Purpura Schönlein-Henoch - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Често се поврзани со стрептококна инфекција на горниот респираторен тракт. Преферирана појава во студената сезона. Другите инфекции, на пример, вирусни инфекции или вакцинации против вирусни заболувања (менингитис Ц) исто така се обвинуваат како предизвикувачи, дури и ако врските не можат секогаш да бидат јасно идентификувани.

schönlein-henoch

Во ретки случаи, болеста може да биде предизвикана и од алкохол кај возрасни.

Моноклонална (МГУС) или поликлонална ИГА-гамопатија мора да се разјасни (Умемура Х и сор.) .

манифестација

Се јавува главно (околу 75%) кај деца на возраст од 4 до 11 години, без преферирање на полот. Нема претпочитање за етнички групи.

Ретка појава и кај возрасни (до старост). ИгА-асоцираниот леукоцитокластичен васкулитис е прилично сериозен во зрелоста и редовно со системско учество. IgG- или IgM-асоцираните васкулитиди се почести кај возрасните (забелешка: јасна задача не е секогаш можна во однос на депонираните имуноглобулини).

Болеста се јавува сезонски почесто во зимските месеци.

локализација

Симетрична наезда; Особено на екстензорните страни на нозете (потколениците се претпочитаат поради стаза) и на задникот.

Клиничка слика

Клиничката слика одговара на акутно или хронично воспалително системско заболување со различно зафаќање на органите. На почетокот, за време на продромалната фаза која трае 14-21 дена, нејасни општи симптоми често се развиваат со треска, некарактеристични ревматски поплаки со артралгија, артритис и мијалгија. Миозитидите се поретки.

Кожа: Карактеристичната клиничко-дерматолошка слика (главен симптом) се карактеризира со хеморагичен осип (опипливо кружно-овална или ретиформна пурпура), со акцент на долните екстремитети и задникот и со (растечка шема) поретко зафаќање на горните екстремитети, лицето и на трупот.

Вид на ефлоресценција: Првично се појавуваат светло-црвени дамки од големина од 0,1 см до 5,0 см. Подоцна, се развиваат макуло-папуларни, длабоко црвени или црвено-сини до сино-црни папули и плаки (опиплива пурпура). Како што се зголемува времетраењето, осипот почнува да станува кафеаво-жолт. Резолуција по 14-21 дена. Вкупно времетраење 3-16 недели. Во тешка форма на болеста: леќа до големина на паричка, розова до синкаво-црвена, подоцна хеморагична, чешање, евентуално менување на уртикаријалните места. Транзиција во сино-црвени папули и плаки, везикули, хеморагични плускавци, пустули и евентуално улцерации. 5-10% од пациентите развиваат хронична, постојана клиничка слика со наизменичен тек.

  • Артритис (75% од пациентите); болни отоци, особено на зглобовите на глуждот (одеднаш моето дете повеќе не може да оди!).
  • ГИ манифестации (50-75%): колики абдоминална болка, повраќање, гастроинтестинално крварење (хеморагичен васкулитис на малите крвни садови на цревната лигавица).
  • Бубрези: Гломерулонефритис (30-90%) со микро-/макрохематурија, што не може да се разликува од IgA нефритис (хистолошки: мезангиопролиферативен гломерулонефритис) и што може да го комплицира како брз прогресивен гломерулонефритис.
  • ЦНС: главоболка, нарушувања во однесувањето (10-30%).

лабораторија

Реакциите на акутната фаза (висок ESR, CRP, леукоцитоза и тромбоцитоза) одат паралелно со острината на васкулитисот. Може да има циркулирачки имуни комплекси (намален комплемент: CH50, C3, Ced, C4), патолошки талог на урина или крв во столицата. Параметрите на активност се растворлив sIL-2 и антиген поврзан со факторот VIII (степен на оштетување на ендотелот; види подолу фактор VIII).

Во однос на лабораториската технологија, не постои специфичен дијагностички параметар. Покрај тоа, треба да се користат имунолошки и молекуларни биолошки техники за да се исклучи хепатитисот Ц/Б. Автоантителата како што се ANCA и ANA се поврзани со активност и дијагноза.

