Примарна склерозирачка холангитис дијагноза и терапија
Примарен склерозирачки холангитис е досега неизлечиво заболување на црниот дроб кое најмногу ги погодува помладите луѓе, особено мажите помеѓу 30 и 40 години.
Примарен склерозирачки холангитис е хронично воспаление на жолчните канали, кое обично се открива со случајно откритие или во текот на жолтицата. Ретката болест, која се јавува со фреквенција од околу 1-5 на 100.000 луѓе, често е придружна болест на хронично воспалително заболување на цревата. Дијагнозата се поставува врз основа на откривање на типични холангиографски лезии на билијарниот тракт и исклучување на секундарни причини за примарен склерозирачки холангитис. Не постои одобрена медицинска терапија, но урсодеоксихолична киселина често се користи.
Дијагноза на примарен склерозирачки холангитис
За дијагноза, прво се зема крв за да се утврдат вредностите на црниот дроб. Ова е проследено со понатамошни испитувања како што се ултразвук, холангиографија со магнетна резонанца (MRC) и ендоскопска ретроградна холангио-панкреатографија (ERCP, најбезбеден метод за откривање на примарен склерозирачки холангитис. Пункција на црн дроб во кој микроскопски е примерок на црн дроб од ткиво навистина е потребно само за да се утврди фазата на болеста.
Терапија на примарен склерозирачки холангитис
Примарниот склерозирачки холангитис може да доведе до оштетување на црниот дроб на долг рок, што во напредна фаза бара трансплантација на црн дроб како избор по избор. Во раните фази, третманот со лекови е корисен.
Во основа, болеста се карактеризира со нарушување во производството на жолчката. Евидентно е хронично интрахепатично и/или екстрахепатично воспаление на жолчните канали (внатре и/или надвор) на црниот дроб, без претходна појава на акутно воспаление или жолчни камења.
Како функционираат црниот дроб и жолчката кај здрави луѓе
Theолчката која трајно ја произведува црниот дроб се собира во мали пасуси. Овие жолчни канали - исто така познати како жолчни канали или жолчни капилари - се комбинираат за да формираат заеднички црн дроб, т.н. дуктус хепатичен. Theолчните канали се поделени на интрахепатични и екстрахепатични жолчни канали, при што скоро половина литар жолчка се ослободува во овој систем на канали секој ден. Интрахепатичните билијарни патишта ги вклучуваат сите билијарни патишта до порта хепатика, екстрахепатичните надвор од црниот дроб.
Канал на црн дроб и канал на жолчен меур се комбинираат за да формираат жолчен канал. Theолчката влегува во жолчното кесе преку каналот на жолчното кесе, каде што се собира и се згуснува од дехидрација. Кога жолчното кесе се контрахира, жолчката може да се транспортира во дуоденумот откако ќе се јаде храна со многу маснотии.
Во основа, жолчката игра важна улога во варењето на мастите. Ја обработува и емулгира маста проголтана со храна и ја подготвува за понатамошна употреба. Таканаречените мицели овозможуваат апсорпција на липидите во цревата. Покрај тоа, жолчката формира важна екскреторна течност преку која може да се излачуваат хормони - особено стероиди - или билирубин.
Терапија со ниту-урсодеоксихолична киселина
Во моментов се смета дека примарен склерозирачки холангитис е неизлечиво заболување на црниот дроб со употреба на лекови. Нова стратегија за терапија со нор-урсодеоксихолична киселина - скратено norUrso - неодамна ги покажа своите први мерливи успеси. Во европска студија од втора фаза со 45 вклучени центри, беше можно да се покаже дека администрацијата на нор Урсо на 161 пациент резултираше со значително подобрување на вредностите на црниот дроб во сите тестирани дози.
norUrso (нор-урсодеоксихолична киселина) делува директно на жолчниот канал и ги ослободува жолчните канали од токсините. Се покажа дека подобрувањето во лачењето на бикарбонат во жолчката може да го намали или спречи воспалението. Биокарбонатните анјони формираат заштитен екран за клетките на жолчните канали. norUrso, исто така, имаше директно воспаление и анти-фиброза ефекти.
Примарен склерозирачки холангитис и воспалително заболување на цревата
Примарен склерозирачки холангитис (ПСЦ) - заболување на црниот дроб кое во моментот е неизлечиво - најмногу ги погодува помладите луѓе. Особено погодени се мажите на возраст од 30 до 40 години. Болеста е типично поврзана со воспалително заболување на дебелото црево со зголемен ризик од рак на дебелото црево. Како што напредува болеста, може да се развие цироза на црниот дроб и рак на жолчните канали.
Литература:
Dyson JK, Beuers U, Jones DEJ, Lohse AW, Hudson M. Примарен склерозирачки холангитис. Лансет. 2018 јуни 23; 391 (10139): 2547-2559. дои: 10.1016/S0140-6736 (18) 30300-3. Epub 2018 февруари 13. PMID: 29452711.
Liwinski T, Schramm C. Примарен склерозирачки холангитис: Тековна дијагностика и терапија [Примарен склерозирачки холангитис: Тековна дијагностика и третман]. Интернист (Берл). 2018 јуни; 59 (6): 551-559. Германски дои: 10.1007/s00108-018-0428-z. PMID: 29700559.