Плазмацитом • Мултипниот миелом е неизлечив

Плазмацитом или мултипен миелом е малигна болест на лимфниот систем и спаѓа во групата на не-Хочкинови лимфоми. Постои прекумерна акумулација на патолошки изменети плазма клетки во коскената срцевина. Ова доведува до постепено поместување на нормалното формирање на крв.

Плазма клетките се Б лимфоцити и се дел од белите крвни клетки. Тие играат улога во специфичната имунолошка одбрана. Кога ќе дојдат во контакт со патогени или странски супстанции, тие развиваат антитела против нив.

Многу туморски фокуси во коскената срцевина се карактеристични за мултипен миелом. Ако има само еден фокус на болеста, тоа е осамен (изолиран) плазмацитом. Мултипниот миелом е класифициран во групата на таканаречени не-Хочкинови лимфоми.

Покрај потиснувањето на нормалното формирање на крв, прекумерната акумулација на плазма клетки во коскената срцевина, исто така го ослабува имунитетот со зголемена подложност на инфекција и предизвикува распаѓање на коските со ризик од фрактури на коските и остеопороза. Патолошките плазма клетки, исто така, сè повеќе произведуваат антитела и протеини кои ги оштетуваат другите органи, како што се бубрезите или мозокот, како што напредува болеста.

Фази на плазмацитома: Како напредува мултипен миелом

Неколку класификации се користат за проценка на фазата на болеста и очекуваниот тек на болеста.

Меѓународен систем за поставување

сцена	карактеристики
Група I.	Бета-2 микроглобулин во крвта 5,5 mg/l

Фаза на плазмацитома според Дури и Лосос

- Хемоглобин> 10 g/dl
- Серумски калциум нормално
- Нормална структура на коските или само една
Откриен фокус во коската
- Ниска концентрација на протеини во миелом:
- IgG 70 g/l (крв)
- IgA> 50 g/l (крв)
- Протеин од Бенс Jонс> 12 g/24 часа (урина)

Б = нарушена функција на бубрезите (креатинин> 173 μmol/l)

Фреквенција и прогноза на плазмацитом (мултипен миелом)

Во Европа, околу четири до шест на секои 100.000 луѓе развиваат мултипен миелом годишно. Фреквенцијата се зголемува со возраста, три четвртини од пациентите се постари од 60 години за време на дијагнозата.

Просечниот Прогноза (животен век) со плазмацитом е шест години од дијагнозата, но варира помеѓу неколку и над десет години. Формата на карцином засега не се лекува.

Овие симптоми го даваат плазмацитомот

Симптомите на плазмацитом се многу разновидни и се движат од отсуство на какви било симптоми до сериозно оштетување на органите.

Мултипниот миелом обично започнува без симптоми и напредува бавно во период од неколку недели до месеци или дури со години. Некарактеристични општи поплаки како што се намалени перформанси, слабост, замор, губење на апетит, чувство на жед, губење на тежината, ноќно потење и мала треска се повеќе се појавуваат.

Најчестиот Плазмацитом-Симптомите за време на дијагнозата се:

Болки во коските (скоро две третини од сите пациенти)
Симптоми како резултат на анемија: недоволни физички перформанси, сериозен недостаток на воздух при напор, бледа кожа (половина од сите пациенти)

Поретко или во понапредна фаза:

Невролошки нарушувања како резултат на оштетување на 'рбетот и заробување на нервите, особено во пределот на градниот кош и лумбалниот дел (болка во грбот, вкочанетост на нозете)

болни скршени коски како резултат на оштетување на коските

Полиневропатија: Сензорни нарушувања и парестезија пред сè
во нозете

Дисфункција на бубрезите: силно пенење на урина, честа желба за мокрење
со особено големи количини на урина или сушење на производството на урина (уремија)

зголемена подложност на бактериски инфекции, на пример гноен бронхитис, пневмонија, воспаление на синусите, инфекции на уринарниот тракт

Итен случај е:

Хиперкалцемична криза кога има прекумерна концентрација на калциум во крвта: гадење, повраќање, зголемено мокрење, губење на течност и дехидрираност (дехидратација), невропсихијатриски нарушувања како што се замор, забавување, мускулна слабост, поспаност, па дури и кома.

Синдром на хипервискозитет (болест поврзана со промена на својствата на протокот на крв како резултат на зголемени антитела и протеини што доведуваат до вискозна крв): ненормално зголемена тенденција за крварење, кардиоваскуларни нарушувања и невролошки симптоми како што се вртоглавица, нарушувања на концентрацијата, конфузија или нарушувања на видот.

Причини зад мултипниот миелом

Причините за плазмацитомот сè уште не се заклучени.

Се покажа дека луѓето со африканско потекло се изложени на поголем ризик од мултипен миелом. Покрај тоа, болеста се јавува почесто кај некои семејства. Научниците покажаа генетски промени кои можат да бидат одговорни.

Понатаму, честиот контакт со инсектициди, одредени убијци на плевели, формалдехид, бензен, тешки метали и азбест, како и радиоактивно зрачење се сметаат за фактори на ризик.

