Прогноза на мајката и фетусот на комплицирана бременост со секундарна билијарна цироза - преглед ал
Исходот на мајката и фетусот во бременоста поврзан со секундарна билијарна цироза - преглед на литература и извештај за случајот
Прво објавено: 07.05.2018 г.
Уредничка група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Пери.2.1.2018 година.1652
Апстракт
Резиме
Справувањето со бремената жена со оштетување на црниот дроб е вистински предизвик за сложениот тим на акушер, гастроентеролог, неонатолог и хематолог. Физиолошките промени во биомаркерите на црниот дроб што можат да се појават во бременоста ќе додадат на основното оштетување, што може да доведе до декомпензација. Физиолошките и патофизиолошките механизми со кои се случуваат овие промени се должат или на зголемено производство на плацентата (алкална фосфатаза, алфа-фетопротеин) или на влијанието на хемодилуција врз организмот на мајката (албумин, хемоглобин). Билирубин, трансаминази, протромбин и маркери за холестаза не покажуваат физиолошки промени во бременоста (1), бидејќи тие се знаци на зголемено оштетување на црниот дроб.
Хепаталното оштетување во бременоста опфаќа широк спектар на манифестации, како за време на бременоста, така и по породувањето, кои ги менуваат тестовите на функцијата на црниот дроб, со присуство на хепатобилијарна дисфункција, а тоа може да се најде кај 3% до 10% од бременоста. Оштетувањето на црниот дроб е класифицирано во болести предизвикани од бременост, како што се замастен црн дроб на бременост или интрахепатична холестаза на бременост, веќе постоечки болести кои можат да имаат епидемија, како што се автоимун хепатитис, болест на Вилсон и болести кои не се поврзани со бременост, но кои можат да влијаат на бремената жена, како што е акутен вирусен хепатитис.
Дијагнозата на заболување на црниот дроб во бременоста е тешка и бара потврда на биоклиничките податоци со клинички и параклинички податоци. Знаците и симптомите се често неспецифични, се состојат од жолтица, повраќање, гадење и абдоминална болка. Меѓу веќе постоечките болести кои можат да предизвикаат нерамнотежа на функцијата на црниот дроб, се споменуваат: цироза и портална хипертензија, автоимун хепатитис, примарна билијарна цироза, примарен склерозирачки холангитис, болест на Вилсон, хроничен вирусен хепатит Б или Ц, синдром на Бад Кијари, вирусен хепатит Е, со херпес цитомегаловирус, хепатитис предизвикан од алкохол. И меѓу болестите предизвикани од бременост, кои можат да доведат до промена на хепаталната хомеостаза, меѓу најчестите причини се: замастен црн дроб на бременост, прееклампсија, еклампсија, HELLP синдром (хемолиза, високи трансаминази, ниски тромбоцити), интрахепатична холестаза на бременост и хиперемија (2) .
Атрезијата на жолчните канали е ретка, идиопатска неонатална состојба, која се карактеризира со уништување и на интрахепатичните и на екстрахепатичните жолчни канали, што ја менува функцијата на црниот дроб и може да премине во уништување на црниот дроб, со развој на секундарна билијарна цироза. Обично се јавува често како изолирана состојба (90%), без поврзаност на други вродени малформации. Пријавената инциденца во Европа варира помеѓу 1/14000 и 1/20000 живородени деца (3.4). Еволуцијата на оваа патологија е кон целосно уништување на луменот на екстрахепатичните жолчни канали, со прогресивно воспаление на интрахепатичните канали (5,6). Постојат студии кои сугерираат дека процесот започнува рано во интраутериниот живот. Така, антенаталниот ултразвук овозможува откривање на подгрупа на билијарна атрезија, придружена со промени во цистичниот канал и вонхепатичните канали (7) .
Приближно 10% од случаите имаат други вродени аномалии: полиспленија, асплена, ситус инверзус, отсуство на долната шуплива вена и предододенална портална вена, за што е утврден терминот Билијарна атрезија малформација на слезината (BASM) 8.9). Сите пациенти со билијарна атрезија имаат одреден степен на жолтица. Дијагнозата се утврдува со тестирање на функцијата на црниот дроб - покачен серумски билирубин, намален албумин, пресврт на односот албумин/глобулин во напредни случаи, алкална фосфатаза и покачени трансаминази. Имагистички, ултрасонографијата и биопсијата на црниот дроб водени од ултразвук се многу корисни, а за двосмислени случаи, ERCP (10,11) .
Постојат две можности за управување со оваа патологија:
- искушение за зачувување на црниот дроб со процедура Касаи - хепатопортоентеростомија со јамка Y la la Roux за да се врати протокот на жолчката во цревата и да се избегне сериозно оштетување на црниот дроб (кај 80% од пациентите се разрешува жолтицата) или
- трансплантација на црн дроб, ако постапката Касаи не го врати протокот на жолчката и се појават опасни по живот компликации (12). Најголемото откритие во операцијата на билијарна атрезија е направено во 1959 година, кога Морио Касаи, јапонски лекар, пријавил голем успех во враќањето на протокот на жолчката. Прво опишано од Касаи, а подоцна модифицирано од други, фазите на портоентеростомија започнуваат со попречен засек во горниот абдоминален стадиум, холангиографија доколку е потребно, и исто така биопсија на црниот дроб.
