Полицистичниот бубрег
Општи и други информации
Бубрежни цисти се шуплини - вреќи полни со течност или полусолиден материјал развиен во целосен бубрежен паренхим без комуникација со карлицата. Тие имаат wallsидови наредени со епител. Овие цисти можат да влијаат и на кортексот и на бубрежната медула. Со подобрување на методите за дијагностицирање - ултразвук - по избор - очигледно неодамна се зголеми бројот на пациенти со бубрежни цисти.
Бубрежните цисти можат да бидат вродени или стекнати.
Вродени цисти се болести предизвикани од абнормалности во бубрежниот развој:
1. Автозомно доминантно полицистично заболување: заболени се бубрезите и другите органи;
2. Автозомно рецесивно полицистично заболување е под влијание на цисти само на бубрезите;
3. Медуларна цистична болест опишува цистични слики само во бубрежната медула, без наоѓање цисти во бубрежниот кортекс.
За возврат, автозомно доминантно полицистично заболување може да биде тип I (мутација лоцирана на кратката рака на хромозомот 16) или тип II (мутација лоцирана на долгата рака на хромозомот 4) во зависност од генот вклучен во болеста.
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
Автозомно доминантно полицистично заболување
Нормално бубрегот тежи околу 150 грама.
Полицистичниот бубрег е зголемен во големина, достигнувајќи тежина од 2500 грама и 4000 грама.
Обликот на полицистичниот бубрег е неправилен. Со палпација, бубрегот се појавува туморен. Цистите се наоѓаат насекаде по должината на нефронот во медулата и кортексот и се со големина од 0,1-10 см.
Wallидот на цистата се состои од еден слој на епителни клетки и неговата содржина е јасна. Понекогаш може да се зарази со тоа што станува гноен-гноен или може да стане крвав и со згрутчување кога ќе се појави интрацистично крварење, а тоа се најчестите компликации на цисти: инфекција и крварење. Како што реков во автосомно доминантно полицистично заболување, се засегнати и други органи: црниот дроб, слезината, панкреасот, тироидната жлезда, јајниците, ендометриумот. Овие луѓе имаат и интракранијална аневризма.
Но, како всушност се формираат овие цисти? Како што знаеме, нефронот е основната, структурната и функционалната единица на бубрегот. Секој бубрег е составен од околу 1 милион нефрони. Нефронот е составен од бубрежен гломерул и тубуларен систем (проксимална, јамка на Хенле, дистална цевка, колектор). Првично, мали дивертикули се појавуваат на ниво на цевки, кои подоцна растат, се одвојуваат и изолираат, формирајќи цисти. Тубуларната течност се одвојува во овие цисти. Со текот на времето, епителот што ги поставува wallsидовите на цистата започнува да се лачи, што доведува до зголемување на големината на цистата. По евакуацијата на цистата, течноста се обновува, формирана од епителот што го поставува wallидот на цистата.
Клиничката слика
Голем број на пациенти може да бидат асимптоматски, откриени случајно на рутински ултразвучен преглед.
1. Болки во долниот дел на грбот е главниот симптом. Може да биде хронична поради дистензија на бубрежната капсула и влечење на бубрежниот педикул или може да биде акутна предизвикана од прекин на циста. Болката може да варира во интензитет во зависност од бројот, големината и локацијата на цистите.
Декомпресијата на цистите со пункција или спонтано ослободување во уринарниот тракт ја намалува болката.
2. Интрацистично крварење може да даде акутна, интензивна, еднострана болка и хематурија.
3. Интрацистична инфекција произведува треска придружена со болка во крилото, стаза; инфекција и метаболички нарушувања доведуваат до појава на камења во бубрезите - околу 30% од пациентите со полицистично заболување на бубрезите имаат камења во бубрезите - често камењата имаат урично или оксално потекло.
Рана и честа компликација е:
4. Хипертензија. Високиот крвен притисок претходи на хронична бубрежна инсуфициенција. Високиот крвен притисок е главен фактор во морбидитет и морталитет што со текот на времето води кон лево вентрикуларна инсуфициенција, глобална срцева слабост, церебрални васкуларни и коронарни промени. Се чини дека исхемијата предизвикана од компресија на цистите на бубрежниот паренхим доведува до хиперенинимија. Друг механизам би бил зголемување на крвниот притисок преку зголемено задржување на натриумот. Постои паралела помеѓу прогресијата на оштетувањето на бубрезите, нивото на ренин во крвта и нивото на крвниот притисок.
Екстраренални манифестации:
- Цистите на црниот дроб се најчести - 1/3 од пациентите. Се чини дека кај жените бројот на цисти на црниот дроб е поврзан со бројот на бремености. Тие се појавуваат подоцна од бубрежните цисти. На функцијата на црниот дроб не влијаат цисти, но може да бидат присутни болка и диспнеа.
