Полиневропатија - Симптоми, дијагноза, терапија Yellowолт список
Полиневропатија е болест на периферниот нервен систем предизвикана од системско заболување како што се дијабетес или консумација на алкохол.
дефиниција
Терминот полиневропатија се однесува на генерализирани болести на периферниот нервен систем (ПНС). За таа цел, се бројат сите структури што лежат надвор од централниот нервен систем, т.е. делови од моторните, сензорните и автономните нерви со нивните Шванови клетки и ганглиските сателитски клетки, нивните структури што ги покриваат сврзното ткиво (пери- и епинеуриум), вклучувајќи ги крвта и лимфните садови кои ги снабдуваат.
Класификација
Дисталната симетрична полиневропатија (PNP) е една од полиневропатиите. Ова започнува на нозете. Друга полиневропатија е полирадикулоневропатија со проксимална и дистална инволвираност (понекогаш, исто така, вклучително и зафаќање на трупот и кранијалниот нерв).
Постои и мононевропатија мултиплекс со асиметрична вклученост. Ова произлегува од фактот дека се вклучени неколку нервни стебла во исто време или во различно време. Најчесто, сепак, се наоѓа дистално симетрична сензомоторна полиневропатија со претежно чувствителни симптоми.
Невропатијата со мали влакна е исто така честа. Оваа полиневропатија влијае главно на тенки и немиелинизирани нервни влакна.
Главно се моторни полиневропатии или почеток во рацете се ретки.
Епидемиологија
Полиневропатиите се јавуваат со преваленца од 5-8%. Околу 11% од дијабетичарите страдаат од полиневропатија. Инциденцата се проценува на 118/100.000. Полиневропатијата влијае на мажите малку почесто од жените (2: 1). Просечната возраст на појава е околу 65 години.
причини
Причините за полиневропатии се разновидни. Најчести се дијабетичните полиневропатии (30-40%). Овие се проследени со полиневропатии предизвикани од алкохол и предизвикани од лекови или токсични. Токсично предизвиканата полиневропатија може да се активира, на пример, од лекови како што се антиинфламаторни лекови/имуносупресиви како што се хлорокин, кардиоваскуларни лекови како што се амиодарон или антиинфективни средства како што се хинолони. Токсините во животната средина (на пример, жива, олово, арсен) исто така може да доведат до полиневропатија. Може да се заснова и на автоимуна генеза. Наследни причини може да играат и своја улога.
Патогенеза
Полиневропатија може да се развие кога нокса примарно ја напаѓаат нервната клетка, т.е. моторниот неврон или невронот на 'рбетниот ганглион. Исто така, може да се активира од процеси во нервните влакна (аксон и Шванова клетка). Овие можат да бидат поделени во афекти на епи- и ендоневралните крвни садови (на пр. Васкулитис, периферна артериска оклузивна болест), миелинските обвивки и констрикциите на Ранвие и аксоните.
Како пример, подолу се дискутира за патогенезата на три од најчестите полиневропатии.
Дијабетична полиневропатија
Во дијабетична полиневропатија, во моментов се претпоставува дека аксонските структурни промени како резултат на сложени процеси со слободни радикали, ендоневрална хипоксија, нарушувања на транспортот на аксони и не-ензимска гликозилација на протеини. Исто така, може да се детектираат антитела против глутамат декарбоксилаза и против симпатична ганглија.
Исто така се дискутира за хипотезата на сорбитол-миоинозитол-Na1/K1-ATPаза.
Тука се претпоставува дека хипергликемијата е алтернативен пат до метаболизмот на гликозата. Ова доведува до интраневрална акумулација на сорбитол. Следната зголемена концентрација на сорбитол во нервот доведува до осиромашување на миоинозитол. Миоинозитол е компонента на Na1/K1-ATPase, што е важно за функцијата на нервите. Ова резултира во дисфункција на Na1/K1-ATPase, што предизвикува исцрпување на нервните клетки.
Полиневропатија поврзана со алкохол
Патофизиологијата на полиневропатија поврзана со алкохол се заснова на фактори на неухранетост, особено на недостаток на витамин Б и директни токсични ефекти на алкохол и производи на распаѓање, како што се ацеталдехид. Вклучен е и оксидативен стрес.
Хронична воспалителна демиелинизирачка полирадикулоневропатија
Хронична воспалителна демиелинизирачка полирадикулоневропатија (CIDP) се заснова на аберрен имунолошки одговор на клеточно и хуморално ниво. Имунолошкиот одговор е насочен против антигени на периферниот нервен систем. Главните антигени во моментов не се познати. CIDP често се јавува во врска со други болести како што се дијабетес мелитус, хепатитис Ц, системски еритематозус и ХИВ инфекција.
Симптоми
Пациентите со полиневропатија можат да страдаат од чувствителна, моторна или автономна иритација и симптоми на недостаток.
