Примарен хиперпаратироидизам springerlink

Три возбудливи извештаи за случаи и новости за дијагноза и терапија

Три интересни извештаи за случаи и иновации во дијагнозата и терапијата

Резиме

Примарен хиперпаратиреоидизам (pHPT) е релативно често ендокрино нарушување. Разликата помеѓу „асимптоматска pHPT“ и „асимптоматска pHPT со придружни, често тивки компликации“ треба внимателно да се испита и разработи за да може да се утврди најдобриот начин на дејствување за пациентот. Стандардна терапија кај симптоматски пациенти е хируршка интервенција, како што е случај кај многу пациенти со асимптоматска pHPT доколку се исполнети упатствата и го поддржуваат таквиот пристап. Холин и метионин ПЕТ (томографија со емисии на позитрон)/КТ (компјутерска томографија) и радиофреквентна аблација (само во избрани случаи) ги подобрија и дијагностичките и терапевтските опции за погодените во последниве години.

Апстракт

Примарниот хиперпаратиреоидизам (pHPT) е често ендокрино нарушување. Разликата помеѓу навистина асимптоматска pHPT и асимптоматска pHPT со компликации е често тешка и пациентите треба опширно да се прегледуваат. За симптоматски пациенти и асимптоматски пациенти кои ги исполнуваат тековните критериуми на упатства, стандардна терапија е операција. Во последните години, дијагнозата и терапијата станаа поелегантни со холин и метионин ПЕТ/КТ за дијагноза и радиофреквентна аблација за терапија во избрани случаи.

вовед

Идеално, pHPT исто така треба да се исклучи пред каква било планирана операција на тироидната жлезда, бидејќи понатамошната интервенција би била поврзана со значително поголем ризик од компликации [11].

Дијагнозата се поставува биохемиски и обично е едноставна (хиперкалцемија и зголемен паратироиден хормон), но локализацијата понекогаш е тешка. Клиничкото значење на „нормокалцемичен хиперпаратиреоидизам“ е сè уште релативно нејасно, но во принцип тука може да се очекуваат истите ефекти врз метаболизмот како и кај асимптоматската pHPT. Со нормален калциум и покачен паратироиден хормон (PTH), диференцијалната дијагноза на секундарниот хиперпаратироидизам (HPT) е многу важна. Ова најдобро функционира кога може да се исклучи бубрежна инсуфициенција, недостаток на витамин Д, гастроинтестинални заболувања (малапсорпција на калциум) и хиперкалциурија. Во однос на неопходноста од можна операција, според експертите, истите упатства за инвазивна постапка се применуваат на нормокалцемичниот HPT како и на асимптоматската pHPT.

Сонографијата на вратот честопати може да открие паратироиден аденом (НСДА), иако тоа природно зависи и од карактеристиките на пациентот, како што се општите акустични услови и, пред сè, од искуството на испитувачот. На ултразвук, НСДА е претежно хипоехогена, иако нормалните паратироидни жлезди (НСД) се изо- или хиперехогени. Јасен предоперативен ултразвук е веројатно доволен за упатување на паратироидектомија, ако PTH може да се утврди интраоперативно и да не постои сомневање за генетска причина. Сепак, честопати, ќе сакате да ги потврдите наодите на ултразвукот со испитување на сестамиби СПЕКТ (компјутерска томографија со емисија на единечни фотони). Сингуларните аденоми се причина за pHPT во приближно 85-90% од случаите. Чувствителноста за локализација на мултинодуларните НСДА е јасно ограничена и со сонографија и со скентиграфија на СЕСТАМИБИ СПЕКТ.

Сцинтиграфијата Sestamibi SPECT може да ја локализира одговорната паратироидна жлезда во 70-80% од случаите кај осамени аденоми; Х. негативен доказ за локализација не е невообичаен во секојдневната клиничка пракса. Главна иновација тука е холин ПЕТ/КТ, што се покажа како многу корисно во рутинската клиничка пракса за неколку години и има чувствителност/специфичност од> 90% [12, 13]. Во избрани индивидуални случаи, метионин ПЕТ (достапен само во неколку центри) може да се разгледа [14].

Дали се препорачува (првенствено хируршка) рехабилитација на pHPT зависи од клиничката пракса и специфичните прегледи. Алтернативно, термичка аблација (радиофреквентна аблација [RFA]) е можна во избрани случаи [15]. Кај пациенти со контраиндикации за паратироидектомија, исто така е можна терапија со лекови со цинакалцет (Мимпара) [16, 17].

