Пулмонална хипертензија

Хопер, Мариус М. Гофрани, Хосеин-Ардешир; Груниг, Екехард; Клосе, Ханс; Олшевски, Хорст; Бројаница, Стефан

предмети
Автори
Бројки и табели
литература
Писма и коментари
статистика

Позадина: Околу 1% од возрасната популација страда од пулмонална хипертензија (ПХ). Различните форми на PH покажуваат значителни разлики во однос на инциденцата, клиничкото значење и терапијата.

Метод: Селективен преглед на литературата со упатување на конференција за консензус.

Резултати: Белодробната хипертензија е поделена на пет главни групи. Од особено клиничко значење се пулмонална артериска хипертензија, хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија и пулмонална хипертензија кај лево срце и белодробни заболувања. За третман на пулмонална артериска хипертензија, сега се достапни десет препарати од пет групи активни состојки, кои често се користат во комбинација. Врз основа на сериозноста, се спроведува стратификација на ризик што, заедно со фенотипот и можните истовремени болести, ја одредува стратегијата за терапија. Во хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија, претпочитан третман е хируршка белодробна ендартеректомија; Неоперативните пациенти се лекуваат со лекови и интервентни методи. Пулмонална хипертензија кај лево срце и белодробни заболувања обично бара насочен третман на пулмонална хипертензија само ако има сериозен стрес на десното срце.

Заклучок: Дијагностицирање и терапија на тешки форми на пулмонална хипертензија, особено пулмонална артериска хипертензија и хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија, се комплексни и затоа треба да се спроведат во тесна соработка помеѓу теренските лекари и специјализираните центри.

Терминот пулмонална хипертензија опфаќа разни болести кои, освен зголемување на притисокот во малата циркулација, честопати имаат малку заедничко. Точна дијагностичка назначување на пулмонална хипертензија е неопходна, особено од терапевтски и прогностички причини, бидејќи постојат ефективни опции за терапија за некои форми на пулмонална хипертензија кои се неефикасни или можат да бидат неповолни за други форми.

Овој напис за CME се заснова на селективно пребарување на литература и истовремено ги сумира најважните препораки на европските упатства за пулмонална хипертензија објавени во 2015 година, како и на 2-та конференција за консензус во Келн од 16 - 18 часот. Јуни 2016 година заедно или дополнете ги на некои места. Пулмонална хипертензија во детството не се дискутира.

Читателот треба да стекне знаење за

главните дефиниции и класификација на пулмонална хипертензија
главните симптоми на пулмонална хипертензија и дијагностика во случај на соодветно клиничко сомневање и
принципите на терапија за главните форми на пулмонална хипертензија, важноста на насочената терапија за одредени форми на пулмонална хипертензија и улогата на стручните центри во грижата за овие пациенти.

Дефиниции и епидемиологија

Терминот пулмонална хипертензија првично не поставува дијагноза, туку само опишува хемодинамичка состојба која се карактеризира со просечен пулмонален артериски притисок (PAPm) ≥ 25 mm Hg во мирување. Терминот пулмонална артериска хипертензија опишува подгрупа која се карактеризира со хемодинамички термини со пред-капиларна пулмонална хипертензија со зголемен пулмонален васкуларен отпор, т.е. исто така, со PAPm ≥ 25 mm Hg во мирување со нормален притисок на белодробна артериска оклузија (PAWP) ≤ 15 mm Hg и белодробна -васкуларен отпор (PVR)> 240 dyn Ч s Ч cm −5 (1, 2).

За да може да се постави дијагноза на пулмонална артериска хипертензија, не само што мора да се исполнат овие хемодинамички критериуми, туку и други форми на пред-капиларна пулмонална хипертензија, исто така, мора да бидат исклучени. Ова се однесува особено на белодробни заболувања и хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија, но исто така и на болести на левото срце со нормализиран притисок на пулмонална артериска оклузија под терапија. Поедноставена форма на тековната класификација на пулмонална хипертензија е прикажана на слика 1.

Пулмоналната хипертензија во никој случај не е ретка, веројатно влијае на околу 1% од глобалното население (3). Кај над 65 години, преваленцата на пулмонална хипертензија треба да биде околу 10% (3). Сепак, инциденцата и преваленцата на различните форми на пулмонална хипертензија значително се разликуваат. Во Германија, инциденцата на пулмонална артериска хипертензија во 2014 година беше 3,9 на 1 милион возрасни; преваленцата беше 25,9 на милион возрасни (4). Инциденцата на хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија беше 4 на 1 милион возрасни во истата година (3).

Додека епидемиолошките податоци за пулмонална артериска хипертензија и хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија се засноваат на прилично веродостојни податоци, фреквенцијата на други форми на пулмонална хипертензија може да се процени само. Лево срцево заболување е една од најчестите причини за пулмонална хипертензија, која погодува околу 1,3 милиони луѓе во Германија (www.gesundheitsforschung-bmbf.de/de/herzversagen.php; достапно на 12 јуни 2016 година). Околу 50% од овие пациенти развиваат пулмонална хипертензија, од кои околу 10% развиваат комбинирана посткапиларна и преткапиларна форма, така што до 50 000 пациенти во Германија може да страдаат од тешка пулмонална хипертензија поради лево срцево заболување (3).

