Прекумерен раст на косата (хипертрихоза)

Резиме

Кај хипертрихоза, абнормален, прекумерен раст на косата се јавува во локализирана област или на целата влакнеста кожа. Хипертрихозите можат да бидат вродени или да се развиваат во текот на целиот живот. Третманот секогаш мора да се заснова на основната причина.

На прв поглед:

+ Се случуваат Вродени или стекнати (без оглед на возраста)

+ Симптоми Локална или генерализирана прекумерна влакна на телото што не го следи полот специфичен за коса

+ Фактори на влијание Генетски фактори, хормони, неухранетост, лекови, развојни нарушувања, туморски заболувања

+ Ризик од зараза Нема ризик од инфекција; некои форми на хипертрихоза се наследни

содржина

вовед

Хипертрихоза (исто така: хипертрихија) опишува симптом во кој има зголемен раст на косата во споредба со типичната родова коса или коса на делови од телото кои вообичаено се без влакна. Прекумерниот раст на косата може да биде ограничен на мала област (= ограничен) или да се појави на целото тело, со исклучок на дланките и стапалата (= генерализиран).

Хипертрихозите можат да бидат вродени или да се развиваат во текот на животот поради различни причини (лекови, иритација на кожата, тумори).
Општо земено, хипертрихозите се поделени на:

Вродени генерализирани хипертрихози (на пр. Хипертрихоза ланугиноза конгенита, Хипертрихоза универзалис конгенита, препуберална хипертрихоза)
Вродени ограничени хипертрихози (невус на животинско крзно, хипертрихоза дорзалис супериорна, хипертрихоза дорсолумбалис, меланоза наевиформис, Клајн-Ваарденбург синдром)
Стекнати генерализирани хипертрихози (Hypertrichosis lanuginosa et terminalis acquisita)
Стекнати ограничени хипертрихози (од лекови, иритација/траума на кожата или нервите)

Во однос на историјата на медицината, особено „Амбрасовиот синдром“ е познат како посебна форма на вродена хипертрихоза уште од средниот век врз основа на извештаите на таканаречените „луѓе волци“ (слика 1).

Причини и предизвикувачи

Општо земено, прекумерниот раст на косата во контекст на релативно ретката „хипертрихоза“ мора да се разликува од почестиот, прекумерен раст на косата поврзан со андрогени (хирзутизам), што се јавува само кај жени како резултат на прекумерно производство на машки полови хормони (андрогени).

Причините за различните форми на хипертрихоза се доста различни и ќе бидат објаснети поединечно подолу. Видот на влакнетост е релевантен за разликување помеѓу различните варијанти на хипертрихоза.

Вродени хипертрихози:

Хипертрихоза ланугиноза конгенита

Причината за оваа варијанта на вродена хипертрихоза е многу редок генетски дефект што доведува до постојаност на фетусот лануго коса.
Склоноста за ова е наследена како автосомно доминантна одлика, така што има фамилијарна акумулација на болеста. Засегнатите деца се раѓаат со прекумерна коса, бидејќи лануго влакната што го покриваат фетусот во матката не се повлекуваат како што обично се случува пред раѓањето (околу 8-ми месец од бременоста). Наместо да бидат заменети со кратки велусни влакна, како што обично се случува, лануго влакната растат до првата година од животот, а потоа полека паѓаат од центарот на телото.

Препуберална хипертрихоза

Оваа форма на хипертрихоза се дефинира како невообичаена, густа коса со завршна коса што се јавува кај здрави деца. Причината сè уште не е конечно разјаснета.
Прекумерниот раст на косата влијае на целото тело. Типично е ниска линија на коса, густи трепки, веѓи кои растат заедно, вител на коса помеѓу лопати и многу влакнести лакти. Обично количината на косата се зголемува со возраста.
Во прилог на препуберална хипертрихоза кај здрави деца, постојат голем број на синдроми на болести кои доведуваат до други промени покрај хипертрихозата. Овие вклучуваат синдром Корнелија Ланге, синдром на гингивална фиброматоза-хипертрихоза и синдром на остеохондрододиплазија-хипертрихоза.

Сл. 1: Стара илустрација за „човек волк“

Хипертрихоза универзалис конгенита (синдром Амбрас)

Амбрас синдромот е многу ретка хипертрихоза која влијае на целото тело и се наследува на автосомно доминантен начин. Оваа болест се карактеризира со прекумерен раст на влакната на косата по целото тело, со исклучок на дланките, стапалата, врвовите на прстите, усните и врвот на пенисот. Свиленкасто, сребрено-сива до светло-руса коса од велус може да биде долга до 25 см. Косата на главата, веѓите, трепките и косата од пазувите може да бидат темно пигментирани. Често, покрај хипертрихоза, има и други промени како што се аномалии на забите и промени во лицето (форма на триаголник на лицето, груби црти на лицето со долг мост на носот, широки очни капаци, скратена долна усна).

