Полицитемија вера Внимавајте на кожата форум за PTA
Од Гудрун Хејн/Пациенти со малигна карцином на крв полицитемија вера често имаат долга одисеја зад нив се додека не се препознае нивната болест. Во моментов се достапни два лека за терапија. Сега лекарите бараат да внимавате на несаканите реакции на кожата за време на третманот.
Во полицитемија вера (ПВ), неконтролираното формирање на нови крвни клетки во коскената срцевина ја прави крвта подебела. Ова значително го зголемува ризикот од опасни по живот тромбоемболиски компликации како што е мозочен удар. За да се намали овој ризик, лекарите препишуваат цитостатици за повеќето пациенти.
"ширина =" 330 "висина =" 281 "/>
Но, оваа терапија е делумно поврзана со многу стресни несакани ефекти. „За пациентите е многу важно несаканите реакции на кожата особено да се дијагностицираат што е можно порано за да можат навремено да преминат на втора линија на терапија“, потенцира онкологот професор др. Мартин Гришамер и дерматологот професор др. Рудолф Штадлер од Јоханес Веслинг Клиникум Минден на настан поддржан од Новартис Фарма во Берлин.
Во Германија до 1.600 луѓе развиваат полицитемија вера секоја година. Повеќето луѓе се на возраст меѓу 60 и 65 години кога се дијагностицира. Суштинска карактеристика на болеста е мутација на генот Јанус киназа 2 (ген JAK2). Оваа мутација е присутна кај околу 98 проценти од пациентите. Тоа доведува до прекумерна активност на тирозин киназата JAK2 со резултат клетките што создаваат крв да се размножуваат на неконтролиран начин, особено еритроцитите, но најмногу и тромбоцитите и леукоцитите. Покрај тоа, кај пациентите може да се демонстрира зголемено производство на воспалителни гласнички супстанции и фактори на раст.
Симптомите на PV се состојат од потпури со можни симптоми. „Ако главоболки или нарушувања на видот се во преден план, јасно е дека пациентите не мора прво да побараат помош од хематолог“, рече Гришаммер. Затоа, честопати треба да поминат години пред да се постави точната дијагноза.
Полицитемија вера се манифестира во многу неспецифични симптоми, како што е хронична исцрпеност.
Општите симптоми на PV вклучуваат хронична исцрпеност (замор), несоница и горење чешање што се активира од контакт со вода (аквагенски пруритус). Воспалителни гласнички супстанции играат важна улога во развојот на замор и чешање. Нарушувања во циркулацијата на крвта во малите садови доведуваат до микроваскуларни симптоми како што се нарушувања на видот, главоболка и вртоглавица. Ако големите крвни садови се нарушени, ова се манифестира во макроваскуларни поплаки како наизменична клаудикација (периферна артериска оклузивна болест) или длабока венска тромбоза. Особено се плашат тромбоемболиските компликации како што се миокарден инфаркт, мозочен удар и белодробна емболија, кои се одговорни за 45 проценти од сите смртни случаи кај пациенти со ПВ.
„Во доцните фази, PV може да се претвори и во акутна миелоидна леукемија“, вели Гришаммер. Но, дури и од навидум безопасните симптоми на PV, како што се замор, чешање или нарушувања на видот, пациентите обично страдаат значително.
Цел на стандардната терапија
Главната цел на PV терапијата е да се намали ризикот од миокарден инфаркт, мозочен удар и белодробна емболија. Покрај тоа, треба да ги елиминира или ублажи нарушувачките симптоми и да го намали ризикот од долгорочни ефекти, на пример, развој на патолошки зголемена слезина (спленомегалија).
Крварењето се смета за најбрз и најлесен метод за намалување на волуменскиот процент на клеточните елементи во крвта (хематокрит) под одредена целна вредност и со тоа да се подобрат својствата на протокот на крвта. Дополнителната администрација на инхибитор на агрегација на тромбоцити ацетилсалицилна киселина служи за спречување на тромбоза. Меѓутоа, кај повеќе од 50 проценти од пациентите, лекарите мора да престанат со терапијата со флеботомија, бидејќи се јавува нетолеранција или болеста напредува. Но, овој метод не е доволен дури и за пациенти со висок ризик од компликации. Стандардна терапија за овие пациенти е администрација на хидроксиуреа (HU, хидроксикарбамид). Испробаниот и тестиран цитостатски агенс брзо го намалува бројот на клетки во крвта. Но, HU не е подеднакво погоден за сите пациенти со PV. „На повеќе од 20 проценти им е потребна поинаква терапија на долг рок“, информираше Гришаммер. Околу 10 проценти од третираните развиваат отпорност на HU. Покрај тоа, најмалку 13 проценти од пациентите реагираат само нецелосно на терапијата или реагираат со сериозни несакани ефекти (HU нетолеранција).