Втората голема група на пациенти се пациенти со белодробни заболувања, особено хронични опструктивни и фиброзни белодробни заболувања. Генерално, фреквенцијата на пулмонална хипертензија како резултат на овие болести се проценува исто толку висока како и на пулмоналната хипертензија поради лево срцево заболување (3).

И покрај различните терапевтски импликации, која било форма на пулмонална хипертензија е клинички важна бидејќи е поврзана со зголемување на симптомите и во скоро сите случаи со зголемен ризик од смртност (3). Ова исто така важи и за пулмонална хипертензија кај лево срцево или белодробно заболување, без никакви терапевтски последици од тоа. Expectивотниот век на пациентите со пулмонална артериска хипертензија е зголемен во последните три децении. Стапките на 3-годишно преживување на овие пациенти сега се 70-80% (5) во споредба со околу 40% во 1980-тите. Стапките на преживување кај пациенти со хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија, исто така, значително се подобрија. Пред воведувањето на ефективни терапии, смртноста на оваа болест беше приближно висока како онаа на пулмоналната артериска хипертензија, додека ефективно третираните пациенти денес имаат 3-годишна веројатност за преживување од 90% (8).

Симптоми и дијагноза на пулмонална хипертензија

Водечки симптом на секоја форма на пулмонална хипертензија е прогресивна напорна диспнеа, често придружена со замор и исцрпеност. Симптомите се неспецифични, така што често се потребни месеци до години помеѓу појавата на првите симптоми и дијагнозата. Како што напредува болеста, симптомите се зголемуваат и може да се појават други симптоми, вклучувајќи диспнеа при наведнат (бендопнеа) и синкопа, последната особено за време или веднаш по физички напор. Акумулираната синкопа дури и со мала физичка активност е сериозен предупредувачки знак кај пациенти со пулмонална хипертензија што укажува на непосредно опасна по живот состојба и е поврзана со висок ризик од смртност. Срцевата декомпензација доведува до зголемување на притисоците на десното срцево полнење со типична тријада на метеж на југуларна вена, асцит и Цdeme.

Физичкиот преглед честопати е незабележителен кај пациенти со компензирана пулмонална хипертензија. Најчести, понекогаш суптилни знаци се периферна или централна цијаноза (честопати исклучиво или засилена под стрес), нагласена пулмонална компонента на 2-риот тон на срцето и систолен проток на проток со максимална лева парастернална пункција во инсуфициенција на трикуспидалната валвула.

Главните цели на дијагнозата на пулмонална хипертензија се рано откривање и точна класификација на болеста. Основната дијагноза на каква било нејасна или прогресивна напорна диспнеа треба да вклучува физички преглед, ЕКГ и утврдување на мозокот натриуретичен пептид (БНП) или на Н-терминалниот фрагмент на претходникот на пептидот (НТ-проБНП). Ако двата прегледи се незабележителни, постои голема веројатност дека пулмонална хипертензија не е присутна (9). Понатамошна дијагностика тогаш е потребна само во случај на итно клиничко сомневање или постојана дијагностичка несигурност. Во случај на патолошки наоди за ЕКГ или БНП, понатамошна кардиолошка проценка е индицирана во секој случај.

Одлучувачкиот неинвазивен преглед е обично ехокардиографија, што е честопати индикативно за првото сомневање за пулмонална хипертензија или истегнување на десното срце. Ехокардиографската проценка на десниот вентрикуларен притисок е честопати несигурна, но во врска со знаци на напрегање на десното срце, ехокардиографијата обично дава јасни индикации за пулмонална хипертензија и со тоа се отвора патот за понатамошни испитувања (1, 2).

Кај пациенти со идиопатска, наследна или асоцирана со лекови пулмонална артериска хипертензија, се спроведува тест за вазорегибилност како дел од испитувањето на десниот катетер со цел да се идентификуваат т.н.

Понатамошната дијагноза на сомнителна или потврдена пулмонална хипертензија секогаш вклучува сцинтиграфија со перфузија за да се осигура дека хроничната тромбоемболична пулмонална хипертензија не се занемарува. Во однос на ова прашање, сцинтиграфијата се смета дека е почувствителна од ангио-КТ испитувањето (1, 2). Ова може да се промени во иднина со широко распространето воведување на двојно енергетски КТ скенери, кои не само што овозможуваат конвенционално снимање, туку и прикажуваат регионална перфузија на белите дробови, и тоа без дополнително изложување на зрачење и контрастни медиуми. Сепак, оваа техника сè уште има потреба од понатамошно оценување. Пациентите со докази за хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија треба да бидат упатени во соодветно специјализирани центри за понатамошна дијагностика, бидејќи ова е единственото место каде што може да се одлучи за најдобра можна терапија.

Алгоритам за почетна дијагноза на сомневање за пулмонална хипертензија е прикажан на слика 2.

Општи терапевтски мерки за пулмонална хипертензија

Општите мерки се претежно симптоматски и се засноваат на видот и сериозноста на пулмоналната хипертензија и потребите на пациентот. Препораките наведени подолу главно се засноваат на експертски консензус и, освен мерките за рехабилитација, не се потврдени со рандомизирани студии.