Ретроспективна австралиска студија кај бремени жени со pHPT покажала релевантен мајчино-фетален морбидитет (особено предвременост и прееклампсија) особено кај пациенти со конзервативен третман [18].

Тековни упатства, внес на витамин Д и калциум

Тековните упатства за донесување одлуки за „асимптоматски“ хиперпаратироидизам во однос на хируршката процедура беа објавени во 2014 година. Во минатото, секогаш имаше мали прилагодувања. Овие упатства генерално се многу добро утврдени и во многу случаи се од голема помош за донесување одлуки. Клучните параметри за оваа проценка се нивоа на калциум, фрактури, функција на бубрезите и уринарна екскреција на калциум ([19]; ​​Табела 1).

Во мерењето на коскената густина (двојна рендгенска апсорптиометрија, DXA), покрај мерењето на радиусот за снимање на кортикалната коска, треба да се изврши и вертебрална морфометрија за откривање на асимптоматски фрактури на пршлени на телото. Исто така, треба да се утврди и уринарниот калциум (идеално во 24-часовна урина, сепак, мерката на урина на постот е добра алтернатива).

Недостаток на витамин Д треба да се бара и да се коригира со природен витамин Д. Диетата со малку калциум е застарена - калциумот по можност треба да се внесува преку исхраната, само како додаток кога е потребно [5, 9]. Ако хиперкалциуријата е релевантна, може да се испробаат контролирани тиазидни диуретици [20], иако овие исто така се дискутираат како фактор на ризик за развој на pHPT [9].

Вињети од случај

случај 1

Г-ѓа Ј. Има 27 години и веќе подолго време има хиперактивна тироидна жлезда во тироидитис на Хашимото. Имало и неколку сонографии на регионот на вратот, во кои била забележана само мала тироидна жлезда. Околу една година пациентот се жалеше на гадење и неспецифично нарушување на благосостојбата. Лабораториски тест покажа зголемување на серумскиот калциум (2,80 mmol/l), PTH (135 pg/ml) и калциумот на урината (0,77 mmol/mmol). Мерењето на коскената густина (DXA) покажува остеопенија на радиусот (Т-резултат 82,8), така што во целина постои јасна индикација за операција.

Надворешната сцинтиграфија на НСД не може да идентификува аденом. Надворешно, а исто така и кај нас, повеќекратниот насочен ултразвук беше негативен, при што го регистриравме пациентот за холин ПЕТ/КТ. Ова јасно покажа НСДА на десната опашка локација. По некомплицирана операција, пациентот е биохемиски излечен и известува за значително подобрена општа состојба.

Клучна порака

Во случај на класична хируршка индикација и негативна дијагноза на локализација (ултразвук и испитување на СЕПЕКТ на сестамиби), холин ПЕТ/КТ често е корисен следен дијагностички чекор.

Случај 2

Г-ѓа Х. има 67 години, а релевантен примарен хиперпаратиреоидизам и манифестирана остеопороза со повеќе фрактури на 'рбетниот дел на телото (Th 6, 7, 8) се познати подолго време. Бројни други болести (дијабетес мелитус тип 2, дебелина БМИ 33, атријална фибрилација под NOAC, OSAS под ноќна терапија со CPAP) исто така постојат со години. Беше препорачана операција на друго место, но поради придружните болести постои зголемен ризик од анестезија (барем АСА 3) и пациентот е многу претпазлив во врска со операцијата. Лабораториски тестови покажаа зголемен серумски калциум (2,75 mmol/l), PTH (222 pg/ml) и намален витамин Д (16 ng/ml и покрај 6000 IU D3/недела).

Бидејќи НСДА е топографски поволна, на пациентот му беше понудено RFA како дел од деталното објаснување. НСДА беше обезбедена со помош на „миење на PTH“ (пункција и определување на PTH) (десен каудал, големина 9 × 4 mm; 0,14 ml вкупен волумен). Десет минути по RFA без компликации, PTH падна од 220 на 20 pg/ml. Во следните недели, синдромот на мала гладна коска беше клинички забележлив и покрај зголемениот внес на витамин Д3 и калциум. Три месеци по RFA, имаше намалување на волуменот на третираната НСД од 62% (0,06 ml, Слика 1а, б). Од биохемиска гледна точка, лабораториските вредности на последната проверка беа во нормалниот опсег (калциум 2,46 mmol/l). Пример за RFA на кауза лоцирана NSDA е прикажан на слика 1.

