Примарна билијарна цироза - Алтмајерс енциклопедија - Одделение за интерна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

примарна

Последно ажурирање на: 29.08.2018

Синоним (и)

дефиниција

Примарна билијарна цироза е автоимунолошка (Webb GJ et al. 2015), хронична, холестатска болест на црниот дроб, која се карактеризира со не-гноен, деструктивен холангитис на периферниот билијарен тракт со последователна фиброза и потенцијална цироза.

ПБЦ може да се гледа како цироза на доцната фаза на автоимунолошки, примарен билијарен холангитис (K83.0). Пионерски серолошки дијагностички критериуми се антимитохондријалните антитела (АМА), кои можат да се детектираат кај 95% од заболените пациенти (Кери Е.Ј. и др. 2015).

Појава/епидемиологија

Инциденца во Европа: 8-14/100.000 луѓе. Инциденцата се чини дека се зголемува. Околу 1% од сите случаи на цироза.

Интересно исто така

Ретки, стекнати, системски, антитела или група на автоимуни болести со посредство на имунолошки комплекс.

Етиопатогенеза

Сомнително автоимуно заболување. Дискусиите вклучуваат: хормонални и генетски влијанија, лекови, инфекции со вируси, габи или бактерии, како и влијанија врз животната средина. Една студија покажа дека дериватите на Е2, во кои липоичната киселина е заменета со октин-7-карбоксилна киселина, соединение што се користи како метил естер индустриски како мирис и арома (темјанушки), модифицираниот Е2 има многу посилно антигенско дејство. Познати се алергии на метил естер. Козметичките производи со оваа супстанца мора да бидат етикетирани ширум ЕУ („МЕТИЛ 2-ОКТИНОАТ“).

манифестација

w: m = 9: 1; Почеток на болеста:> 40 години. Позната е семејната акумулација. Роднините и пациентите од прв степен со природно потекло (целијачна болест) имаат зголемен ризик од развој на PBC (Webb GJ et al. 2015).

Клиничка слика

Асимптоматски во раните фази (не ретко случајни лабораториски наоди). Почнувајќи со неспецифични симптоми како што се замор и исцрпеност (70-90% од пациентите), необјаснети поплаки во горниот дел на стомакот, губење на тежината. Не е невообичаено ксантелазма (приближно 20% од пациентите) или (поретко) еруптивни ксантоми да бидат првите рани симптоми.

Подоцна болно чешање (20-70%, јасно пред појавата на жолтица), жолтица. Понатаму, ревматоидни несакани ефекти, автоимунолошки заболувања на тироидната жлезда (тироидитис на Хашимото - 20%) и симптоми на сика (Сјогренов синдром 70%). Понатаму, може да се појават знаци на лошо варење со масни столици и можен недостаток на витамин А, Д, Е и К. Womenените се склони кон повторливи инфекции на уринарниот тракт (20% од заболените жени).

Во доцните фази на болеста, се појавуваат типични компликации на цироза на црниот дроб, како што се асцит, езофагеални варикси, фундични варикси, хепатална енцефалопатија и црн дроб.

Слики

Сонографија: црн дроб во раните фази често нормален или масен црн дроб. Во подоцнежните фази, црниот дроб може да се зголеми, во завршна фаза на цироза, површината е често трнлива или брановидна.

лабораторија

Зголемени параметри на холестаза, анти-митохондријални антитела (АМА) 95% од случаите позитивни (анти-М2 антитела се специфични. Антиген антигени = Е2 под-единица на комплексот пируват дехидрогеназа - PDC-E2). АНА (50%) претежно низок титар. IgM-обично силно зголемен. Хиперхолестеролемија.

хистологија

St I: Лимфоплазма-клеточна инфилтрација на порталните полиња со уништување на билијарен епител

St II: пролиферација на жолчните канали со псевдо жолчни канали

St III: уништување на порталните полиња, оштетување на молецот (пице. Оброк) некроза + губење на мали жолчни канали.

St IV: цироза на црниот дроб (претежно микронодуларен), макроскопски црно-црн дроб

Диференцијална дијагноза

Важно е да се исчисти ПБЦ од други автоимуни болести како што се Автоимун хепатитис или примарен склерозирачки холангитис. До 10% од случаите, мешани форми како. Б. Се јавува PBC и автоимун хепатитис (т.н. синдром на преклопување).

Терапија воопшто

Не е позната каузална терапија.

Испуштање на сите потенцијални токсини на црниот дроб (алкохол, лекови); сите пациенти треба да се вакцинираат против ХА/ХБ ако статусот на вирусот е негативен. Дополнителни инфекции на хепатитис доведуваат до сериозен тек со зголемена смртност.

Внатрешна терапија

Терапија со лекови со урсодеоксихолична киселина (UDCA), доза: 13-15mg/KG/ден. Пациентите третирани со урсодеоксихолична киселина имаат подобар животен век од нетретираните пациенти (Bowlus CL et al. 2014). Колестирамин ги врзува жолчните киселини и го намалува нивото на холестерол.

Табели

Примарна билијарна цироза и коморбидитети:

  • Автоимун тироидитис (Хашимото) 20%
  • Сјогренов синдром (70%)
  • Автоимун хепатитис (10%) (K75.4)
  • CREST синдром (10%) (M34.1)
  • Системска склеродерма (21%).
  • Ревматоиден артритис (M06.99)
  • Ретроперитонеална фиброза поврзана со IgG4 (опис на случајот Huang X et al. 2018) (N13.5)
  • Примарна миелофиброза (опис на случајот Lu C et al. 2018)
  • Ксантелазма (H02.6)
  • Еруптивни ксантоми (E75.5)
  • Стеатореја (K90.4)
  • Недостаток на витамини
  • Целијачна болест (зголемен ризик од ПБЦ кај целијачни пациенти) (K90.0)

литература

Bowlus CL и сор. (2014) Дијагнозата на примарна билијарна цироза. Автоимун Рев 13: 441-444.

Кери Е.Ј. и др. (2015) Примарна билијарна цироза. Лансет 386: 1565-1575.

Мари-Алфонсо Б и сор. (2015) Прогностички импликации на екстрахепатични клинички манифестации, автоимунитет и микроскопска капилароскопија на ноктите кај пациенти со примарна билијарна цироза. Мед Клин (Барк) 146: 8-15.

Хуанг Х и др. (2018) Ретроперитонеална фиброза поврзана со IgG4 се преклопува со примарна билијарна цироза и примарен Сјогренов синдром: Извештај за случај. Медицина (Балтимор) 97: e11303.

Лу Ц и др. (2018) Примарна миелофиброза, но не и автоимуна миелофиброза придружена со Сјогренов синдром и примарна билијарна цироза кај пациент со мозаик со трисомија 8: извештај за случај и преглед на литература. Клин Експ Ревматол PMID: 29745886

Веб Г.Ј. и др. (2015) Имуногенетиката на примарната билијарна цироза: Сеопфатен преглед. Ј автоимун 64: 42-52.

Препорачани написи

Рамни ксантоми лоцирани во областа на горните и долните очни капаци. Терминот „Ксантелазма“ бил користен во l.