Полицитемија - специјалистичко знаење

Полицитемија значи зголемување на бројот на клетки во крвта, препознатливо со зголемувањето на хематокритот. Постои зголемување на сите три клеточни редови во крвта како резултат на прекумерното производство во коскената срцевина.

полицитемија

Полицитемија вера е зголемување на крвните клетки како резултат на неконтролирано прекумерно производство, при што се погодени сите три реда крвни клетки (еритроцити, гранулоцити, тромбоцити) кои потекнуваат од коскената срцевина. Тоа е болест на коскена срцевина и едно од миелопролиферативните болести. Обично не може да се најде причина.

фреквенција

Преваленцата е околу 1 случај во 100,000; возраста е врв околу 60-70 години, односот мажи: жени на 2: 1.

→ Ве информираме за новостите на нашата веб-страница преку Фејсбук!
→ Да ги разберете и управувате со вашите лабораториски вредности со лабораториската апликација за PRO вредности на крвта!

Појава

JAK2 е вклучен во креирањето. Ова е тирозин киназа која ја регулира пролиферацијата на клетките во коскената срцевина преку еритропоетин. Мутацијата JAK2 V617F доведува до несоодветна стимулација на матични клетки во коскената срцевина. 1) Клое Jamesејмс и сор. Крв 2005 106: 2595 Пролиферацијата на формирање на крв не е регулирана. Се активираат рецепторите за еритропоетин, тромбопоетин и стимулирачки фактор на гранулоцити, што објаснува дека сите три клеточни линии на коскената срцевина се размножуваат. 2) Ен Интер Интер. 2010 2 март; 152 (5): 300-6. дои: 10.7326/0003-4819-152-5-201003020-00008. Неконтролираното формирање на крв не само што е ограничено на коскената срцевина, туку се шири и на слезината, која како резултат се зголемува, а подоцна претежно и на црниот дроб; тогаш се јавува хепатоспленомегалија.

клиника

  • Постои зголемување на слезината (спленомегалија), подоцна проширување на црниот дроб (хепатоспленомегалија) со ризик од руптури на органи и интраперитонеално крварење (во стомакот).
  • Хематокритот се зголемува во периферната крв; способноста на крвта да тече се намалува; ризикот од тромбоза, белодробна емболија, срцев удар и мозочен удар се зголемува.
  • Од друга страна, инфериорноста на тромбоцитите (тромбопатија) може да доведе до парадоксална тенденција за крварење.
  • Вкупниот волумен на крв се зголемува, а со тоа често и крвниот притисок.
  • Зголемениот обрт на клетките доведува до зголемено формирање на урична киселина (производ на распаѓање од ДНК) со ризик од напади на гихт.
  • Повторените удари може да се должат на полицитемија. 3) BMJ Case Rep. 2015 9 март; 2015 година. pii: bcr2014207625. дои: 10.1136/bcr-2014-207625.

Клинички симптоми главно влијаат на замор, ноќно потење, чешање 4) Крв. 2014 12 јуни; 123 (24): 3803-10. и хронични житарки за стапала. 5) Х нога на хируршки зглоб на глуждот. 2013 година ноември-декември; 52 (6): 781-5

Дијагноза

Полицитемија вера обично доаѓа во фокусот случајно ако се открие покачен хематокрит и тромбоцитоза кои остануваат необјаснети.

Дијагнозата вклучува диференцијална крвна слика и пункција на коскена срцевина. Зголемена пролиферација на сите три редови на матични клетки се наоѓа во коскената срцевина.

Молекуларна генетска студија: Мутацијата JAK2 (V617F) одговорна за полицитемија веќе може да се открие во раните фази.

терапија

Терапијата на полицитемија вклучува

  • Крварење против полиглобулите и
  • хемотерапија со хидроксиуреа (Литалир) за намалување на бројот на бели крвни клетки и тромбоцити.
  • Руксолитиниб (инхибитор на јанус киназа, Јакафи (®)) може да се разгледа ако одговорот на хидроксиуреа е слаб. 6) Дрога. 2015 октомври; 75 (15): 1773-81. дои: 10.1007/s40265-015-0470-2. 7) N Engl J Med. 2015 29 јануари; 372 (5): 426-35. дои: 10.1056/NEJMoa1409002.

Користена литература

Автор на страницата е проф.д-р. Ханс-Питер Бушер (види правно известување).