Пирофосфатна артропатија компетентно за здравјето на iLive

Специјалист на статијата

Пирофосфатна артропатија или болест на врнежи од калциум пирофосфат на дихидрат е болест. Предизвикано од формирање и таложење во сврзното ткиво на дихидратни кристали на калциум пирофосфат.

артропатија

ICD-10 код

  • М11. Други кристални артропатии.
  • М11.2. Друга хондрокалциноза.
  • М11.8 Други специфицирани кристални артропатии.

Епидемиологија

Пирофосфатната артропатија е болест што се јавува главно кај постари лица (над 55 години) и скоро подеднакво кај мажи и жени. Според радиографските податоци, фреквенцијата на таложење на кристал на калциум пирофосфат се зголемува со возраста. Тоа е 15% за луѓе на возраст од 65 до 74 години, 36% за лица на возраст од 75 до 84 години и 50% за лица над 84 години.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Што предизвикува пирофосфатна артропатија?

И покрај недостатокот на утврдени информации за причината за таложење на калциум пирофосфат од дихидрат на калциум, постојат фактори поврзани со болеста. Тие првично вклучуваат возраст (болеста се јавува главно кај постари лица) и генетска предиспозиција (акумулација на случаи на назад калкоза во семејства со наследство преку автозомно доминантни црти). Историјат на повреда на зглобовите е фактор на ризик за таложење на дихидрат на кристали на калциум пирофосфат.

Хемохроматозата е единствената метаболна и ендокрина болест која е јасно поврзана со болест на таложење на дихидрат кристал на калциум пирофосфат. Се покажа дека акумулацијата на железо кај пациенти со трансфузија на хемосидероза и хемофилен артритис доведува до таложење на овие кристали.

Меѓу другите можни причини што доведуваат до таложење на кристали на калциум пирофосфат, дихидрат на калциум, метаболички и ендокрини нарушувања, треба да се забележат. Хиперпаратироидизам, хипомагнеземија и хипофосфатаза се поврзани со хондрокалциноза и псевдопотагра. Синдромот Гителман е наследна бубрежна тубуларна патологија во која се забележува хипокалемија и хипомагнеземија, исто така е поврзана со хондрокалциноза и псевдодопа. Можни депозити на кристали на калциум пирофосфат на дихидрат кај хипотироидизам и семејна хипокалцидална хиперкалемија. Епизодите на акутен псевдогоут се опишани на позадината на интраартикуларните инјекции на хијалуронат. Механизмот на овој феномен е непознат, но се верува дека фосфатите кои го сочинуваат хијалуронат можат да ја намалат концентрацијата на калциум во зглобот, предизвикувајќи кристали да се таложат.

Како се развива пирофосфатната артропатија?

Формирањето на кристали на калциум пирофосфат на дихидрат се јавува во 'рскавицата лоцирана во близина на површината на хондроцитите.

Можен механизам за формирање и таложење на калциум пирофосфат дихидрат кристали наоѓа активност на ензимите зголемена пирофосфатгидролази-нуклеозидна група. Овие ензими се поврзани со надворешната површина на клеточната мембрана на хондроцитите и се одговорни за катализата на производството и пирофосфатот со хидролиза на нуклеозидни трифосфати, особено на аденозингрифосфатата. Студиите потврдија дека везикулите добиени со расцеп на колагеназа на зглобната 'рскавица, заситената селективно активна ензимска група-нуклеозид пирофосфогидролази и го промовираат формирањето на калциум и минерали слични на кристалите на пирофосфатсодерзасхих на калциум пирофосфат дихидрат. Преземање на изоензими со ектонуклеоцид трифосфат-пирофосфогидролазоинска активност на клеточната мембрана ПЦ-1 плазматски протеин со зголемена апоптоза на хондроцитите и калцификација на матрицата.

Како се манифестира пирофосфатната артропатија?

