Полицистични заболувања на црниот дроб - симптоми, дијагноза и третман
Полицистично заболување на црниот дроб е наследна состојба во која во црниот дроб се формираат бројни цисти со различна големина поврзани со вродена фиброза на црниот дроб. 50% од пациентите имаат и бубрежни цисти - ретко се вклучени други органи: панкреас, слезина, бели дробови. Оваа болест ги погодува и жените и мажите.
Цистите можат да бидат многу мали, не поголеми од опсегот на игли, но можат да достигнат големини до 10 см во дијаметар. Полицистично заболување на црниот дроб започнува во пубертет, симптомите стануваат поочигледни на 30-годишна возраст. Повеќето болни луѓе се дијагностицираат на возраст од 40 до 50 години. Цистите ретко бараат третман - може да се користи голема лапароскопска енуклеација. Во ретки случаи со повеќе цисти, кога црниот дроб е зголемен прекумерно и болно, индицирана е трансплантација на црн дроб.
Причини за полицистично заболување на црниот дроб
Полицистично заболување на црниот дроб почеста е со возраста, но сепак е ретка состојба која погодува 1% од популацијата. Склоноста кон развој на повеќе цисти е веројатно присутна уште од раѓање, но цистите обично не стануваат големи и предизвикуваат проблеми само во зрелоста.
Оваа состојба е последица на полицистична генетска болест. Првата манифестација е оштетување на бубрезите; Хепаталната полицистоза е најчеста екстраренална манифестација и се развива подоцна од бубрежната, особено кај жените поради зголемено ниво на естроген. Црниот дроб може да остане со иста големина или да се зголеми. Органот ги одржува своите функции, не се смета дека болеста го скратува животниот век на пациентот.
Симптоми кај полицистични заболувања на црниот дроб
Повеќето лица со дијагностициран полицистично заболување на црниот дроб се асимптоматски, но понекогаш опишува непријатност во стомакот. Треска се јавува кога компликации на цисти со инфекција или интрацистично крварење. Друг манифестација на полицистично заболување на црниот дроб е жолтица (жолта промена на бојата на кожата и мукозните мембрани), што може да се појави ако се компресираат жолчните канали.
Еве некои од нив симптоми и знаци на полицистично заболување на црниот дроб, што се разликува во зависност од тежината на болеста:
- портална хипертензија со развој на проширени вени и варикоза крварење, хемороиди
- опструктивна жолтица, промена на бојата на столицата, темна урина, пруритус (чешање)
- инфекции особено кај оние со откажување на бубрезите (Staphilococcus aureus, Escherichia coli, Pseudomonas и Salmonella)
- асцит, апсцес на црн дроб, опструкција на хепатални вени и инфериорна вена кава
- руптури и крварење на цисти
- малигна трансформација: панкреасен цистаденом, ампуларен аденом
- абдоминална болка, масивно дистензија, рана ситост
- регургитација, металоиди
Дијагноза на полицистично заболување на црниот дроб
Во дијагноза на полицистични заболувања на црниот дроб, лабораториски тестови како што се тестови на функцијата на црниот дроб и бубрезите се првите извршени испитувања. Тестовите на функцијата на црниот дроб се корисни за откривање на уништување, дисфункција на црниот дроб или хепатитис.
Овие скенирање ги мерат нивоата на одредени ензими и протеини во крвта што можат да се променат кога црниот дроб е засегнат. Исто така се користат тестови за сликање, како на пр
дијагноза диференцијал тоа се прави со осамени хепатални цисти. Тие можат да имаат променливи дијаметри и се целосно асимптоматски. Каролиевата болест е вродена болест која се карактеризира со проширени жолчни канали. Ако се појават симптоми, тоа се болки во стомакот, треска, жолтица.
Третман при полицистично заболување на црниот дроб
Кај повеќето пациенти со третман на полицистични заболувања на црниот дроб не е потребно. Тоа е индицирано кога се јавуваат компликации или кога се влијае на квалитетот на животот.
Гломазни цисти може да се евакуираат и да се инстилираат со алкохол со радиолошка интервенција. Ехо-спроведена транскутана пункција може да се користи при евакуација и склероза на цисти, комплицирана од инфекција или крварење. Лапароскопска пункција, цистирање на цисти се други методи што можат да се користат. Во тешки случаи, индицирана е трансплантација на црн дроб.
Еволуцијата на полицистични заболувања на црниот дроб варира бидејќи постои голема варијабилност во стапката на деградација на бубрежната функција. На некои лица им е потребна ренална терапија за замена во втората или третата декада од животот, други не развиваат вистинска хронична инсуфициенција или не напредуваат во завршна фаза.
Меѓу овие крајности лежи огромното мнозинство на пациенти.