хистологија

Во раните фази, едемот на папиларниот дермис е евидентен. Епидермисот е претежно непроменет; повремено постои егзоцитоза на неутрофили, пустули и некроза. Обично има само умерено густа, површна, периваскуларно ориентирана инфламаторна инфилтрација на лимфоцити, хистиоцити, неутрофили и нуклеарни остатоци (леукоцитоклазија, нуклеарна прашина). Ендотелијалните клетки се епителоидно отечени и испакнати во луменот. Фибрин се наоѓа во wallидот на крвниот сад на посткапиларните венули. Може да се детектираат периваскуларни нагласени екстравазии на еритроцити со различна густина. Ексудацијата може да доведе до субепидермално плускавство и последователна епителна некроза, препознатлива по спонгиоза и исчезнати кератиноцити.

Директна имунофлуоресценција

Грануларни наслаги на IgA во vesselидовите на крвните садови. Депозитите на IgA се сметаат за најголемо патогенетско значење за клиничката слика (види исто така IgA нефропатија)

дијагноза

Дијагнозата се базира главно на типичните Медицинска историја/клиника (опиплива пурпура, Абдоминална- и Болки во зглобовите; Возраст по дефиниција под 21 година, често претходна инфекција на горниот респираторен тракт) и евентуално една хистолошки преглед на погодените области на кожата.

На Лабораториски наоди може да ја поддржи дијагнозата, но се неспецифични. Покрај зголемената стапка на седиментација, ова вклучува откривање на циркулирачки имунолошки комплекси и зголемен вкупен IgA. Параметрите на коагулација се обично незабележителни (ДД на пурпурата!), Иако глобалните тестови за коагулација на крв, како што е времето на крварење (кое исто така ја бележи васкуларната компонента на хемостазата) и таканаречениот тест Румпел-Леде може да бидат патолошки. Пештера: Тестот Rumple-Leede или капиларна отпорност не е специфичен за ангиопатии, абнормални откритија се наоѓаат и во тромбоцитопенија и патија. Зголемувањето на титарот на антистрептолизин може да укаже на предизвикувачка инфекција на горниот респираторен тракт.

Тоа е важно Следење на функциите на висцералните органи, особено бубрезите:

  • Може да има присуство на бубрег (бубрежна инволвираност во форма на гломерулонефритис со хематурија и протеинурија се наоѓа кај 20-50% од децата).
  • Артритис (зглобовите на глуждот> колената> лактите): евентуално скелетен сцинтиграм.
  • Цревна инволвираност: околу 2/3 од децата имаат гастроинтестинални компликации со повторувачки болки во стомакот. Ултразвук на стомакот и, доколку е потребно, радиолошко разјаснување или ендоскопска дијагностика се ефикасни.
  • Невролошки симптоми: може да биде потребна КТ на черепот или дијагностика на кранија-МРИ.

Терапија воопшто

Надворешна терапија

Мали, минливи напади или локализирани форми на курсот обично не бараат третман. Доколку е потребно, надворешни агенси што содржат глукокортикоид, евентуално и под оклузивни преврски, на пр. 0,25% предникарбат (на пр. Маст Дерматоп) или 0,1% мометазон (на пр. Екурална маст) или 0,5-1,0% хидрокортизонски крем R120 или 0, 1% бетаметазонска маст R028 или 0,1% триамцинолонска маст.

Внатрешна терапија

Детство: Ако се појави во детството, прогнозата е добра; ретко е потребна имуносупресивна терапија. За профилакса на нефротски синдром, некои автори препорачуваат рана употреба на глукокортикоиди, во потешки случаи, на пр. Преднизон 1-3 mg/kg телесна тежина на ден. Нема објективни податоци за клиничкиот ефект (времетраење на болеста, релапси) на глукокортикоидите во ПСХ, само извештаи за лично искуство (ниво на доказ Д/Е).

Постојат анегдотски извештаи (види подолу васкулитис) за дапсон и колхицин (ниво на доказ Е).

Ако стрептококи се најдат во брис од грло: бензилпеницилин или пеницилин V.

Наезда од големи размери: Средна до висока доза монотерапија со глукокортикоиди (на пример, 80-100 mg еквивалент на преднизолон). Брзо се стеснува во рок од 14-21 дена.

