Пост-полио синдром
Пост-полио синдром или послеполио-последователни последици е состојба што влијае на приближно 25-50% од луѓето кои претходно се заразиле со детска парализа - вирусна инфекција на нервниот систем. Типично симптомите се појавуваат 15-30 години по закрепнувањето од првичниот паралитичен напад, на возраст од 35-60 години. Симптомите вклучуваат акутна слабост или влошување на мускулите, болки во мускулите и замор. Истите симптоми може да се појават неколку години по непаралитичка инфекција со детска парализа.
Прифатените дијагностички критериуми за пост-полио синдром вклучуваат историја на детска парализа, стабилен период по закрепнувањето, остаток на дефицит на почетната инфекција, нова мускулна слабост, а понекогаш и нова мускулна атрофија. Замор и мијалгија можеби не се присутни за да се исполнат дијагностичките критериуми.
Точниот механизам на синдромот е непознат. Споделува многу карактеристики со синдромот на хроничен замор, но со оваа состојба, има тенденција да биде прогресивен и може да предизвика целосно губење на мускулната сила. Третманот обично е ограничен на соодветен одмор, зачувување на расположливата енергија и мерки на поддршка, како што се ортози на екстремитетите и уреди за заштеда на енергија, како што се автоматски инвалидски колички, аналгезија и апчиња за спиење.
Причини и фактори на ризик
Иако се предложени многу теории за да се објасни овој синдром, денес нема воспоставена етиологија. Најшироко прифатена теорија е нервниот замор. Моторна единица е неврон и мускулните влакна што ги активира. Полиовирусот напаѓа специфични неврони во нервниот систем и предните медуларни рогови, предизвикувајќи смрт на значителен дел од моторните неврони кои го контролираат скелетниот мускул. Во обид да се компензира загубата на овие неврони, преживеаните моторни неврони успеваат да ги инервираат мускулите на сирачињата без родители. Резултатот е закрепнување на движењето и развој на гигантски моторни единици.
Теоријата на нервниот замор смета дека зголемувањето на влакната на моторните неврони го зголемува метаболичкиот стрес врз телото на невронските клетки за да се хранат дополнителните влакна. По долгогодишна употреба, овој стрес може да ја надмине способноста на невронот да се прилагоди, што доведува до прогресивно оштетување на влакната и евентуално невронот. Овој процес предизвикува мускулна слабост и парализа. Враќањето на функцијата на нервите може да се појави во некои влакна по втор пат, но нервната терминална дисфункција и трајната мускулна слабост се веќе инсталирани.
Кога овие неврони повеќе не можат да носат нервни сигнали, замор се јавува како резултат на зголемената побарувачка на метаболизмот во нервниот систем. Нормалниот процес на стареење исто така може да игра улога. Нервниот систем страда од континуирана денервација и реинзервација, но процесот на реинзервација има максимална граница каде што повеќе не може да ја компензира континуираната денервација, што доведува до губење на моторните единици. Сепак, што ја нарушува рамнотежата денервација-реинзервација и доведува до периферна денервација, останува нејасно. Со возраста, повеќето луѓе доживуваат намалување на бројот на 'рбетниот моторен неврон. Бидејќи преживеаните детска парализа веќе изгубиле значителен дел од овој неврон, дополнителна загуба поврзана со возраста може значително да придонесе за нова мускулна слабост. Преоптоварувањето или преоптоварувањето на мускулите исто така може да придонесе за слабост.
Друга теорија вели дека луѓето кои се опоравиле од детска парализа, губат здрави неврони со побрза стапка од нормалното. Сепак, има малку податоци за поддршка на оваа идеја. Исто така, се сугерира дека почетната инфекција со детска парализа предизвикува автоимуна реакција, при што имунитетниот систем на организмот ги напаѓа нормалните клетки како да се туѓи. Во споредба со теоријата на нервниот замор, оваа теорија е поткрепена со малку докази.
знаци и симптоми
замор
Замор од централен тип
Периферен замор
слабост
мијалгија
Нарушувања во одењето
Респираторни проблеми
Нарушувања при голтање
Автономна дисфункција
Апнеја при спиење
Оваа состојба не е невообичаена кај пациенти кои остануваат со преостаната булбарна дисфункција или тешко нарушување на дишењето.
Апнеја при спиење се јавува преку комбинација на следново:
- централна апнеа, секундарна на резидуална дисфункција на преживеани булбарни ретикуларни неврони
- опструктивна апнеја при спиење поради фарингеална слабост и зголемени мускулно-скелетни деформитети по сколиоза или емфизем
- постполио мускулна атрофија, секундарно до намалена јачина на респираторните, меѓуребрените и абдоминалните мускули.
Синдром на рамен грб
Друг можен симптом кај некои пациенти со пост-детска парализа е рамен грб, што е неможноста да се стои исправено како резултат на предната флексија на торзото и болката во долниот дел на грбот и екстремитетите. Овој синдром обично се јавува кај пациенти со намалена лумбална лордоза како резултат на спинална инструментација за сколиоза, фрактура на пршлен или дегенеративно заболување на зглобовите.
Физички преглед
Кај луѓе со пост-полио синдром, прогресивна слабост и атрофија може да се забележат кај мускулите првично погодени од полиовирус или во мускулите што се избегнати, со тенденција на асиметрична дистрибуција. Фасцикулациите во атрофичните мускули понекогаш може да се видат како резултат на оштетување на моторните неврони. Дебелината е широко распространета кај преживеаните пост-полио.