Друг фактор на ризик е присуството на таканаречена моноклонална гамопатија од неопределено значење (МГУС). Пациентите дијагностицирани со МГУС имаат еден процент шанси да развијат мултипен миелом подоцна секоја година. За разлика од мултипен миелом, плазма клетките во овој синдром, исто така, произведуваат повеќе антитела, но без поместување на формирањето на крв, уништување на коскената супстанција или оштетување на бубрезите. Фреквенцијата на МГУС се зголемува со возраста. Покрај тоа, редовниот професионален контакт со пестициди, особено инсектицидот диелдрин, смесата за пушење јаглерод тетрахлорид/јаглерод дисулфид и габата хлороталонил, се чини дека го зголемуваат ризикот од МГУС.

Дијагноза на плазмацитом: вака се дијагностицираат мултипли миеломи

Покрај прашањето за историјата на пациентот и тековните поплаки, како и темелниот физички преглед, тестовите за крв и урина играат одлучувачка улога во дијагностицирањето на мултипен миелом.

Плазмацитом често се открива случајно како дел од рутински преглед во кој се утврдени одредени лабораториски вредности (креатинин, калциум, албумин, вкупен протеин, хемоглобин). Чести, на пример, се нагло зголемување на стапката на седиментација, знаци на анемија, промени во составот на протеините во крвта и знаци на дисфункција на бубрезите. Ако има абнормалности во крвните вредности што укажуваат на лимфно заболување, се прави насочено пребарување за соодветни промени (на пр. Одредување на антитела и протеини во крвта и урината со употреба на електрофореза на протеини во серумот и квантитативно одредување на имуноглобулин).

Покрај утврдувањето на лабораториските вредности, се вршат и рендгенски прегледи на долгите тубуларни коски, карлицата, ребрата и черепот, како и пункција на коскената срцевина. Магнетната резонанца (МРИ) може да покаже мали групи туморски клетки наречени фокални лезии во коските и коскената срцевина. Ако постои сомневање дека се нападнати одделни органи, може да се земат примероци од ткиво (биопсии) и да се испитаат микроскопски.

Со цел да се контролира текот на болеста, редовно се мерат одредени вредности на крв и урина (концентрација на протеини и антитела).

Како може да се третира мултипниот миелом?

Терапијата на мултипен миелом (плазмацитом, болест на Калер) зависи од стадиумот на болеста.

Плазмацитома фаза I или не-симптоматска болест

Пациентите со фаза I болест и пациенти кои немаат никакви симптоми првично не треба да се лекуваат. Сепак, редовно се следи текот на болеста со цел да се забележи каква било прогресија навремено.

Плазмацитома фаза II, III или симптоматска болест

Во понапредните фази или кога се појавуваат симптоми, обично се започнува со третман. Целта е да се постигне долгорочно исчезнување на заболените плазма клетки или да се одржи или подобри квалитетот на животот преку третманот.

Хемотерапија со високи дози и трансплантација на матични клетки

Интензивна терапија насочена кон долгорочно исчезнување на патолошки изменетите плазма клетки (долготрајна ремисија) е висока доза на хемотерапија со последователна трансплантација на матични клетки во крвта. Заболените плазма клетки се уништуваат со високи дози на хемотерапевтски агенси. Меѓутоа, бидејќи ова исто така ги оштетува клетките што создаваат крв во коскената срцевина, пациентот потоа ги прима матичните клетки на крвта преку трансплантација, од која треба да се формира нова крв.

Овие матични клетки доаѓаат или од самиот пациент (земени пред терапија, исчистени од заболени клетки и потоа вратени - таканаречена автологна трансплантација на матични клетки) или од соодветен донатор (трансплантација на алогени матични клетки). Бидејќи ова е оптоварувачки и ризичен метод на лекување, првенствено возраста на пациентот и општата здравствена состојба утврдуваат дали се можни високи дози на хемотерапија и трансплантација на матични клетки во крвта или не.

Алтернативна терапија со лекови за мултипен миелом

Доколку не е можна интензивна терапија поради возраста или здравствената состојба на пациентот, може да се спроведе терапија со талидомид, бортезомиб или леналидомид и комбинирана хемотерапија со мелфалан и преднизон (кортизон). Се покажа дека овој третман го зголемува преживувањето и времето без болести и го подобрува квалитетот на животот. Исто така се користи за релапси.

Терапија на оштетување на коските

Ако веќе има оштетување на коските, може да се спроведе поддржувачка долготрајна терапија со бифосфонати. Овие имаат ефект на ослободување од болка, запираат понатамошно уништување на коските и спречуваат фрактури на коските. Поновите студии исто така покажаа дека бифосфонатите (како активната состојка золедронска киселина), исто така, делуваат директно против туморските клетки и затоа придонесуваат за продолжување на времето на преживување, без оглед на нивното влијание врз скелетниот систем. Радиотерапија е можна и за особено силна болка во коските.

Може ли да се спречи плазмацитом?

Нема специфични препораки за спречување на плазмацитом, но има совети за одредени ризични групи.

Луѓето кои се често изложени на инсектициди, фенокси хербициди, формалдехид, бензен, тешки метали или азбест, на пример, треба да бидат свесни за нивниот зголемен ризик од мултипен миелом и треба да го известат својот лекар ако доживеат нејасни општи поплаки. Истото важи и за луѓе чии семејства имаат мултипен миелом.

Редовно следење на следењето се препорачува за пациенти со моноклонална гамопатија со неодредено значење (MGUS), како и за пациенти кај кои е откриен плазмацитом, но кои сè уште не покажуваат никакви симптоми. Ако болеста оди во фаза што бара третман, потребната терапија може да се започне навремено.