Тешка пурпура Хенох-Шенлеин со системско учество (особено вклучување на бубрезите) и без самоограничувачки тек: Двојна имуносупресивна терапија со глукокортикоиди како преднизолон (на пр. Предни Х, Декортин Н) 80-200 мг/ден и циклофосфамид како прв избор. Со чекор-по-чекор намалување на дозата, најниската можна доза на одржување на глукокортикоидот треба да биде наменета за период од 3-4 недели по соодветните наоди на кожата. Комбинацијата со циклофосфамид за побрзо намалување на глукокортикоидите е соодветна во случај на обемни наоди кои покажуваат подолга потреба од терапија.

Курс/прогноза

Со исклучок на пурпура фулминанс, прогнозата е поволна. Повторувања се можни со години. Потребна е контрола на функциите на бубрезите. Хронична бубрежна инсуфициенција е можна.

Табели

Критериуми ACR 1990 година за класификација на пурпурата Шенлен-Хенох *

Критериуми ACR-1990 за класификација на кожен леукоцитокластичен ангиитис

Земање лекови кога ќе се појават првите симптоми

Откривање на гранулоцити и нивните нуклеарни фрагменти (леукоцитоклазија) во и околу садовите на wallsидовите на артериолите или венулите

Совети)

  • Во детството и детството, леукоцитоклетичниот васкулитис поврзан со IgA се манифестира под сликата на "инфантилен, акутен, хеморагичен едем", особено во пределот на лицето (М. Финкелштајн).
  • Друг курс поврзан со IgA, типичен за новороденчињата и раното детство е виолетовата кокада (М. Зајдлмаер): S.u.инфантилен, акутен, хеморагичен едем.

литература

  1. Чуа ИЦ и др. (2004) Кожен васкулитис поврзан со IgA предизвикан од алкохол. Br J Dermatol 151 (Suppl 68): 85-86
  2. Еган CA и сор. (2000) Повторлива пурпура Хенох-Шонлејн поврзана со пиелонефритис на Псевдомонас аеругиноза. Ј Ам Акад Дерматол 42: 381-383
  3. Фервенца ФК (2003) Нефритис во пурпура Хенох-Шонлејн. Int J Dermatol 42: 170-177
  4. Гонзалес-Геј м-р и др. (2005) Клинички пристап кон кожен васкулитис. Curr Opin Ревматол 17: 56-61
  5. Gougerot H (1932) Септикемие хроника индетермине карактеризација пар детити нодули дермики („дерматитис нодуларис не некротичани“), елиементи еритемато-папулеукс, пурпура. Bull Soc franç dermatol syphiligr (Париз) 39: 1192-1194
  6. Heberden W (1802) Коментари за историјата и лекот на болести. Во: De purpureis maculis, поглавје 78, Т. Пејн (ур.), Лондон
  7. Хенг МЦЈ (1985) Хенох-Шенлен Пурпура. Br J Dermatol 112: 235-240
  8. Henoch E (1868) За врската помеѓу пурпурата и цревните нарушувања. Берлинец Клинише Воченшрифт 5: 517-519
  9. Хенох Е (1874) За необична форма на пурпура. Клиничар од Берлин, Воченшрифт 11: 641
  10. Хундикер М и сор. (1977) Дерматолошки форми на пурпура како рани и доцни алергиски реакции. Дејствувајте Дермакол 3: 39-48
  11. Кавасаки Ј и др. (2003) Клинички и патолошки карактеристики на деца со нефритис пурпура Хенох-Шенлен: ризик фактори поврзани со лоша прогноза. Клин Нефрол 60: 153-160
  12. Schönlein JL (1832) Општа и специјална патологија и терапија. Напишано по неговите предавања од некои од неговите слушатели и објавено без овластување. Вирцбург, Етлингер
  13. Schönlein JL (1841) Peliosis rheumatica. Во: Општа и специјална патологија и терапија. 5-то издание, Св. Гален, 2 тома, стр. 41
  14. Умемура Х и сор. (2018) Леукоцитокластичен васкулитис поврзан со имуноглобулин А ламбда моноклонална гамопатија од неодредено значење: Извештај за случај и преглед на претходно
    пријавени случаи. Ј Дерматол 45: 1009-1012.

Препорачани написи

Најчеста форма на кожен лупус еритематозус со кружен, овален или во форма на венци, црвена плоча.