Дијагностички
Дијагнозата на пост-полио синдромот може да биде тешка, симптомите тешко може да се одделат од компликациите на почетната инфекција со полиомиелитис и од нормалните слабости на стареењето. Нема лабораториски тест за овој синдром или други специфични дијагностички критериуми. Признаени се три важни критериуми: претходната дијагноза на детска парализа, долгиот интервал по закрепнувањето и прогресивниот почеток на слабоста.
Општо земено, пост-полиовиот синдром е еден од исклучоците, откако ќе се отстранат другите причини за симптомите. Невролошкиот преглед потпомогнат од други лабораториски студии (HLG, CSF преглед) може да утврди која компонента на невромускулен дефицит се појавила во детска парализа и која компонента е нова. Објективната проценка на мускулната сила кај овие пациенти е тешка. Промените во мускулната сила се одредуваат во специфични мускулни групи со користење на различни мускулни скали кои ја квантифицираат силата, како што е скалата на Советот за медицински истражувања (МРЦ). МНР, невро-слика и електрофизиолошки студии, мускулна биопсија или анализа на ЦСФ може да бидат корисни за утврдување на дијагнозата.
Електродијагностички студии се користат за да се исклучат други невролошки и невромускулни нарушувања од диференцијалната дијагноза.
Следните 5 фази на патолошката модификација на предните медуларни рогови се истакнати преку електродијагностичката студија:
- акутен миелитис во првиот месец
- почетно закрепнување (2-12 месеци)
- доцна закрепнување
- функционална стабилност
- доцни промени за време на функционалната стабилност (фасцикулации, позитивни бранови, фибрилации, зголемена амплитуда и времетраење на потенцијалите на моторната единица).
Во пост-полио синдром, сетилната спроводливост треба да биде нормална; возењето со мотор е обично нормално, но може да биде бавно. Во доцните фази, амплитудата значително се намалува.
Хистопатолошки преглед
Во хронично денервираните мускули на пост-полио-пациент, има секундарни миопатски карактеристики, вклучително и ендомизално воспаление и ретки вакуолизирани влакна.
Третман
физиотерапија
Извештаите за ефектите на физичките режими се спротивставени, но се чини дека клучниот фактор е интензитетот на физичкиот напор. Вежбите што ја зголемуваат силата не треба да бидат заморни. Вежбите се препорачува да се изведуваат на секои два дена. Тегови треба да се држат само пет секунди со пауза од 10 секунди и 5 минути по секој сет. Пациентот треба да изврши три серии од 5-10 повторувања.
Покрај вежбите наведени за дефицитарни области на телото, може да се препишат и вежби за заштита на мускулите и зглобовите кај оние кои претерале со мускулите и во области со значителна слабост. Резултатите од овие вежби варираат, со 60% зголемување на изокинетичката сила, подобрување на кардиоваскуларниот статус, без губење на силата за 6-12 месеци.
Електрична стимулација е искористена за зголемување на мускулната сила и превоспитување на ослабените мускули преку недостаток на употреба, како и за намалување на болката. За миофацијална болка, ќе се користи локална топлина, електростимулација, вбризгување на точки на болка, биофидбек, мускулна релаксација или примена на статички магнетни полиња.
Други терапии
Во некои случаи, употребата на ортози на стапалата може да ја намали потрошувачката на енергија. Лековите за замор како што се амантадин и пиридостигмин не се покажаа ефикасни. Третманот може да вклучува хидротерапија и развој на други рутини кои ја поттикнуваат силата, но не влијаат на нивото на замор. Во поново време се користи интравенски имуноглобулин (IVIG), што се покажа како ветувачко.
Бидејќи пост-полио-синдромот може да ги заморува мускулите на лицето, да предизвика дисфагија, диартрија и афонија, страдаатниците може да станат неухранети. Неуспехот да се процени правилно оштетувањето на дишењето може да го зголеми ризикот од исчезнување на аспирациона пневмонија. За сериозни случаи може да биде потребна трајна вентилација или трахеостомија. Се препорачува вакцинација против респираторни инфективни агенси како што е грипот.
прогноза
Општо земено, пост-полио синдромот не е опасен по живот. Главен исклучок се пациентите со преостанати тешкотии во дишењето, кои можат да претрпат сериозно оштетување на дишењето. Студиите покажуваат дека овие пациенти, во споредба со општата популација, немаат високи титри на антитела против детска парализа; заедно со отсуството на полиовирус излачен во изметот, состојбата не се смета за повторување на почетната детска парализа. Покрај тоа, нема податоци за поддршка на постојана полиовирусна инфекција кај луѓето. Пост-полио синдромот е збунет со странична амиотрофична склероза, која прогресивно ги ослабува мускулите. Овие пациенти немаат висок ризик од амиотрофична склероза.
Не се спроведени многу прогностички студии, сепак, шпекулациите се направени врз основа на искуството. Замор и подвижност на крајот се враќаат во нормала по подолг временски период. Прогнозата исто така се разликува во зависност од различните причини и индивидуалните фактори. Вкупна смртност од 25% постои како резултат на парализа на дишните органи, инаку синдромот обично не е фатален.