Откако ќе се утврди дијагнозата на билијарна атрезија, црниот дроб мора да биде целосно мобилизиран надвор од абдоминалната празнина за да се обезбеди максимално изложување на порталната вена и пристап за темелно дисецирање. Gолчното кесе, цистичниот канал и екстрахепатичниот жолчен канал се ексцизираат. Долга јамка на цревата, приближно 40 см, потоа се анастомозира, Roux-en-Y (13,14). Опишани се бројни лекови за подобрување на постоперативните резултати. На пример, постојат анегдотски и неконтролирани студии кои укажуваат на корист на кортикостероиди (15,16), урсодеоксихолична киселина (16), па дури и кинески билки (17). Сепак, никој не докажал ефикасност во медицината базирана на докази. Двојно слепо, плацебо контролирано испитување со употреба на постоперативен преднизолон (2 mg/kg/ден) покажа намалување на основните нивоа на билирубин, но нема значителни разлики во намалувањето на жолтицата или потребата за трансплантација на црн дроб (18) .
Ви го претставуваме случајот на 19-годишна бремена жена, ГИ, ИП, бременост од 35 недели за време на хоспитализација, со жив фетус, кранијална презентација, непроменети мембрани, познати со атрезија на жолчните канали, оперирани на возраст од 1,5 месец (операција Касаи), со цироза на црниот дроб кај дете А, портална хипертензија, хиперспленизам, автоимун хипотироидизам, секундарна тромбоцитопенија, која е претставена во нашата клиника за следење на ризична бременост и породување.
Дијагнозата на цироза на црниот дроб е утврдена во Клиниката за детски болести на Клиничкиот институт Фудени, во 2002 година, како секундарна на билијарна атрезија. Иако за време на хоспитализацијата е стабилно и компензирано, ние прецизираме дека пациентот е на листата на чекање за трансплантација на црн дроб од 5-годишна возраст.
Пациентот се следи гастроентеролошки од детството за хепатоцитолиза, холестаза и хиперспленизам со тромбоцитопенија. Таа беше следена на секои 6 месеци и се стабилизира, останувајќи во класа Дете А. Поради оваа причина, трансплантацијата на црн дроб беше одложена, а пациентот останува строго следен. На последниот гастроентеролошки преглед во 2015 година, пациентот исто така извршил ендоскопија на горниот дигестивен систем, што открило недостаток на варикси на хранопроводот.
Од наследните колатерални претходници, важно е да се спомене дека мајката страда од автоимун хипотироидизам, а братучедот од хронична бубрежна инсуфициенција, заради што таа се подложува на бубрежна дијализа од 7-годишна возраст, етиологијата останува непозната до сега и исто така асоцира на форма на тромбофилија со висок ризик од тромботична несреќа. Семејството било советувано и упатено до специјалист по генетика за семеен скрининг.
На објективниот клинички преглед при хоспитализација, пациентот ги покажува сите знаци на портална хипертензија. Инспекцијата на абдоменот покажува колатерална абдоминална циркулација „во главата на медуза“, ширење на стомакот на крилата, опуштено од бремената матка (слика 1). При палпација на абдоменот, долниот раб на црниот дроб се гледа 1 см под крајбрежниот раб.
Ултразвукот покажува женски фетус, без структурни малформации, биометриски одговара на гестациската возраст, плацента на нормална морфологија, амнионска течност во нормална количина, нормална доплер-велоциметрија. При приемот, пациентот бил хемодинамички стабилен, со лесна анемија, тешка тромбоцитопенија - 65000/μL, ниска уреа и креатинин и покачен LDH (+++). Трансаминазите беа во нормални граници.
Мултидисциплинарен тим е формиран за да го процени и воспостави терапевтскиот протокол: гастроентерологија, АТИ, хематологија, акушерство и неонатологија. Потврдена е значајна спленомегалија со секундарна тромбоцитопенија, потенцијален ризик од варикоза крварење, спонтано или јатрогено предвремено раѓање.
На пациентот му се даваат два курса на дексаметазон и се одржува со литички третман, систематски се следи кардиотокографски.
15 дена по приемот, бремената жена доаѓа во салата за породување обвинувајќи намалени активни движења на фетусот и болни контракции на матката, со тенденција за систематизација. Вагиналниот допир го потенцира нецелосното грло на матката, 2 прсти на растојание, нанесен череп на фетусот, непроменети мембрани, BCF = 90-110 вртежи во минута, болни контракции на матката во 7 минути, систематизиран, нормален тон на матката.
