Подобрување на состојбата со исхраната кај пациенти со фенилкетонурија - PDF Бесплатно преземање

Подобрување на состојбата со исхраната кај пациенти со фенилкетонурија Дисертација за добивање на докторска диплома во нутриционистички науки (д-р трофе.) На ПМФ III на Универзитетот Мартин Лутер Хале-Витенберг, претставена од Дипл Оец. трофеј. Кармен Рохде родена на 26 ноември 1958 година во Витен Рецензент: Проф. рер. нат Вим Ватјчен д-р. медицински Назначувањето за одбрана на Скади Бебло на 12.05.2014 година

подобрување

Човекот не живее само од леб, туку и од секој збор што излегува од Божјата уста. Библијата, Матеј 4,4

II 4.4 Заклучоци 51 5 Резиме 52 6 Резиме 54 7 Библиографија 58

Список на слики III Список на слики Слика 1: Патеки на деградација на фенилаланин 3

Список на кратенки IV Список на кратенки BH 4 G kg l mg Phe PKU μмол тетрахидробиоперин грам килограм литар милиграм фенилаланин фенилкетонурија микромол

Вовед: Фенилкетонурија 2 Слика 1: Патеки на распаѓање на фенилаланин Phe се распаѓа во алтернативни метаболички патишта на фенилпирувична киселина, фенилактична киселина и фенилацетна киселина. Овие метаболити се излачуваат во урината и потта и предизвикуваат мирис сличен на урина на глувчето, типичен за нетретираниот PKU (Фернандес и сор. 2006; Mönch и Link, 2006). Фенил кетоните излачувани во урината му го даваат своето име на PKU (Слика 1). Оваа врска за првпат беше опишана од Асбјерн Фелинг во 1934 година (Følling, 1934; Христос, 2003). 1.2 Патогенеза на фенилкетонурија Патогенезата на клиничките аномалии, особено оштетувањето на мозокот, сè уште не е целосно разбрана. Се дискутираат различни механизми: - Тирозин станува есенцијална аминокиселина поради недостаток или ограничена конверзија на Phe. Како резултат на намаленото ниво на тирозин во плазмата, постои намалена синтеза на биогени амини, особено меланин, тироидни хормони, како и допамин и норадреналин (Слика 1) (Фернандес и сор., 2006). - Неутралните аминокиселини со долг ланец, тирозин, триптофан, леуцин, изолеуцин и валин се натпреваруваат со Phe за истиот систем на транспорт на мозокот во крвта-

Вовед: За успешна терапија со фенилкетонурија 12 со сапропротин дихидрохлорид и лесни форми на PKU, не е јасно дали нутриционистичкото однесување на пациентите со релативно висока нетолеранција на фенилаланин обезбедува соодветно снабдување со сите хранливи материи (Thiele et al., 2013). Причините за недоволно внесување на хранливи материи се различни: Однесувањето во исхраната се менува како резултат на повисоката толеранција на Phe, но не одговара на препораките за исхрана за здрави луѓе. Сепак, честопати, овие пациенти имаат тенденција да имаат вегетаријанска исхрана и да избегнуваат храна со поголема содржина на протеини, како што е Риба или месо, исто како што се навикнати од нивниот стар режим на исхрана. Ова значи дека снабдувањето со микроелементи од природна храна не е загарантирано. Ова е уште попроблематично ако не се зема повеќе мешавина од аминокиселини или се намали дозата.

Оригинални написи 16 3 Оригинални написи 3.1 Неограничена потрошувачка на овошје и зеленчук во фенилкетонурија: нема големо влијание врз метаболичката контрола

Оригинални написи 22 3.1.1 Снабдување со храна и однесување при избор кај деца и адолесценти