Чувствителна иритација и симптоми на неуспех
Пациентите може да страдаат од пецкање, чувство на трчање мравки и топла и ладна парестезија. Може да се појави и чувство на убод или електрификација. Блескава, горена болка што се јавува спонтано и/или кога е лесно допрена, на пр. Преку облека, исто така може да се појави. Покрај тоа, пациентите се жалат на чешање, крзно, оток и вкочанетост. Може да почувствувате непријатен притисок или „како да одите по памучна волна“. Пациентите често страдаат од нестабилен одење, особено во мракот. Исто така, може да се појават рани кои не се болни и намалени или немаат температурни сензации.
Симптоми на иритација на моторот и неуспех
Полиневропатија може да доведе до симптоми како што се грчење на мускулите (фасцикулации), грчеви во мускулите, мускулна слабост или мускулна атрофија. Пареза на сепаратори на прсти и атрофија на екстензори на кратки прсти може да бидат рани знаци.
Дијагноза
Задолжителна дијагностика
Дијагнозата на полиневропатија започнува со анамнеза и клинички наоди.
анамнези
Адекватната анамнеза веќе може дијагностички да го посочи патот. Особено, треба да се разјасни семејната историја. Ова треба да праша дали се знае дека членовите на семејството имаат потешкотии при одење, деформитети на стапалата или забележително тенки телиња. Покрај тоа, треба да се утврди дали станува збор за акутен или хроничен настан (акутен: 8 недели, на пример, дијабетес мелитус). Треба да се евидентираат можни истовремени болести (на пр. Дијабетес мелитус, заболување на бубрезите, малигни заболувања, колагенози) и операции.
Треба да има историја на медицината. Потенцијално лекови кои предизвикуваат полиневропатија се, на пример, лекови за хемотерапија, талидомид, хлорокин, статини по долготрајна употреба или линезолид.
Исто така, треба да се земе историја на системот. Особено, ова треба да содржи специфични прашања во врска со автономните нарушувања, сика синдромот, нарушувања на движењето на дебелото црево или мокрење, еректилна дисфункција и синкопа.
Клинички преглед
Рефлексите се тестираат како дел од невролошкиот преглед. Може да има слабеење/губење на мускулните рефлекси, особено рефлекс на Ахиловата тетива. Покрај тоа, моторните нарушувања се појавуваат како флакцидна, атрофична пареза. Обично, подигачите на стапалата/прстите на нозете се погодени порано и посериозно. Фасцикулациите може да се проценат и при испитувањето. Нарушувањата на чувствителноста се појавуваат како нарушувања на чорапи, порибување, во ракавица на тактилна естезија/алгезија и, со напредна PNP, и на абдоминалниот wallид. Понатамошни откритија што можат да се добијат за време на клиничко-невролошкиот преглед се, на пример, присуство на палхип-/анестезија и графип-/анестезија. Чувствителна атаксија може да се појави во тестот Ромберг и слепо одење, одење по јаже. Покрај тоа, треба да се тестира и непроменетата функција на кранијалните нерви за време на клиничкиот преглед.
Симптомите на вклучување на автономниот нервен систем може да вклучуваат, на пример, сува кожа, ортостатска хипотензија или дури и пореметувања на зеницата. Клиничкиот преглед исто така треба да утврди дали полиневропатијата е симетрична или мултифокална.
За да се утврди видот на штетата предизвикана од полиневропатија (аксонална наспроти демиелинизација), образецот на оштетување (на пр. Спроводлив блок) и видот на дистрибуција (симетричен наспроти асиметричен, дистален и/или проксимален, итн.), Потребно е електрофизиолошко испитување. Исто така, помага да се процени острината на она што се случува и помага да се утврди како резултат на степенот на оштетување на мускулите.
Исто така, треба да се изврши и стандарден лабораториски преглед.
Факултативна дијагностика
Во диференцијалната дијагноза на воспалителни полиневропатии, спроведувањето на испитување на CSF исто така може да биде корисно.
Упатството препорачува одредување на антитела против нодалниот/паранодалниот комплекс ако постои сомневање за необичен фенотип на имунолошки посредувана невропатија. Ова исто така може да помогне за подобро утврдување на класификацијата на болеста и прогнозата.
Генетски преглед е индициран ако има позитивна семејна историја на полиневропатија или ако има знаци на наследна полиневропатија, на пример, присуство на архезус, прсти на ноктите или млада возраст на почеток.
Ако постои сомневање за невропатија во мали влакна, упатството смета дека е корисно квантитативното сензорно тестирање и/или морфолошката квантификација на инервацијата на кожата.
Биопсијата на нерв/мускул се препорачува само во упатството, доколку се сомневате дека може да се лекува полиневропатија, што не може да се потврди поинаку (на пример, амилоидоза). Ова треба да се спроведува и проценува само во назначените центри.
Доколку постои чувствителна невропатија или невронопатија, потрагата по Сјогренов синдром и одредувањето на анти-невронски антитела и анти-FGFR3 антитела може да бидат корисни. Покрај тоа, дијагностиката за слики (сонографија, МРТ) може да се изврши по избор.
терапија
Терапијата со полиневропатии е идеално каузална, под услов да се знае причината. Сепак, кај 30% од полиневропатиите, причината останува нејасна.
