Причини за цистична фиброза, симптоми и третман GeloMuc®

Дефиниција на цистична фиброза

Цистична фиброза, позната и како цистична фиброза, е вродена метаболна болест. Особено влијае на белите дробови и бронхиите. Покрај дишните патишта, сите органи кои создаваат секрет, на пр. Б. панкреасот, цревата или црниот дроб можат да бидат вклучени. Поради генетски дефект, секретите на жлездите имаат променет состав. Се формира цврста слуз што не може правилно да се исцеди и, меѓу другото, ги запушува долните дишни патишта. Околу едно од 2.000 деца се раѓаат со цистична фиброза. Покрај респираторниот систем, особено се погодени органите за варење. Затоа, првите симптоми често се појавуваат во форма на интестинална опструкција. Како што напредува болеста, респираторните проблеми честопати се најсериозни. Цистичната фиброза не може да се излечи, но нејзиниот тек може да се забави со насочен третман. Во последниве години, подобрените терапевтски опции континуирано ја подобруваа прогнозата за луѓето со цистична фиброза.

Причини за цистична фиброза

Наследната болест е предизвикана од промена на одреден ген, таканаречен ген CFTR. Цистична фиброза се јавува кога детето го наследува генетскиот дефект од двајцата родители. Ако и двајцата родители се носители на мутираниот ген, постои 25% веројатност дека нивното дете ќе развие цистична фиброза. Поради генетскиот дефект, CFTR протеинот, кој го регулира транспортот на сол и вода на одредени клетки, не работи правилно. Водата рамнотежа е нарушена и секретите од жлездите стануваат слатки и не можат правилно да се исцедат. Ова доведува до функционални нарушувања во различни органи, особено на респираторниот тракт.

Симптоми на цистична фиброза

Во цистична фиброза, густата слуз во бронхиите може да се кашла или да се отстрани со тешкотии без терапија со дишење. Како резултат, дишењето станува сè потешко. Типични симптоми вклучуваат кашлање со спутум. Исто така, може да доведе до сериозни, периодични инфекции на белите дробови. Причината е недостаток на евакуација на слуз, со кој нападните патогени микроорганизми нормално се изведуваат од дишните патишта. Честите, главно бактериски инфекции со текот на времето сериозно го оштетуваат ткивото на респираторните органи. Ако не се лекува, штетата напредува и може да доведе до целосна слабост на белите дробови и бронхиите. Другите можни симптоми на цистична фиброза вклучуваат:

Подуеност во стомакот
болки во стомакот
Губење на тежина
Цревна опструкција кај новороденчиња
мрсна движења на дебелото црево
Камења во жолчката
Дијабетес мелитус
Цироза на црниот дроб
неплодност
многу солена пот

Дијагноза на цистична фиброза

Денес, дијагнозата на цистична фиброза обично се поставува кратко време по раѓањето, бидејќи метаболичката болест сега е дел од скрининг за новороденчиња. Цревната опструкција на раното детство и честите респираторни инфекции се можни индикации на цистична фиброза. Цистична фиброза може да се открие со таканаречен тест за пот. Потта на луѓето со оваа болест е многу посолена од онаа на здравите луѓе. Ова може да се докаже со употреба на методи на анализа. Ако тестот за пот не доведе до јасен резултат, може да се изврши генетски тест. Покрај тоа, таканареченото мерење на потенцијалната разлика може да доведе до дијагноза.

Третман на цистична фиброза

Не постои лек за цистична фиброза и третманот е насочен кон ублажување на симптомите и подобрување на квалитетот на животот. Поплаките за дигестивниот тракт можат да бидат z. Б. добро давајќи дигестивни ензими, диета и додатоци на исхраната третираат. Лекувањето на белите дробови и бронхиите е често голем предизвик. Главната работа тука е да се олабави слузот и да се избегнат повторливи инфекции. Експекторантни лекови и антибиотици се достапни како терапија за ова. За да бидат на безбедна страна, се даваат антибиотици и во случај на вирусна инфекција со цел да се избегне секундарна инфекција. Физиотерапевтски мерки за растворање на слуз се од голема важност. Редовните инхалации и физичката активност ја подобруваат општата состојба.

GeloMuc ® за цистична фиброза

Со едвај друга клиничка слика, редовното отстранување на слуз е исто толку важно како и со цистична фиброза. Покрај другите физиотерапевтски мерки, уредот за респираторна терапија GeloMuc is е важен помошник за луѓето со цистична фиброза. Насочени вежби за дишење со системот PEP помагаат во мобилизирање на цврстата слуз. Се вдишува длабоко низ носот и се издишува рамномерно во GeloMuc. Како резултат на тоа, уредот создава мал притисок и лесен удар во градите. Слузот е олабавен, што ја подобрува вентилацијата на белите дробови. Отежнато дишење и отежнато дишење се намалуваат и квалитетот на животот се зголемува.