а Случај 2. Аденом на НСД е прикажан на десната опашка страна, серумскиот калциум корегиран со протеини е зголемен за 3,10 mmol/l, PTH за 139 pg/ml. Десет минути по завршувањето на аблацијата на радиофреквенцијата, PTH падна на 17 pg/ml. б Три месеци по радиофреквентна аблација (RFA), третираниот волумен на НСД е намален за 80% и одговара првенствено на невитален остаток од ткиво. Десет месеци по аблацијата, сите релевантни параметри сè уште се во рамките на нормалата

Клучна порака

Со релевантни коморбидитети и зголемен ризик од анестезија, како и со анатомски поволни услови, RFA може да биде добра алтернатива на операцијата во одбрани случаи.

Случај 3

а Издолжен паратироиден аденом кај пациент кој имал кранијална ипсилатерална паратироидектомија пред неколку години и неодамна имал релапс хиперкалцемија. Може да се исклучи генетска причина. б Лесно се визуелизира хиперваскуларизација на аденомот на паратироидниот жлезда. в По три месеци, обемот на преостанатата НСД беше намален за 85% во споредба со почетната вредност. „Девитализацијата“ на остатоците од НСД е добро изразена со недостаток на васкуларизација

Клучна порака

За интратироидната НСДА, RFA може да зачува здрав паренхим на тироидната жлезда.

Холин ПЕТ/КТ

Ако аденомот не може да се локализира со ултразвук и сцинтиграфија, треба да се разгледа холин ПЕТ/КТ. Иако ова е поскапо, скоро секогаш може да обезбеди доказ за локализација [12, 13].

Груба анализа на трошоци и придобивки покажа дека априори холинскиот ПЕТ/КТ преглед за сите пациенти не е многу поскап од претходната дијагностичка процедура кај околу 20-30% заради негативните наоди за сестамиби [22] Покрај тоа, по дијагностиката за локализација на холин ПЕТ/КТ, многу е веројатно дека може да се издаде интраоперативна определба за ПТХ, што исто така ќе има позитивно влијание врз анализата на трошоците и придобивките.

RFA во хиперпаратироидизам

Дефинитивната рехабилитација на примарниот хиперпаратироидизам треба да се изврши хируршки. Покрај класичната хируршка процедура, аблација со радиофреквенција може да се разгледа и во избрани случаи. За ова, паратироидниот аденом првенствено мора да исполнува одредени критериуми (идентификација, општа топографија и локација во однос на садовите/N. Рекуренти, големина). Предностите вклучуваат интервентна постапка под локална анестезија, амбулантски третман и многу кратко закрепнување. Ова може да биде голема предност, особено за постари или полиморбидни лица со висок ризик од анестезија/хирургија.

литература

Asban A, Dombrowsky A, Mallick R, Xie R, Kirklin JK, Grogan RH et al (2019) Неуспех во дијагностицирање и лекување на хиперпаратиреоидизам кај пациенти со хиперкалцемија: можности за интервенција на ниво на пациент и лекар за зголемување на хируршкото упатување. Онколог пии: теонколог.2018-0424. https://doi.org/10.1634/theoncologist.2018-0424

Билезикијан ЈП, Кузано НЕ, Кан АА, Лиу ЈМ, Маркоки Ц, Бандеира Ф (2016) Примарен хиперпаратироидизам. Prim Rev Dis Primers 2: 16033

Rolighed L, Amstrup AK, Jakobsen NF, Sikjaer T, Mosekilde L, Christianen P et al (2014) Функцијата на мускулите е нарушена кај пациенти со „асимптоматски“ примарен хиперпаратироидизам. Светски J Surg 38 (3): 549-557

Selberherr A, Hormann M, Prager G, Riss P, Scheuba C, Niederle B (2017) „Бесшумни“ камења во бубрезите кај „асимптоматски“ примарен хиперпаратироидизам - споредба на мултидетекторска компјутерска томографија и ултразвук Лак Лангенбек Арх Сург 402 (2): 289-293