Тогаш е потребно да се пробијат и да се евакуираат - хируршки или перкутани. Сите пациенти со автозомно доминантно полицистично заболување имаат цисти на црниот дроб порано или подоцна.
- 10% од пациентите имаат панкреасни цисти;
- 5% имаат цисти на слезина;
- интракранијални анеуризми со ризик од прекин - инциденцата е поголема отколку кај општата популација. Тоа е обележано томографски или со МНР.
Параклинички истраги
Тест на урина:
А.Хематурија - крв во урината - може да биде микроскопска или макроскопска - е присутна во повеќето случаи. Причини за хематурија: прекин на цисти, интрацистична хеморагија, инфекција и камења.
б. Протеинурија е честа - знак на бубрежна вознемиреност и е намалена во количина - помалку од 1 гр/ден и има тубуларен карактер.
в. Намалена способност за мокрење - се појавува во напредната фаза на болеста што се утврдува со прогресивно губење на бубрежната функција; се чини дека се јавува и внатрешен клеточен дефект на епителот на цистата.
г. Долго време функцијата на бубрезите е нормална; по околу 40 години, се појавува откажување на бубрезите, што за околу 10 години преминува во уремија. Производите за екскреција на азот се зголемуваат: уреа и креатинин.
Карактеристично за пациентот со цистична бубрежна болест и ХББ е разликата помеѓу степенот на анемија (лесна) и зголеменото ниво на креатинин.
Дијагностички методи:
Симптоматски третман и/или компликации
Болката се третира со лекови против болки. Gиновски цисти кои даваат силна хронична болка може да имаат корист од перкутана дренажа, потоа склероза со етанол или хируршки аспирираат течност, а потоа хируршки отстранете го цистичниот wallид (кошула).
Препорачливо е да се внесуваат 2 l вода на ден, диета со хипосодиум доколку се појавиле хипертензија и/или срцева слабост.
Во услови на сепса или бубрежна инсуфициенција со олигурија, инсталирана е хиперкалемија, која може да биде фатална и за која е потребен итен третман - во болница.
Церебрални анеуризми - може да пукне - фатална несреќа - со дијаметар поголем од 1 см ризикот од прекин е максимален и се дискутира за нивната хируршка санкција.
Хематурија бара хоспитализација. Во отсуство на инфекција - треска, леукоцитоза, пиурија - доволно е да се одморите во кревет околу 48 часа и да се лекува хипертензија. Обезбедена е диуреза од 2 l/ден. Во случај на масивна хематурија, се користи техниката на транскатетерен артериски инфаркт. Кај пациенти кои веќе имале ХББ, потребно е да се поправи дијатезата на крварењето.
Инфекција на бубрезите може да биде ниско - честа кај жените и се лекува со вообичаени антибиотици. Циста инфекција - висока инфекција - акутен пиелонефритис, се третира со инекции антибиотици, потоа орално, сè додека пиурија и симптомите не се отсутни две недели.
Отсуството на одговор на липофобични антибиотици: пеницилин, цефалоспорини, аминогликозиди сугерира на инфекција на циста. Потоа се администрира антибиотици растворливи во масти: ципринол, бисептол, норфлоксацин (продира подобро во цисти), подолго време 3-6 месеци. Ретко нефректомијата е терапевтско решение.
Литијаза - почеста е оксалокалцичната. Во случај на комплицирана опструкција со тешка инфекција, неопходна е интервенција на урологот во итен случај за деострукција.
Хепаталните цисти не бараат посебна терапија, особено затоа што нивната еволуција е бенигна. Тие можат да се евакуираат само ако предизвикаат силна болка или отежнато дишење - со компресија на дијафрагмата.
Бубрежни цисти и бременост: кај пациенти со некомплицирана автозомна доминантна полицистична болест, бременоста не ја влошува болеста.
Околу 50% од случаите напредуваат во ХББ кај мажите порано отколку кај жените.
Пациентите со полицистична болест добро толерираат хемодијализа. Контраиндицирана е перитонеална дијализа.
Автозомно рецесивно полицистично заболување - BPAR
Се карактеризира со присуство на билатерални бубрежни цисти без да влијае на другите органи.
Црниот дроб може да биде под влијание на фиброза на црниот дроб, а белите дробови може да бидат хипопластични.
Болеста се пренесува автосомно рецесивно, одговорниот ген се наоѓа на хромозомот 6. Тоа е очигледно од раѓање и често е фатално во првата година од животот.
Децата умираат од откажување на црниот дроб и белите дробови.
Ултразвукот изведен во интраутериниот период покажува зголемени бубрежни маси со непрецизно разграничени рабови. Границата на кортикалната/медуларната диференцијација е избришана и бубрежниот синус не е нагласен. Цисти на бубрег ретко се гледаат. При раѓање, бубрезите на бебето се зголемуваат, тежат 10 пати повеќе од нормалното. Црниот дроб има портална фиброза, портална хипертензија и хепатоспленомегалија.
