Примарна билијарна цироза (идиопатска)

Преглед

Примарна или идиопатска цироза е состојба која се карактеризира со хронично и прогресивно воспаление на црниот дроб. Точната етиологија на оваа состојба останува непозната, и покрај фактот дека интензивно се проучува. Во моментов се смета дека станува збор за автоимуна болест.

идиопатска

Оваа патологија е многу важна затоа што агресијата што ја врши врз паренхимот е конечно комплицирана од билијарна холестаза предизвикана од уништување на жолчните канали од мал и среден калибар.
Овие промени на крајот доведуваат до неповратно оштетување на функцијата на клетките на црниот дроб. Бидејќи цирозата е последната фаза на болеста, терминот примарна билијарна цироза е донекаде контроверзен.

Примарната билијарна цироза се јавува почесто кај жени во петтата деценија од животот, а симптомите можат значително да го променат квалитетот на животот на пациентите, па дури може да бидат и оневозможувачки. Експертите проценуваат дека околу 90% од пациентите се жени. Болеста се чини дека е почеста во Велика Британија и скандинавските земји, нејзината инциденца варира помеѓу 25-15 случаи на 100.000 жители.

На прогнозата влијаат многу клиничкиот изглед, резултатите од параклиничките испитувања на пациентот, како и нарушувањето на самата функција на црниот дроб. Пациентите можат да останат асимптоматски подолго време, но ако болеста започнала и се игнорира, а третманот не се применува веднаш, пациентите можат да умрат за најмногу 10 години.

Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.

Содржина на статијата

ПРИЧИНА

Точната причина за оваа состојба засега останува непозната, но има многу индикации кои ја поддржуваат нејзината автоимуна природа.

Најважните вакви индекси се претставени со:
- Постоење на абнормалности на хуморалниот и клеточниот имунолошки систем (особено зголемената концентрација на Иг М имуноглобулини);
- Циркулирачки автоантитела, особено антимитохондријални и антинуклеарни автоантитела;
- Формирање на грануломи на хепаталните и лимфните јазли (последните лоцирани главно во локорегионалните лимфни јазли);
- Поврзување со други автоимуни болести (автоимун тироидитис, склеродерма, сув кератоконјуктивитис, феномени на Рејно).

Иако причината останува нејасна, идентификувани се различни фактори на ризик, како што се:

1. Генетско поле
Роднините од 1 степен на пациенти со идиопатска билијарна цироза имаат многу висок ризик од развој на болеста.

2. Постојана инфекција со ентеробактерикеи
Пациентите со примарна билијарна цироза имаат многу поголема инциденца на инфекции на уринарниот тракт со грам-негативни микроби.

3. Возраст и пол
Особено погодени се жените меѓу 40 и 60 години.

Патогениот процес се карактеризира со трајно уништување на малите и средните жолчни канали. Откако ќе бидат уништени, тие повеќе не можат да се обновуваат, или процесот на нивно заменување е неефикасен. Директен резултат на уништување на каналите е нарушување на интрахепатичниот проток на жолчката и задржување на некои токсични материи кои се излачувале преку жолчката. Ако се појави ова задржување, црниот дроб страда понатаму, бидејќи токсичните производи влијаат и на структурата и на функцијата на хепатоцитот.

Опструкцијата на протокот на жолчката подолг период предизвикува цироза на црниот дроб. За возврат, тоа може да доведе до низа други болести и компликации, од кои најсериозен е хепатоцелуларниот карцином.

симптоми

Симптомите започнуваат прогресивно. Идиопатската билијарна цироза нема насилни или многу сугестивни (специфични) манифестации, туку системски и општи промени.

Најчестите вклучуваат:
- Абдоминална болка, особено во десниот хипохондриум или во целото десно абдоминално крило;
- Хепатомегалија (се јавува кај 25% од пациентите);
- ксантелазма;
- Jaолтица (се појавува на 10%);
- стеатореја;
- Астенија;
- чешање;
- Суви синдроми (ксерофталмија, ксеростомија).

Од нив, специјалистите сметаат дека астенијата и пруритусот се едни од најчестите и постојаните.

Астенија се јавува кај над 70% од пациентите и генерално е првиот симптом што го привлекува нивното внимание. Може да биде многу важно и предизвикува пациентот да ги намали своите секојдневни активности. Како резултат, неговата ефикасност се намалува и тој пристигнува, порано или подоцна, да оди на лекар со цел да дијагностицира и да го воспостави специјализираниот третман. Во некои случаи, астенијата може да биде поврзана со депресивно или опсесивно компулсивно нарушување.