Кај 25% од пациентите, пирофосфатната артропатија се манифестира преку псевдогоут - акутен моноартритис од неколку дена до две недели. Интензитетот на напад на псевдо-артритис артритис може да биде различен, но клиничката слика е слична на остар напад на гихтичен артритис. Секој зглоб може да биде засегнат, но најчести се првите метатарзофалангеални и колена зглобови (50% од случаите). Нападите на псевдоартритис се јавуваат и спонтано и по егзацербации од хронични заболувања и хируршки интервенции.

Болеста првично може да личи на слика на ревматоиден артритис кај приближно 5% од пациентите. Кај такви пациенти, болеста се манифестира со симетричен, често хроничен, артритис со малку маснотии на многу зглобови, придружен со утринска вкочанетост, малаксаност и контрактури на зглобовите. Прегледот покажува задебелување на синовијалната мембрана, зголемување на ESR и кај некои пациенти и RF со низок титар.

Псевдостероартрозата е форма на болеста што се открива кај половина од пациентите со таложење на дихидрат на кристали на калциум пирофосфат. Psevdoosteoartroz влијае на колената, колковите, глуждовите, зглобовите на рацете, рамената и лакотните зглобови честопати симетрично, со можни последици од напади на акутен артритис со различен интензитет. Деформациите и флексуралните контрактури на зглобовите не се карактеристични. Сепак, таложење на кристали на калциум пирофосфат на дихидрат во пателофеморалниот зглоб доведува до валгус деформација на коленото зглобови.

Псевдо-артритис напади се почести кај мажите, додека псевдо-остеоартритис е почеста кај жените.

Депозити на кристали на пирофосфат дихидрат аксијален 'рбет калциум понекогаш може да биде причина за акутна болка во вратот, придружена со мускулна вкочанетост, треска, слична слика во менингитис на лумбалниот' рбет може да доведе до акутна радикулопатија.

Кај многу пациенти, таложењето на кристали на калциум пирофосфат на дихидрат се одвива без клинички знаци на оштетување на зглобовите.

Класификација

Не постои општо признаена класификација. Сепак, се разликуваат три клинички варијанти на пирофосфатна артропатија, кои вклучуваат:

  • Псевдо-остеоартритис;
  • Псевдо-кастинг;
  • псевдо-ревматоиден артритис.

Текот на пирофосфатната артропатија е придружен со таков феномен на Х-зраци како хондрокалциноза.

[7], [8], [9], [10], [11]

Дијагноза на артропатии на пирофосфат

Најчести се зглобовите на рамото, зглобот, метакарпофалангеалниот и коленото со кој било број на вклучени зглобови.

Во псевдоартритис, оштетувањето на зглобовите се јавува акутно или хронично. Акутен артритис може да се појави во еден или (поретко) повеќе зглобови, почесто во коленото, зглобот, рамото и глуждот. Времетраењето на нападот е еден до неколку месеци. Во хроничен тек на псевдогаутот, обично се забележуваат асиметрични лезии на рамото, радијалните, метакарпофалангеалните или коленото зглобови, при што болеста честопати е придружена со утринска вкочанетост подолга од 30 минути.

Во псевдоартроза, други зглобови (зглоб, метакарпофалангеален) се исто така погодени покрај зглобовите карактеристични за остеоартроза. Почетокот е обично постепен; Воспалителната компонента е поизразена отколку кај конвенционалниот остеоартритис.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Физички преглед

Во акутната варијанта на псевдогаут, откриени се болка, оток и локално зголемување на температурата во погодениот зглоб (почесто во рамото, зглобот, коленото). За време на хронична болка во псевдогаут и оток и деформација на зглобовите, честопати асиметрична сериозност на воспаление кај псевдоостеоартрозата е малку поголема од остеоартритисот. Може да има болка и оток околу јазлите Геберден и Бушар. Општо земено, пирофосфатна артропатија треба да се посомнева кај пациент со остеоартритис, кој претставува сериозни воспалителни појави или со локација на заеднички синдром, не карактеристичен за остеоартритис.

Дијагностички критериуми за болеста на таложење на дихидрат на кристали на калциум пирофосфат.