Дијабетична полиневропатија
Доколку постои дијабетична полиневропатија, дијабетесот треба да се прилагоди индивидуално и да се прилагоди на профилот на коморбидитет. Покрај тоа, факторите на ризик исто така треба да бидат идентификувани и елиминирани колку што е можно. Треба да се советува на пациентите да го менуваат својот животен стил, вклучително и физички вежби. Исто така, мора да се земе предвид третманот поврзан со симптомите.
Полиневропатија поврзана со алкохол
Се смета дека количина од> 100 g алкохол на ден е патогена за полиневропатија. Ако постојано апстинирате од алкохол, невропатијата може да се повлече од месеци до години.
Индуцирана од хемотерапија и други токсични невропатии
Во зависност од употребениот хемотерапевтски агенс, полиневропатиите можат да бидат реверзибилни или неповратни. Невротоксичноста зависи особено од нивото на индивидуалната доза, кумулативната вкупна доза и времетраењето на терапијата. Ако се појави полиневропатија, предизвикана од хемотерапија, упатството препорачува да се изврши терапија за вежбање. Ако се појави болка, треба да се процени исклучена терапија со дулоксетин, амитриптилин, габапентин, прегабалин или венлафаксин во согласност со упатството. Во случај на токсични невропатии, треба да се избегнува изложеност и токсините треба брзо да се отстранат. Елиминацијата на тешките метали може да се промовира со средства за комплексирање и принудна диуреза.
Невропатии со недостаток на витамини и предозирање со витамини
Во случај на полиневропатии со недостаток на витамини, на пр. Активирани од недостаток на витамин Б12, витаминската замена треба да се изврши навремено.
Имунолошки невропатии
Синдром на Гилен-Баре
Пример за имунолошка невропатија е синдромот Гијлен-Баре. Оваа клиничка слика е акутна и обично бара брза хоспитализација и често интензивна медицинска нега на засегнатото лице. Терапијата се состои од мерки на поддршка, администрација на интравенски имуноглобулини (IVIg) и плазмафереза.
Хронична воспалителна демиелинизирачка полирадикулоневропатија
Терапијата на CIDP се состои од три опции (терапија 1-ви избор): IVIg, глукокортикостероиди и плазмафереза. Во моментов е нејасно по кој редослед и комбинација имунотерапевтските агенси се најефикасни. Ефектот на IVIg е докажан во студиите. Бидејќи оваа терапија е ефективна само за кратко време, таа мора да се повторува во редовни интервали.
Упатството исто така препорачува терапија со глукокортикоиди според сегашниот статус како пулсна терапија со метилпреднизолон.
Плазмаферезата обично се користи за лекување на акутно влошување на болеста и како повторена терапија кај пациенти кои не реагираат соодветно на IVIg или кортикостероиди. Според стручно мислење, пациентите кои не реагираат на терапија од прва линија, можат да користат имуносупресиви. Тука особено се користат циклофосфамид, циклоспорин А или ритуксимаб.
Терапијата со болка кај пациентите треба да ги следи општите препораки за терапија на невропатска болка. Физиотерапијата може да биде корисна во одделни случаи.
Мултифокална моторна невропатија (ММН)
Упатството препорачува употреба на IVIg во терапијата на мултифокална моторна невропатија. Интервалите и дозата на терапијата треба да се прилагодат на индивидуалниот одговор на терапијата. Доколку има контраиндикации за терапија со IVIg, може да се оцени употребата на имуносупресиви како што е циклофосфамид.
Симптоматска и супортивна терапија
За симптоматски третман на невритис, упатството препорачува физиотерапија, навремено обезбедување помагала (на пр. Специјални чевли, патерици) и соодветна аналгезија. Лекови од прв избор во третманот на невропатска болка се габапентин, прегабалин, дулоксетин и трициклици.
прогноза
Прогнозата на полиневропатија зависи од причината. Во многу случаи, каузална терапија не е можна со полиневропатија. Симптомите обично се зголемуваат полека со текот на времето. Во суштина, колку порано се дијагностицира и лекува полиневропатијата, толку е подобра прогнозата. Колку подолго постои болеста, толку е поголема веројатноста за неповратно оштетување на нервите.
профилакса
За да се спречи најчестата полиневропатија, дијабетична невропатија, оптималната контрола на шеќерот во крвта е многу важна. Вежбањето се препорачува бидејќи позитивно влијае на шеќерот во крвта и липидите во крвта. Заради зголемениот ризик од полиневропатија, дијабетичарите треба исто така да прават редовни невролошки прегледи со цел да се дијагностицира и третира можната полиневропатија во рана фаза.
Полиневропатија предизвикана од алкохол може да се спречи со соодветна употреба на алкохол или апстиненција на алкохол.
За да се спречи полиневропатија од висок степен предизвикана од хемотерапија, ова треба да се дијагностицира рано. Во моментов не постои ефикасна профилакса на лекови за полиневропатија предизвикана од хемотерапија.