Причината за астенија во клиничката слика на пациенти со примарна билијарна цироза е нецелосно расветлена, но специјалистите веруваат дека тоа е предизвикано од оштетен никтемерален ритам што се јавува кај оваа болест (пациентот има несоница и е трајно дремлив во текот на денот). Сепак, не постои корелација помеѓу сериозноста на заморот и степенот на патогенот на црниот дроб.

Чешањето е симптом кој се јавува кај 55% од пациентите, а во 10% од случаите е многу интензивен и предизвикува лезии на гребење кои можат да станат суперинфицирани, што доведува до развој на инфекции и локо-регионални компликации.

Параклиничката слика кај автоимуните заболувања на црниот дроб

Издавање на медицински ослободувања од часови по физичко образование и спорт за ученици и студенти

Како ви помагаат фармацевтите кога се соочувате со здравствен проблем?

Параклинички истраги

Од пациентите со примарна билијарна цироза, приближно 25% се дијагностицираат по рутински прегледи, извршени или за да се дијагностицираат други болести или да се изврши годишна медицинска проценка.

Меѓутоа, ако пациентот има симптоми кои ја одредуваат неговата презентација на лекар, истрагата започнува со анамнеза, која мора да биде центрирана на прашања во врска со појавата на симптомите, нивната природа и еволуција со текот на времето, а потоа пациентот мора да биде физички прегледан.

Резултатите добиени на физичкиот преглед зависат од еволутивната фаза на болеста. Во раните фази нема значителни или специфични промени во телото, но како што напредува болеста, има промени во кожата, абразии, ксантелазми и посебни знаци на некои заболувања на црниот дроб, како што се:
- хепатомегалија;
- Хиперпигментација на кожата и мукозата;
- спленомегалија;
- Jaолтица на кожата;
- Стигмата на хронична цироза: палмарен еритем, асцит, периферен едем, мускулно трошење.

Параклиничките истражувања извршени врз пациентите се водени од информациите содржани во анамезата и општ физички преглед и се состојат од:

1. Истражувања на црниот дроб
Може да се појават зголемени нивоа на ензими на црниот дроб AST и ALT, како и гама глутамил транспептидаза и алкална фосфатаза.

2. Одредување на нивото на холестерол и липопротеини
Тие се појавуваат високи, особено фракцијата на HDL (липопротеин со висока густина).

3. Истражување на маркери за воспаление
Може да се зголеми стапката на седиментација на црвени крвни клетки (ESR), фибриногенот и PCR.

4. Имунолошки анализи со определување на автоантитела
Специфично за идиопатската билијарна цироза е присуството на антимитохондријални автоантитела. Тие се јавуваат кај над 90-95% од пациентите. Тие се антитела насочени против различни компоненти на хепатоцитите, главно против митохондриите. Може да се појават и антинуклеарни антитела (приближно 50% од пациентите се позитивни).

5. Истражувања на слики
Тие можат да се изведат за да се исклучат други причини за жолчна опструкција и главно се претставени со ултразвук, компјутерска томографија (КТ) и снимање со нуклеарна резонанца (МРИ).

Параклинички анализи и испитувања се исто така многу важни за поставување на диференцијалната дијагноза. Вклучува болести како што се: автоимун хепатитис, примарен склерозирачки холангитис, саркоидоза, билијарна опструкција.

Дефинитивната дијагноза кај примарната билијарна цироза треба да биде утврдена и потврдена со перкутана или лапароскопска биопсија на црниот дроб. По анализата на ткивниот фрагмент, може со сигурност да се утврди дека станува збор за идиопатска билијарна цироза, болеста може да се етапира и да се процени прогнозата на пациентот.

Од хистопатолошка гледна точка, примарната билијарна цироза се карактеризира со несупуративен деструктивен холангитис на малите интерлобуларни жолчни канали, лимфоцитна инфилтрација и појава на перидуктални грануломи. Фиброза на црниот дроб и цироза, исто така, се појавуваат во доцните фази, со неповратна модификација на функционалната архитектура на црниот дроб.

По биопсијата, се утврдува еволутивната фаза на болеста, што е многу важно во специфицирањето на прогнозата на пациентот.


Примарната билијарна цироза има 4 фази на еволуција, како што следува:

Фаза 1 - се карактеризира со абнормалности на жолчните канали.
Фаза 2 - има перидуктална фиброза (околу каналите).
Фаза 3 - присутни се повеќе влакнести септи и активен воспалителен процес.
Фаза 4 - се појавуваат влакнести нодули, воспалението е во различни фази на еволуција и конечно се јавува цироза.

Како што болеста напредува во цироза, може да има зголемување на билирубин, продолжување на протромбинското време и намалување на концентрацијата на албумин. Постојан раст и одржување на билирубин е многу корисен индикатор за трансплантација на црн дроб.