Nevus pigmentosus et pilosis

Причината за оваа само локално случена промена е таканаречено неевоидно нарушување во развојот со зголемување на фоликулите на косата. Вродените пигментирани nevus клетки nevi обично имаат силно пигментирана, груба коса и можат да бидат мали (помалку од 1,5 см), средни (1,5-20 см) до големи (над 20 см). Посебна форма на оваа болест е Туреновиот синдром (меланоза неврокутанеа), во кој обемни, вродени пигментирани невусни клетки невус на кожата се јавуваат истовремено со слични акумулации на невусни клетки кои формираат пигменти на менингите. Повеќе од половина од погодените деца развиваат оклузивен внатрешен хидроцефалус („вода вода“) со сериозни невролошки нарушувања и/или малиген меланом (карцином на црна кожа) на млада возраст.

Melanosis naeviformis Becker

Ова исто така неевоидно нарушување во развојот обично се јавува кај адолесценти. Област на кожа со прекумерна пигментација и подоцна хипертрихоза се развива во областа на рамената, горниот дел од трупот или надлактиците.

Неевоидна хипертрихоза

Ова е обично единечно, јасно исцртано зголемување на пигментираната терминална коса слична на крпеница, што не е поврзано со какви било понатамошни промени во кожата. Обично е присутна при раѓање или се развива кратко потоа.

Хипертрихоза кај дисрафизам

Ако има засилена завршна коса во форма на грутки, која е ограничена само на област над 'рбетот на долниот дел на грбот (обично лумбосакрална), оваа промена обично се поврзува со окултен' рбетниот дисрафизам (спина бифида).

Други вродени, ограничени хипертрихози

Покрај горенаведените форми на локални хипертрихози, може да се појават разни специјални форми на вродени, не генерализирани хипертрихози:

Хипертрихоза pinnae auris: Опкружена хипертрихоза на ушниот спирал со пигментирана завршна коса, што се јавува само кај мажи.
Хипертрихоза нази: Хипертрихоза во областа на носот, исто така пигментирана завршна коса, исто така исклучиво кај мажи.
Хипертрихоза кубити: вродена густа коса од велус во областа на лактите. Влакнеста коса обично се зголемува на возраст од пет години, а потоа повторно се нормализира со пубертет.

Не-вродени (стекнати) хипертрихози:

Хипертрихоза поврзана со лекови

Како несакан ефект, разни лекови може да доведат до зголемен раст на пигментирани терминални влакна низ целото тело. Овие вклучуваат агент за опаѓање на косата миноксидил и дијазоксид, активна состојка што се користи за регулирање на нивото на шеќер во крвта. Косата обично се повлекува по запирање на соодветните лекови.

Симптоматска хипертрихоза

Симптоматските хипертрихози се користат кога зголемената влакнетост е директно поврзана со метаболички нарушувања или други системски заболувања. Како по правило, хипертрихозата е ограничена на трупот и екстремитетите; темната пигментирана коса може да се појави на лицето во храмовите и во областа на страничните образи. Можни основни причини за симптоматска хипертрихоза вклучуваат порфирија, хипотироидизам, нарушувања на централниот нервен систем, неухранетост, СИДА и малигни тумори на внатрешните органи.

Прописи

Порфириите обично се вродени нарушувања на ензимите кои се неопходни за производство на црвен пигмент во крвта (хем). Од различните варијанти на оваа болест, таканаречената порфирија кутанеа тарда, порфирија вајегата и вродена еритропоетска порфирија се поврзани со хипертрихоза. Ова е особено изразено во области кои се често изложени на светлина, кај жени во храмовите и страничните образи, кај мажи во областа на веѓите.

Хипотироидизам

Хипотироидизам во детството често се поврзува со хипертрихози во храмовите, грбот, рамената и рацете и нозете, кои се намалуваат по третманот со тироидни хормони. Засегнатите деца обично покажуваат други симптоми на неадеративна тироидна жлезда како што се бавен раст, замор, сува кожа или склоност кон запек.

Нарушувања на централниот нервен систем

До четири месеци по сериозна трауматска повреда на мозокот или воспаление на мозокот поврзано со вирус (вирусен енцефалитис), фини, не-пигментирани лануго влакна може одеднаш да се појават низ целото тело. Овој феномен исто така ретко се забележува кај пациенти со мултиплекс склероза. Причините за овој феномен не се конечно разјаснети.

Неисхранетост

Со сериозна неухранетост (кахексија), исто така, може да се појави генерализирана хипертрихоза. Можни причини се анорексија нервоза ("анорексија"), нарушувања на апсорпцијата во цревата и ослабувачки болести (на пример, рак, милијарна туберкулоза). Појавата на хипертрихоза во врска со СИДА-та, исто така, може да се припише на кахексија. Други фактори (промени во имунолошкиот систем, порфирија кутанеа тарда, лекови) веројатно исто така играат улога тука.

Хипертрихоза ланугиноза аквитала (паранеопластичен синдром)

Ова е ретка форма на хипертрихоза која се јавува како надворешно препознатлив симптом во врска со разни малигни тумори на внатрешните органи (= паранеопластични). Постои ненадеен, масивен раст на лануго влакната на лицето, која потоа се шири на вратот, горниот дел на грбот и, конечно, во аксиларните и гениталните региони, каде што косата може да достигне должина до 15 см. Како по правило, основната болест е многу напредната во времето на појава на хипертрихоза и прогнозата е соодветно слаба.

