6 месеци |
| CKD III GFR 30 - 60 | Ca, Phos, BGA, 25- (OH) D, iPTH | На секои 3 месеци |
| CKD IV GFR 15-30 | Ca, Phos, BGA, PTH, 25- (OH) D (на секои 3 месеци) | На секои 4 - 8 недели, ако GFR е стабилен на секои 3 месеци |
| CKD V GFR 250nmol/L) постои ризик од хиперкалцемија, хиперкалциурија и супресија на PTH. |
Табела 2 Горно нормални вредности зависни од возраста за серумски калциум и фосфат
| 16 години | 2.6 | 10.4 | 1.6 | 4.8 |
Табела 3: Цел на опсег за iPTH
| 1 - 3 | 30 - 59 | 35 - 70 ng/ml [3,9 - 7,7 pmol/l] |
| 4-ти | 15-29 | 70 - 100 ng/ml [7,7 - 12,1 pmol/l] |
| 5 | 1 м² | 1 гр |
| > 1,5 м² | 1,5 гр |
Елементарна содржина на калциум: Калциум карбонат 500 mg содржи 200 mg, ацетат на калциум 475 mg содржи 120 mg калциум.
Табела 7. Д3 препарати (холекалциферол)
| Вигантолети | 500 или 1000 IU |
| Декристол 20 000 | 20 000 IU |
| Декристол 400 | 400 IU |
| Масло од вигантол | 1 ml = 40 капки = 20,000 IU 0,5 ml = 20 капки = 10,000 IU 0,25 ml = 10 капки = 5000 IU 0,1 ml = 4 капки = 2000 ID 0,05 ml = 2 капки = 1.000 IU |
Ако, со нормални нивоа на 25-OH-D, вредностите на PTH повеќе пати се мерат над целниот опсег специфичен за фазата на ХББ, исто така треба да се започне со третман со активен витамин Д (1,25 (OHD) 2D3). Може да се користат сите активни стероли на витамин Д на пазарот, но од причини на трошоците прво треба да започнете со калцитриол или алфакалцидол. Парикалцитол треба да се земе предвид ако вредностите на PTH се многу високи или ако има тенденција на хиперкалцемија и покрај прилагодувањето на диетата или намалувањето на оралниот внес на калциум и калциумот дијализат (Табела 8). Со парикалцитол, апсорпцијата на калциум во цревата се претпоставува помала, а инциденцата на хиперкалцемија е помала, дури и кај деца. Вечерната администрација на калцитриол веројатно доведува до помала апсорпција на калциум од утринската администрација со истата ефикасна супресија на PTH.
Табела 8. Активен витамин Д (1,25 ОХД и аналози)
| Алфакалцидол | 0,25/0,5/1 μg капсули | под 20 кг: 0,05 μg/kg/d Над 20 кг: 1 μg/d |
| Капки алфакалцидол | 2 μg/ml, 1 капка = 0,1 μg | |
| Капсули калцитриол | 0,25/0,5 μg | 0,125-0,25 μg/ден |
| Парикалцитол капсули | 1 μg, 2 μg | 1 μg 3х/неделно |
За да се избегне хиперкалцемија, терапијата со активен витамин Д треба да започне со најниска можна ефективна доза од PTH. Прилагодувањето на дозата треба да се изврши земајќи ги предвид промените во серумскиот PTH, калциум и фосфат. Секојдневната орална администрација на активен витамин Д е безбедна и ефикасна; Нема доволно научни докази за рутинска парентерална администрација на активен витамин Д (интравенски или интраперитонеален).
Следниве дози се препорачуваат за калцитриол во упатствата за KDOQI:
ХББ 2-4: 20 кг 0,25 μg/ден
CKD 5d: PTH 30-50 pmol/l: 0,0075 μg/kg 3 x неделно
PTH 50-100 pmol/l: 0,015 μg/kg/d
PTH> 100 pmol/l 0,025 μg/kg/d
Оралниот Calcimemtikum Cinacalcet е одобрен за деца од 3 години и се користи кај деца со CKD5D и терапија на огноотпорен, секундарен хиперпаратироидизам под терапија со витамин Д. Значително го намалува серумскиот PTH, калциум и фосфат. Серумските нивоа обично се одредуваат по 24, се применуваат целните опсези како што е опишано погоре. Серумската вредност на калциум мора редовно да се проверува, особено по почетокот на терапијата и кога дозата е зголемена. Тешка фатална хипокалцемија се појави како дел од студиите за регистрација на деца. Минималната вредност на калциум се постигнува 2-4 часа по орална администрација.
Во ХББ 2-4, цинакалцетот доведува до намалена екскреција на бубрежен фосфат и зголемување на фосфатот. Овој ефект може да биде поволен кај деца после NTx, висок PTH и низок серумски фосфат како резултат на високи загуби на цевки, но нема одобрување за оваа индикација. Препорачаната почетна доза за деца на возраст од 3 години до < 18 Jahren betrГ¤gt 0,20 mg/kg 1-mal tГ¤glich. Sie sollte sequenziell nicht Г¶fter als alle 4 Wochen erhГ¶ht werden, bis zu einer maximalen Dosis von 2,5 mg/kg/Tag bzw. einer tГ¤glichen Gesamtdosis von 180 mg bei Erwachsenen. Die abendliche Gabe reduziert das Auftreten unerwГјnschter gastrointestinaler Effekte. Aktuell wird die pГ¤diatrische Zulassung von Etelcalcetide, dem dreimal pro Woche bei HГ¤modialyse intravenГ¶s zu verabreichenden Calcimimetikum, beantragt. Es hat eine doppelt so lange Wirkdauer und senkt die PTH Serumspiegel mГ¶glicherweise effektiver als Cinacalcet.
Слика 3: Терапија на CKD-MBD во фаза на ХББ 5
Конверзија: PTH [pmol/l] x 10 = PTH [ng/ml].
За пониски фази на CKD (CKD1-4), долните гранични вредности се применуваат на PTH (види Табела 3). Бидејќи интра-индивидуалните флуктуации се високи, динамиката на PTH, калциум и фосфат треба да се земе предвид при промена на терапијата.