Третман

Примарната билијарна цироза сè уште нема специфичен третман. Терапијата има за цел да обезбеди олеснување на симптомите и да спречи (или забави) еволуција на болеста и појава на компликации.

Најважниот лек што се користи за спречување на компликации е урсодеоксихоличната киселина. Се чини дека кај пациенти со дијагностицирана болест во раните фази, овој лек успеа да ја забави еволуцијата и ја подобри и клиничката и параклиничката слика. Сепак, ефективноста на лекот е дискутабилна ако се администрира во напредни фази (цироза).

Другите лекови што се користат за лекување на идиопатска билијарна цироза вклучуваат:

1. Имуносупресиви
Тие ги инхибираат имуните реакции кои посредуваат во патогениот процес

2. Метотрексат
Се чини дека ја подобрува еволуцијата на болеста. Контраиндицирана е кај пациенти со историја или активна потрошувачка на алкохол, со синдроми на црнодробна инсуфициенција и несоодветност, како и кај оние со бубрежна инсуфициенција и крвни дискразии (анемија, тромбоцитопенија, леукопенија, хипоплазија на коскена срцевина). Третманот треба внимателно да се следи бидејќи соединението има изразена бубрежна, хематолошка, гастроинтестинална пулмонална и нервна токсичност.

3. КортикостероидиГи отстранува симптомите и го подобрува биолошкиот профил на пациентот. Се препорачува преднизон, но кортикостероидната терапија треба да се избегнува ако пациентот веќе има лезии на гребење со ризик од вирусна, габична, бактериска суперинфекција бидејќи овие супстанции значително ја намалуваат способноста на организмот да се бори против инфекции, без оглед на етиолошкиот агенс.

Многу важна фаза на третман е олеснување и отстранување на пруритус, бидејќи може да предизвика значителни компликации. Во многу случаи, пруритусот е отпорен на третманот и значително го намалува квалитетот на животот на пациентот. Лековите од прва линија се антихистаминици, особено во раните фази и особено кај пруритусот со умерена склоност. Сепак, тие треба да се користат со претпазливост кај пациенти со отворена цироза и придружни знаци на енцефалопатија, бидејќи овие супстанции можат дополнително да ја намалат функцијата на нервите.

Други лекови корисни во борбата против пруритусот се:

Специјалисти исто така препорачуваат, особено жените во менопауза, и воопшто сите пациенти, да имаат поактивен живот, редовно да вежбаат за да спречат остеопороза.

Консултирајте се со специјалист

На пациентите им се препорачува да побараат помош и совет од специјалист ако забележат знаци и симптоми на заболување на црниот дроб: болка во десното крило, промена на бојата на кожата и мукозните мембрани (нивно пожолтување), повторливо крварење.
Пациенти со неспецифични симптоми, исто така, треба да бидат упатени на специјалист:
- губење на тежина;
- астенија, хроничен замор;
- губење на мускулатурата;
- ментална конфузија;
- хематемеза (повраќање со крв), мелена;
- пруритус (што нема други причини и не исчезнува брзо или не се подобрува со едноставен третман).

компликации

Цироза на крајот може да бара трансплантација на црн дроб. Без него, пациентите дури можат да умрат затоа што функцијата на црниот дроб е неповратно изгубена.

Други компликации може да вклучуваат:
- Рекурентно крварење;
- Хепатална енцефалопатија;
- Хидроелектролитичка нерамнотежа;
- Бубрежна инсуфициенција или бубрежна тубуларна ацидоза (поради појава на бакарни перитубуларни наслаги);
- малапсорпција;
- неухранетост;
- Остеодистрофија и остеопороза (се јавува кај 1/3 од пациентите);
- Хиперхолестеролемија и хиперлипидемија (се јавуваат кај 85% од пациентите);
- Хипотироидизам, васкулитис, автоимуна тромбоцитопенија;
- Хепатоцелуларен карцином - се јавува кај приближно 6% од пациентите со прогресивна цироза, нелекувани или агресивни форми.

прогноза

Прогнозата на пациентите со дијагностицирана примарна билијарна цироза е резервирана. Ако не се спроведе соодветен третман, повеќето пациенти имаат индикација за трансплантација на црн дроб за околу 7 години. Во моментов, прогнозата може да се процени според одредени резултати и индекси, но исто така и во зависност од нивото на серумски билирубин.
Се смета дека ако билирубинот се одржува константен над 2 mg/dl, стапката на преживување не надминува 4 и пол години. Ако е над 6 mg/dl, стапката на преживување е околу 2 години, а ако надминува 10 mg/dl, пациентот нема животен век повеќе од година и половина.