На преглед со вентили, не губете крв или амнионска течност вагинално. По инфузија со 5% гликоза, витамини и лев страничен декубитус, срцевиот ритам на фетусот останува на 90-110 вртежи во минута, без корекција. Одлучено е да се прекине бременоста со итен царски рез, за неизвесен фетален статус кај примипарни жени со повеќе истовремени заболувања. Пациентот се породи со царски рез на жив фетус, тежок 2630 грама, индекс Апгар 9. Операцијата помина без компликации, а проширените вени на абдоминалниот wallид беа избегнати во моментот на правење на засекот.
Интраоперативно крварење беше физиолошко, приемот беше општа анестезија со оротрахеална интубација. Иако три единици на тромбоцити беа подготвени периоперативно, тие не беа администрирани. Екстернализирана интраперитонеална дренажна цевка беше оставена во кожата, каде постоперативната дренажа беше минимална. На вториот постоперативен ден, пациентот се појави со епизода на мала епистакса, која се реши спонтано, без потреба од назална тампонада.
Одводната цевка беше потисната на третиот ден постоперативно, кога пациентот беше отпуштен во добра општа состојба, афебрилен, крвен притисок и вентрикуларна привлечност во нормални граници, еластичен абдомен, подвижен со дишење, интестинален транзит за измет и гасови, физиолошко мокрење, матка цврста, повлечена, физиолошка тиња, еластична постоперативна рана, лактација се инсталира.
Неонаталната адаптација беше поволна, новороденчето бараше само загревање на зрачената маса и кислород во назалниот шатор веднаш по породувањето. Исто така, новороденчето беше проценето биохемиски и ултразвук и не беа откриени абнормалности во гастро-хепато-цревната сфера или други видови на малформации.
Податоците од литературата за комплицирана бременост со билијарна атрезија, секундарна цироза на црниот дроб и портална хипертензија не се доволни. Chiengthong и сор. (19), од Тајланд, го претставува случајот на 17-годишен пациент кој бил подложен на операција во Касаи на возраст од 3 месеци. Потоа, се разви портална хипертензија поврзана со нарушена функција на црниот дроб, варикси на хранопроводот и хиперспленизам. На 32 недела од бременоста, таа се претстави во болница со хематемеза и тромбоцитопенија. По стабилизацијата, сегменталниот попречен царски рез беше извршен на 33 недела од бременоста без секундарни компликации.
Курода и сор. (20), во ретроспективна студија на 52 случаи на билијарна атрезија, покажува дека бременоста во оваа ризична група треба да се управува одделно во зависност од ризикот од оштетување на црниот дроб, вклучително и кај пациенти со билијарна атрезија.
Сасаки и др. (21) проучувал група од 169 пациенти третирани со билијарна атрезија во период од 36 години, од кои девет жени останале бремени. Од низата бремени пациенти, никој немал жолтица и само кај тројца имало портална хипертензија.
На сите пациенти им беше потребен индивидуализиран третман. Вкупно, добиени се 14 бремености и 11 раѓања кај деветте пациенти.
Сите родени деца беа здрави, без дисфункција на црниот дроб или вродени маани. Кога се поврзува портална хипертензија, постои 30% ризик од гастроинтестинално крварење и исто така висок ризик од интраутерина смрт. Исто така, Мекмиченс и сор. (22) дискутираат за случајот на жена со комплицирана бременост на портална хипертензија, крварење на хранопроводот и хиперспленизам секундарно на билијарна атрезија, која родила жив, здрав фетус на 36 недела од бременоста.
Според литературата, бременоста во оваа ризична група е комплексна, со породување со царски рез често индицирано (23) .
Во презентираниот случај, одлуката за царски рез беше утврдена за да се избегнат анте- и перинатални компликации и се водеше од мултидисциплинарни консултации извршени за време на хоспитализацијата, со оглед на комплексноста на случајот.
Вродените аномалии кај мајките можат да ја комплицираат бременоста и најдобро се управуваат во мултидисциплинарен терцијарен центар, со пристап до специјалитети како што се гастроентерологија, хирургија, радиологија, АТИ, акушерство и неонатологија. Иако пациентите со билијарна атрезија може да имаат поволен, некомплициран постоперативен тек на цироза на црниот дроб, бременоста може да доведе до неочекувани компликации, за кои е потребен правилен мултидисциплинарен пристап.
Секундарната билијарна цироза заедно со нејзините компликации може да го загрози резултатот од бременоста, но исто така и компликациите предизвикани од бременоста може да ја обесштетат претходно постоечката болест на црниот дроб. Тесно следење, со чести посети на акушер и тесна соработка помеѓу специјалитети се неопходни за правилно управување со овие високо ризични задачи.
Според литературата, бременоста кај оваа група на пациенти е сложена и макотрпна, а породувањето со царски рез може да биде индицирано кога се поклопува со фетална индикација. Презентираниот случај ја илустрира важноста на мултидисциплинарен пристап и внимателно следење на бремени жени со вродени аномалии на мајките кои можат да ја комплицираат бременоста.
Конфликт на интереси: Авторите не прогласуваат судир на интереси.