Притаен смрт на неврони APOTHEKE ADHOC
Берлин - Стивен Хокинг е веројатно најпознатата личност која страда од амиотрофична латерална склероза (АЛС). Генијот за физика развил хроничен јувенилен АЛС на 21-годишна возраст, што се карактеризира со долг тек на болеста. Направено позната пред неколку години од Ice Bucket Challenge, болеста повторно исчезна од јавната свест. Кои се симптомите и како напредува АЛС?
АЛС е неизлечива дегенеративна болест на моторниот нервен систем, станува збор за клеточна смрт на моторните клетки во мозокот и 'рбетниот мозок. Главната возраст на болеста е помеѓу 50 и 70 години, со мажи почесто од жени. Околу две до осум лица од 100.000 имаат АЛС.
Текот на болеста е притаен и прогресивен. Курсот е променлив - во зависност од тоа. кои клетки се засегнати. Мала непријатност, сопнување или безболна парализа може да го означи почетокот на болеста. Кај околу 30 проценти од погодените, нарушувањата на говорот и голтањето се првите знаци, во овој случај се нарекува булбарна појава.
Нарушувањата при голтање може да бидат причина за одбивање да се јаде. Храната може да се вдише и да предизвика пневмонија, водечка причина за смрт. Говорни нарушувања се изразуваат преку затегнат забавен говор, сличен на оној на пациент со мозочен удар.
Во текот на болеста, се јавува безболна парализа со зголемување на мускулната тензија, неволното грчење може да биде јасно видливо. Станува збор за грчеви во мускулите и засилување до општа слабост и губење на мускулите. Сите мускулни делови можат да бидат засегнати од оваа болест, со исклучок на мускулите на окото, срцето и сфинктерот.
Пропаѓањето на моторните нервни клетки на крајот доведува до губење на моторните функции, а рацете и нозете можат да бидат целосно парализирани. Ова е случај и со Хокинг: 74-годишниот човек е во инвалидска количка од 1968 година и комуницира преку говорен компјутер од 1985 година. Физичарот ја контролира вербалната комуникација со движење на очите и мускулите на образите. Хокинг го загуби говорот поради самата болест и појавата на пневмонија.
Причините за болеста сè уште не се разјаснети. Како можни фактори се сомничат невронска смрт со посредство на глутамат, оксидативен стрес или митохондријална дисфункција. Студија на невролозите од Институтот за невробиологија во Лајбниц објавена во списанието „Природа“ покажа дека функционалните промени во мозокот кај пациенти со АЛС биле слични на оние откриени кај пациенти со временска деменција.
Најпозната терапија е невропротективниот агенс рилузол. Ослободувањето на глутамат е инхибирано, натриум-зависните канали се инактивираат. Третманот го одложува АЛС, но не може да ја излечи состојбата. Во поединечни случаи, ефектот на лекот не е препознатлив; пациентите треба да се борат со несакани ефекти како што се дијареја, астенија, повраќање и вртоглавица. Ако активната состојка се користи во раните фази, може да го продолжи животот на пациентите до шест месеци.
Надежта исто така се става во витамините А и Е и коензим Q10. Овие треба да ги пресретнат слободните радикали и да го намалат оксидативниот стрес. Досега, сепак, не е докажан успех во терапијата, истото важи и за употребата на креатин.
Мускулните грчеви можат да се третираат со кинин сулфат. Грчевите се предавнички бидејќи се појавуваат спонтано без очигледна причина. Амитритилин и циталопрам се користат против патолошко смеење и плачење. Органскиот симптом се јавува кај околу половина од пациентите. Во САД, комбинација на кинидин и декстрометорфан може да се користи за симптоматски третман на нарушување на псевдобулбарната болест.
Симптоматската терапија е од големо значење во третманот со АЛС.Физиотерапија, говорна терапија, работна терапија и психолошка нега се неопходни. Пациентите треба да размислат за употреба на ПЕГ-цевка во рана фаза со цел да се спречи масовно слабеење поради неухранетост.
Респираторната поддршка е важен додаток на терапијата, за која треба да се разговара со пациентот во рана фаза и - како примена на ПЕГ-цевка - треба да биде наведена во претходната директива. На овој начин, може да се намалат последиците од намаленото снабдување со кислород како што се главоболките. Администрацијата на кислород преку маски за дишење не е инвазивна. Контролираната вентилација по создавањето на трахеостом е инвазивна.