  • 1. Откривање на карактеристични кристали на дихидрат на калциум пирофосфат во ткивата или синовијалната течност, откриени со помош на поларизирачка микроскопија или со дифракција на Х-зраци.
  • 2А Идентификација на моноклинички или триклинички кристали кои, во поларизирачка микроскопија со компензатор, немаат или не покажуваат слаба позитивна дворефренција.
  • 2 Б. Присуство на типична хондрокалциноза на х-зраци.
  • 3А Акутен артритис, особено коленото или други големи зглобови.
  • 3Б Хроничен артритис, особено на коленото, колкот, зглобот, метакарпалниот, лактот, рамото или метакарпофалангеалните зглобови, во кои се придружени акутни напади.

Дијагнозата на пирофосфатна артропатија се смета за веродостојна ако се покаже првиот критериум или комбинацијата на критериуми 2А и 2Б. Во оние случаи во кои е признаен само критериумот 2А или само 2Б. Дијагноза на пирофосфатна артропатија е веројатна. Присуство на критериумите ЗА или ST, т.е. Само карактеристични клинички манифестации на болеста, овозможуваат да се смета за можна дијагноза на пирофосфатна артропатија.

Лабораториска дијагностика на пирофосфатна артропатија

Карактеристична лабораториска карактеристика на кој било вид на пирофосфатна артропатија е откривање на овие кристали во синовијалната течност. Обично, кристалите кои имаат ромбоиден облик и позитивна бирефрингенција се откриваат во синовијалната течност со поларизирана микроскопија со компензатор. Кристалите изгледаат сино кога се паралелни со зракот на компензаторот и жолто кога се нормални на него.

Со овие форми на болеста и како што се псевдоревматоиден артритис на псевдогаут, синовијата има низок вискозитет, облачно, содржи неутрофили 5000-25 000. Псевдоостеоартроза на синовијалната течност, напротив, чисти, вискозни, леукоцитни нивоа помалку од 100 клетки.

Студијата за крв не игра огромна улога во дијагностицирањето на пирофосфатната артропатија. Воспалителниот процес со пирофосфатна артропатија може да биде придружен со леукоцитоза на периферната крв со поместување налево, зголемување на ESR и ниво на CRP.

Инструментална дијагноза на пирофосфатна артропатија

Радиографија на зглобови. Х-зраците на коленото, карлицата и рацете со напади на зглобот на зглобот се најкарактеристични за откривање на промени поврзани со таложење на кристали на калциум пирофосфат.

  • Специфични карактери. Најкарактеристична радиолошка манифестација на болеста - калцификација на хијалинска зглобна 'рскавица, што се рендгенските зраци, изгледа како тесна линеарна сенка што ги следи контурите на пресеците на артикуларните коски и личи на "луковичен" конец. Идентификувањето на изолирано стеснување на коленото зглоб на патела-феморалниот зглоб или дегенеративни промени во зглобот на зглобот, исто така, често укажуваат на пирофосфатна артропатија.
  • Неспецифични карактери. Дегенеративни промени: процепите на субхондрална остеосклероза се стеснуваат со формирање на цисти - неспецифични, што може да се појават кога и пирофосфатната артропатија резултира во хемохроматоза и кај изолирана пирофосфатна артропатија и болест на Вилсон.

Дополнителни истражувања

Со оглед на здружението пирофосфатна артропатија со неколку метаболички нарушувања (хемохроматоза, хипотироидизам, хиперпаратиреоидизам, гихт, хипофосфатазија, хипомагнеземија, семејна хипокалцериурија хиперкалцемија, акромегалија, охроноза), пациенти со ново дијагностицирани нивоа на калциум, калциум пирофиум, калциум пирофиум Да се ​​утврди алкална фосфатаза, феритин, тироидни хормони и церулоплазмин.

[19], [20], [21]

Диференцијална дијагноза

Разликувајте ја пирофосфатната артропатија од следниве болести:

  • Подагра;
  • Остеоартритис;
  • Ревматичен артритис;
  • септички артритис.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Совети за консултации со други специјалисти

Потребно е да се консултирате со ревматолог за да ја потврдите дијагнозата.

Пример за формулација на дијагнозата

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]