Нема етиолошки третман, туку само симптоматски. Обично новороденчето со BRAR е ануричен и има сериозна респираторна слабост. За респираторна инсуфициенција, честопати се потребни маневри за реанимација.
Ретки случаи кои преживеале повеќе од 1 година првично имаат нормална бубрежна функција, но еволуцијата во бубрежна инсуфициенција е прогресивна, така што за 5 години има терминална бубрежна инсуфициенција, што бара дијализа.
Потребна е двојна трансплантација - бубрег и црн дроб.
Медуларен сунѓерест бубрег
Тоа е билатерална болест на 'рбетниот мозок, предизвикани од аномалии во развојот на цевките за собирање. Етиологијата е непозната, наследниот фактор е ретко вклучен. Поради цистите, бубрезите растат во големина, имаат неправилна површина и влијаат исклучиво на цевките за собирање. Цистите се наоѓаат во 'рбетниот мозок и имаат димензии помалку од 1 см.
Клинички, болеста започнува по 30 години.
Камења во бубрезите се чести, болка во колика која е дадена од ова често е првиот симптом што го носи пациентот кај лекар. Обично доаѓа за болка во колика во лумбалниот предел, се сомнева во такви случаи дека има бубрежна колика дадена со пресметка на миграција, но е откриен ултразвук, заедно со камења и повеќе цистични слики во бубрежната медула. Кортексот се почитува.
Стаза на урина во проширени канали доведува до формирање камења. Исто така, високата pH на урината и хиперкалциуријата помагаат да се формираат камења. Овој пат ултразвукот покажува нормални бубрези во големина, нехомогени, со хиперехоични области и заден конус од сенка поради интерстицијални калцификации и уринарни камења. Урографијата покажува дифузни слики во папилите. Цистите во 'рбетниот мозок даваат нетранспарентни слики. Врвот на папилите покажува неправилности и ерозии како резултат на нефрокалциноза.
Како третман, се корегираат нерамнотежата на основната и електролитната киселина податоци за тубуларна инсуфициенција. Ацидозата се коригира со сода бикарбона и хипокалемија со раствор на калиум хлорид. Инфекциите и болката во уринарниот тракт исто така се третираат како што споменавме погоре: антибиотици кои продираат цисти - ципринол и лекови против болки. Еволуцијата е поволна, ризикот од бубрежна инсуфициенција е намален.
Диета за полицистично заболување на бубрезите или полицистична бубрежна болест
Болест на бубрезите
Вроден имунитет наспроти стекнат имунитет
Стекнато полицистично заболување на бубрезите
Таа е дефинирана со присуство на повеќе од 5 цисти/бубрези. Тие први беа забележани кај пациенти со хемодијализа, но бубрежни цисти беа забележани и кај пациенти подложени на перитонеална дијализа. По две години дијализа, цистичната трансформација на бубрезите е опишана во 10% од случаите. Стекнати бубрежни цисти се наоѓаат и кај пациенти со хронична бубрежна инсуфициенција, со зголемување на креатинин над 2 g/dl: бројот и големината на цистите се зголемуваат со азотемија. Стекнати бубрежни цисти се забележани и кај пациенти со аналгетска нефропатија и нефролитијаза и кај оние со висока протеинурија. Тука бубрезите се обично мали како резултат на прогресивна бубрежна склероза и ретко се опишува нефромегалија.
Стекнатите цисти главно влијаат на кортексот, но исто така се присутни во 'рбетниот мозок. Дијаметарот варира од неколку мм до неколку см. Цистите може да комуницираат или не и да содржат чиста течност. Карциноматозната трансформација е почеста отколку кај здрави лица. Клинички има крварење, болка во грбот и инфекции и како тешка компликација е трансформација во аденокарцином.
Симптоматски третман. Течноста извлечена од цистата е добро да се однесе на анатоматолошки преглед за да се испита цитолошки за карциноматозна трансформација.
Значи, третманот на полицистична бубрежна болест останува симптоматски.
Превентивен третман: ќе бидат забранети интензивни напори што можат да предизвикаат хематурија и ендоскопско-инструментални маневри за да се спречи инфекцијата.
Диететски третман:
- односот на протеини ќе биде 1 gr/kg тело/ден
- диета со нормосодати 1-3 грама сол/ден за да се спречи осиромашување на натриум и да се бори против хиперхлоремична ацидоза; ако е инсталирана хипертензија, се наметнува ограничување на натриумот.
Хемостатски лекови не се препорачуваат: интрацистичниот тромб опструира и затоа е потребно да се исцеди цистата, обезбедувајќи прекумерна диуреза.
Д-р ТУРЦУ Флавија- Лилијана
Нефролог,
Сп. Клиника за итни случаи „Свети Јован“, Букурешт