Локализирана, стекната хипертрихоза

Поради различни иритирачки фактори, хипертрихозата може да се појави спонтано во одделни области на кожата, со тоа што влакната од велус се менуваат во крајна коса. Хипертрихозата обично се јавува со одредено доцнење по соодветната иритација. Покрај повторените трауматски надворешни влијанија (гипс-гипс, притисок, триење) и хронично воспаление на кожата (во областите на работ на лузни, по склеротерапија, над остеомиелитис), причините вклучуваат нарушувања на невроваскуларниот систем (периферни невропатии, хронична венска инсуфициенција) и терапии со имуносупресивни лекови или станува збор за интерферон.

Симптоми и тек на болеста

Општо земено, хипертрихозата доведува до зголемен раст на косата (локално ограничен или дистрибуиран преку телото) што не одговара на типичниот модел на коса.

Може да се претпостави типичен модел на машка коса ако зголемениот раст на косата е ограничен на

брадата
Горната усна
аурикула
градите
стомакот
Пред и внатре во бутовите
Срамниот регион.

Развојот на негенетска хипертрихоза често се најавува со силно црвенило (еритема) на кожата. Малите влакна потоа почнуваат да растат на погодените области на кожата. Во понатамошниот тек, растот на косата се зголемува, при што засегнатото лице го перцепира умерено до сериозно чешање.

Покрај растот на косата на инаку слаби или без влакна делови од телото, растот на трепките, веѓите и брадата е исто така неприродно зголемен.
Придружен симптом на хипертрихоза е зголемена апсорпција на пот, а со тоа и тенденција на зголемен мирис на пот.

Специфичните симптоми варираат во зависност од видот на хипертрихоза и беа објаснети во претходниот дел.

Дијагноза и диференцијална дијагноза

Веднаш штом постои сомневање за хипертрихоза, треба да се консултира лекар. Ова прво го реконструира текот на болеста и развојот на симптомите во истражувањето на пациентот (анамнеза). Со цел правилно да се класифицираат можните причини, возраста на пациентот при појава на хипертрихоза, видот на косата, локацијата на косата или косата, употребата на лекови и сите други симптоми или појава на слични промени во семејството мора да се земат во анамнезата и последователниот преглед од засегнатите се евидентираат.
Тест на крвта со утврдување на различни концентрации на хормони (андрогени, тироидни жлезди, хипофизи и хормони на надбубрежниот кортекс) може да обезбеди информации за причините за хипертрихоза. Ако постои сомневање за тумор на орган, покрај ултразвучен преглед, доколку е индициран, може да бидат потребни компјутерска томографија (КТ) или магнетна резонанца (МРИ) за да се утврди дијагнозата.

Во диференцијалната дијагноза, може да се исклучи хирзутизам поврзан со хормони, особено кај жени. Причините за ова се синдром на полицистични јајници, тумори кои произведуваат андрогени во јајниците или надбубрежните жлезди, Кушингов синдром или употреба или злоупотреба на лекови што содржат андрогени (анаболни стероиди, глукокортикоиди, гестагени).

Терапија и третман

Разјаснувањето на точните причини е од суштинско значење за да се избере вистинската форма на терапија. Во зависност од причините и степенот на хипертрихоза, можни се различни методи на лекување. Изборот на терапија не зависи само од клиничката слика, туку и клучно од личните идеи на пациентот и секогаш треба да се планира индивидуално.

Како краткорочен метод на лекување, општо е можно бричење, епилација, ласерска епилација или електрична склеротерапија на корените на косата (електроепилација). Белењето на косата може да донесе и субјективно подобрување

Производи од Amazon.de

Доколку се сомневате дека одредени лекови предизвикуваат хипертрихоза, честопати се достапни планови за алтернативни лекови; ова треба да се разјасни по консултација со специјалист за лекување. Понекогаш може да се разгледа и едноставно прекинување на соодветниот лек.

Ако е дијагностициран тумор кој произведува хормон, може да се разгледа хируршка терапија, во зависност од неговиот вид и локација. Алтернативно, може да се разгледа зрачење или хемотерапија.

Во случај на хипертрихоза предизвикана од лекови, лекарот што посетува треба да се советува за можноста за прекинување или промена на лекот. Како по правило, прекумерната коса исчезнува откако ќе ја земете.
Соодветно, во случај на хормонална дисрегулација (на пр. Хипотироидизам), целта треба да биде враќање на природните нивоа на хормони.

Ако се сомневате дека хипертрихозата е предизвикана од нарушувања на нервниот систем, треба да започне каузална терапија по соодветно разјаснување од специјалист.

За третман на хирзутизам поврзан со андрогени, може да се користи хормонски третман насочен кон намалување на машките полови хормони.

Превенција и превенција

Не може да се спречи генетска хипертрихоза. Во спротивно, треба да се избегнува употреба на стероиди и други забранети хормонални лекови. Употребата на одредени лекови исто така носи ризик да предизвика хипертрихоза и затоа треба да се одвива само ако е јасно наведено.