Нетолеранцијата на HU се манифестира во многу различни поплаки, на пример, гадење, губење на апетит, промени на кожата и пневмонитис, воспалителна промена во белите дробови. „Пред сè, несаканите промени на кожата се причина зошто хидроксиуреата може да биде проблематична супстанца“, рече Гришаммер. Сериозните несакани ефекти на кожата на HU терапијата вклучуваат чиреви на нозете (улцерации на нозете) и бледи карциноми на кожа, како што се сквамозен карцином и карцином на базалните клетки.
Најлесен начин да се намали количината на клеточни елементи во крвта е да се намали вкупниот волумен на крв Фотографии: Вашата фотографија денес
Кај некои пациенти, чиреви се развиваат и во мукозната мембрана, кои се особено стресни во устата. „Многу пациенти велат дека не можам да земам“, објави онкологот. Помалку сериозните до бенигни промени на кожата на HU терапијата вклучуваат опаѓање на косата, хиперпигментација и промени на ноктите.
Пред десет години, лекарите не ги класифицираа овие несакани ефекти како терапија со ХУ. Денес врската е докажана со студии. Една студија открила дека токсичностите на кожата се јавуваат кај 54 проценти од пациентите третирани со HU, додека тоа е само 8 проценти во групата пациенти кои, на пример, биле третирани со супстанции интерферон-алфа или бусулфан, кои не се одобрени за пациенти со PV.
Во студијата учествувале 110 пациенти со миелопролиферативна неоплазма, вклучително и PV. Средното време на набудување беше 10 години. „Најчесто забележувавме чиреви на нозете, проследено со сквамозен карцином, претходници на сквамозен карцином (актинична кератоза) и карцином на базалните клетки“, рече Гришаммер. Несаканите промени на кожата понекогаш се појавија многу рано, но понекогаш само по многу години терапија.
„Затоа, важен дел од оптималниот третман со PV е следење на кожата за пациенти кои се подложени на терапија со HU“, нагласија Гришамер и Стадлер. Според двајцата лекари, дерматологот треба да ја испита кожата на пациентот по целото тело најмалку еднаш годишно, со цел да се открие нетолеранција на HU во рана фаза. Покрај тоа, пациентите треба да бидат информирани за превентивните мерки. Ова вклучува редовна основна нега на кожата со навлажнувачки креми или лосиони и доволна заштита од сонце. „Пациентите со HU треба да користат крема за сончање со фактор за заштита од сонце 50“, препорача Stadler. На овој начин, промените на кожата може да се олеснат, но нетолеранцијата на HU не може да се запре.
Инхибиторот на тирозин киназа руксолитиниб е одобрен за третман на пациенти со HU резистенција или нетолеранција од март 2015 година. Супстанцата ја инхибира активноста на јанус киназите 1 и 2 и затоа е позната и како инхибитор на јанус киназа.
Ефективноста и толеранцијата на руксолитиниб во споредба со HU или неподобрени супстанции како што е интерферон-алфа беше испитана во студијата за одговор. Студијата открива дека инхибиторот на јанус киназата ја подобрува крвната слика позначајно отколку во споредбената група и со тоа го намалува ризикот од тромбоза. Слезината се намали кај 38 проценти од пациентите со руксолитиниб и 1 процент во споредбената група. Руксолитиниб, исто така, значително го намали оптоварувањето на симптомите на пациентот, на пример, потење кога е буден за 100 проценти во споредба со 4,4 проценти и чешање за 94,9 проценти во споредба со 2,1 процент. „За погодените, раната промена во терапијата значи и значително подобар квалитет на живот“, рече Гришаммер, сумирајќи ги резултатите од студијата.
Најчестите несакани ефекти кај обете групи беа анемија и дефицит на лимфоцити, и двете беа мали. Сериозните несакани ефекти беа значително почести кај најдобрите достапни терапии за PV отколку со руксолитиниб (44 проценти наспроти 28,8 проценти). Благи инфекции на херпес-зостер, пак, биле забележани почесто кај пациенти со руксолитиниб.
Сега има повеќе од три години искуство со руксолитиниб. „Податоците покажуваат дека поголемиот дел од пациентите продолжуваат да реагираат исто така на руксолитиниб како на почетокот на третманот“, резимира Гришаммер. /