Билезикијан ЈП (2018) Примарен хиперпаратироидизам. Ј Клин Ендокринол Метаб 103 (11): 3993-4004

Силва п.н.е., Кузано НЕ, Билезикијан ЈП (2018) Примарен хиперпаратиреоидизам. Најдобра практика Рес Клин Ендокринол Метаб 32 (5): 593-607. https://doi.org/10.1016/j.beem.2018.09.004

Цетани Ф, Сапонаро Ф, Борсари С, Маркоки Ц (2019) Фамилијарни и наследни форми на примарен хиперпаратироидизам. Front Horm Res 51: 40-51

Ruda JM, Hollenbeak CS, Stack BC Jr. (2005) Систематски преглед на дијагнозата и третманот на примарен хиперпаратиреоидизам од 1995 до 2003 година. Отоларингол, врат на главата, 132 (3): 359-372

Билезикијан ЈП, Бандеира Л, Кан А, Кузано НЕ (2018) Хиперпаратироидизам. Лансет 391 (10116): 168-178

Bhangu JS, Selberherr A, Brammen L, Scheuba C, Riss P (2019) Ефикасност на екскреција на калциум и сооднос на клиренс на креатинин/креатинин во диференцијалната дијагноза на фамилијарна хипокалциурична хиперкалцемија и примарен хиперпаратиреоидизам. Глава на вратот 41 (5): 1372-1378

Medas F, Tuveri M, Canu GL, Erdas E, Calò PG (2019) Компликации по повторна операција на тироидната жлезда: ретроспективна проценка на 152 последователни случаи. Новости Surg. https://doi.org/10.1007/s13304-019-00647-y

Broos WAM, ван дер Зант FM, Knol RJJ, Wondergem M (2019) Choline PET/CT при снимање на паратироид: систематски преглед. Nucl Med Commun 40 (2): 96-105

Treglia G, Piccardo A, Imperiale A, Strobel K, Kaufmann PA, Prior J, Giovanella L (2018) Дијагностички перформанси на холин ПЕТ за откривање на хиперфункционални паратироидни жлезди при хиперпаратироидизам: систематски преглед и мета-анализа. Eur J Nucl Med Mol Imaging 46 (3): 751-765. https://doi.org/10.1007/s00259-018-4123-z

Møller ML, Rejnmark L, Arveschoug AK, Højsgaard A, Rolighed L (2018) Клиничка вредност на томографија со емисија на 11С-метионин позитрон кај постојан примарен хиперпаратироидизам - извештај на случај со медијастинален паратироиден аденом. Rep J Surg Case Rep 45: 63-66

Machi J (2006) Аблација со радиофреквенција за хиперпаратироидизам: дали може да биде нов третман? Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 16 (2): 116

Khan A, Bilezikian J, Bone H, Gurevich A, Lakatos P, Misiorowski W et al (2015) Cinacalcet го нормализира серумскиот калциум во двојно слепа рандомизирана, плацебо-контролирана студија кај пациенти со примарен хиперпаратироидизам со контраиндикации за хирургија. Еур Ендокринол 172 (5): 527-535

Schwarz P, Body JJ, Cap J, Hofbauer LC, Farouk M, Gessl A et al (2014) Студијата PRIMARA: Идна, описна, набудувачка студија за преглед на употребата на кинакалцет кај пациенти со примарен хиперпаратироидизам во клиничката пракса. Еур Ендокринол 171 (6): 727-735

Риг Ј, Гилбертсон Е, Берет Х.Л., Бритн Ф.Л., Луст К

Bilezikian JP, Brandi ML, Eastell R, Silverberg SJ, Udelsman R, Marcocci C et al (2014) Упатства за управување со асимптоматски примарен хиперпаратироидизам: резиме изјава од Четвртата меѓународна работилница. Ј Клин Ендокринол Метаб 99 (10): 3561-3569

Riss P, Kammer M, Selberherr A, Bichler C, Kaderli R, Scheuba C et al (2016) Влијанието на внесот на тиазид врз нивото на калциум и паратироиден хормон кај пациенти со примарен хиперпаратироидизам. Клин Ендокринол (Оксф) 85 (2): 196-201

Баи Б, Чен З, Чен В (2018) Фактори на ризик и резултати од случајна паратироидектомија во тироидектомија: систематски преглед и мета-анализа. PLOS ONE 13 (11): e207088

---